Co vyvolává trombocytopatii?

Získaná trombocytopatie. Porušení funkčních vlastností krevních destiček je pozorována v mnoha těžko probíhajících infekčních a somatických onemocnění, ale to je zřídka spojen s rozvojem hemoragického syndromu. Vývoj syndromu hemoragické v těchto onemocnění často vyvolal účel fyzioterapie (UHF, UFO), nebo léky, které mají vedlejší účinky v podobě inhibice funkční aktivity krevních destiček (léčivého, iatrogenní thrombocytopathy).

Při často získané léčivo trombotsitopaty hemoragický syndrom vyvolána současným zahájením trombotsitoaktivnyh přípravků. Mezi trombotsitoaktivnyh přípravků zaujímá zvláštní místo kyseliny acetylsalicylové, které v malých dávkách (2,0 až 3,5 mg / kg) inhibuje agregaci krevních destiček, provokovat vývoj hemoragické syndromu, ale při vysokých dávkách (10 mg / kg) inhibuje syntézu prostacyklinu - inhibitor adheze a agregace krevních destiček k poškozené cévní stěny, a tím přispívá k trombóze.

Získané trombocytopatií také v hematologických malignit, selhání B12 nedostatek anémie, ledvin a jater, DIC, kurděje a endokrinopatie.

Se získanou trombocytopatií je nutné analyzovat rodokmen pacienta, provést funkční hodnocení krevních destiček u rodičů a blízkých příbuzných, aby se vyloučily nerozpoznané dědičné formy trombocytopatie. Některé dědičné nemoci výměny aminokyselin, sacharidů, lipidů a pojivové tkáně jsou doprovázeny sekundární trombocytopatií (Marfan, Ehlers-Danlos syndromy, glykogenózy).

Dědičné trombocytopatií - je skupina geneticky podmíněných biochemických nebo strukturálních abnormalit krevních destiček, které jsou v doprovodu hemostatické funkce. Dědičné trombocytopatií jsou nejčastější geneticky určená defekt hemostáze, je diagnostikována u 60-80% pacientů s opakující se krvácení typ cévní krevních destiček, a, pravděpodobně v 5-10% populace.

V závislosti na typu molekulárních a funkčních poruch se rozlišují následující typy dědičných trombocytopatií:

1. patologie membránové proteiny - receptory (glykoproteiny) na endotel kolagen, von Willebrandův faktor, trombin nebo fibrinogen - je zobrazen adheze narušení a / nebo agregaci destiček
2. aktivace destiček vady (syndromu „šedé“ destičky), z důvodu nedostatku alfa- a beta-granule s látkami se podílejí na aktivaci krevních destiček, koagulace a tvorbou trombu destiček. Porucha se projevuje porušením aktivace a agregace trombocytů, zpožděné koagulace, retrakce a tvorby trombů trombů
3. porucha metabolismu kyseliny arachidonové - porušení se projevuje syntéza thromboxanu A ₂ a agregaci krevních destiček
4. porušení mobilizace ^iontů Ca ²⁺ - je doprovázeno porušením všech typů agregace trombocytů
5. nedostatek třetího faktoru trombocytů - se projevuje narušením interakce mezi destičkami a koagulačními faktory krve odebráním krevní sraženiny.

Základem defektu destiček funkční aktivitu trombastenií (popsaný v roce 1918, švýcarský pediatr Glantsmannom) leží absence složitých glykoproteinů (GP) IIb / ІІІa na své membráně, a tím i neschopnost vázat fibrinogen, agregát s sebou, že způsobí zatažení tvorby krevní sraženiny. Kombinace IIb / ІІІa je receptor specifický pro destiček a megakaryocytů integrinu - komplexní zprostředkujících extracelulárních signálů do destiček cytoskeletu, aktivace se iniciovala emisí mediátorů vaskulární destiček hemostázy.

Dědičné vady membrány - příčinou selhání při athrombia agregaci krevních destiček, když anomálie Bernard-Soulierův - vazbu von Willebrandova faktoru a adhezi ke kolagenu. V různých provedeních, dědičná porucha thrombocytopathy uvolnění reakce identifikovat nedostatky cyklooxygenázy, tromboxanu a kol., Což vede k uvolňování mediátorů narušení hemostázy. V některých dědičným deficitem detekován trombotsitopaty husté granule (Herzhmanskogo-Pudlaka onemocnění Landolt syndrom), nedostatek proteinu granulí (syndrom „šedé“ destiček) nebo komponenty lysozomy. Vznik zvýšené krvácení, pro všechna provedení thrombocytopathy primární význam interakce porušení destiček mezi sebou, s vazbou plazmatické hemostáze primární hemostatickou tvorby zátky.

Funkční vlastnosti krevních destiček u nejčastějších dědičných trombocytopatií

Trombocytopatie	Povaha funkční vady (diagnostická kritéria)
Primární
trombastenii	Absence nebo snížení agregace trombocytů indukované ADF, kolagenem a adrenalinem, absence nebo prudké snížení retrakce krevní sraženiny
Atrombia	Snížení agregace krevních destiček indukované ADP, kolagenem a adrenalinem s normálním zatažením krevní sraženiny
Trombocytopatie se sníženou odpovědí na uvolnění	Prudký pokles agregace trombocytů: normální primární agregace, ale žádné nebo výrazné snížení 2. Vlny agregace
Bernard-Soulierova choroba	Snížená agregace trombocytů indukovaná ristocetinem, bovinní fibrinogen v normální agregaci s ADP, kolagenem, adrenalinem
Sekundární
Von Willebrandova choroba	Normální agregace krevních destiček s ADP, kolagenem, adrenalinem sníženým ristomycinem (defekt je korigován donorovou plazmou). Úroveň VIII byla snížena. Snížená adhezivní schopnost krevních destiček
Afininogenémie	Úroveň fibrinogenu v krvi je výrazně snížena v kombinaci se sníženou agregací krevních destiček