Vrozená dysfunkce kůry nadledvin je lékařům známá také jako vrozený adrenogenitální syndrom. V posledních letech je toto onemocnění častěji popisováno pod názvem „vrozená virilizující hyperplazie kůry nadledvin“, s důrazem na působení nadledvinových androgenů na zevní genitálie.
Hypoaldosteronismus je jednou z nejméně studovaných oblastí klinické endokrinologie. Informace o tomto onemocnění chybí jak v manuálech, tak v učebnicích endokrinologie, a to i přesto, že izolovaný hypoaldosteronismus jako nezávislý klinický syndrom byl popsán před více než 30 lety.
Společným rysem všech forem primárního hyperaldosteronismu je nízká plazmatická reninová aktivita (PRA), liší se však míra a povaha její nezávislosti, tj. schopnost být stimulován v důsledku různých regulačních vlivů. Rozlišuje se také produkce aldosteronu v reakci na stimulaci nebo supresi.
Primární aldosteronismus (Connův syndrom) je aldosteronismus způsobený autonomní produkcí aldosteronu kůrou nadledvin (v důsledku hyperplazie, adenomu nebo karcinomu).
Léčba chronické adrenální insuficience je zaměřena na jedné straně na odstranění procesu, který způsobil poškození nadledvin, a na druhé straně na nahrazení nedostatku hormonů.
Mezi nejčastější příčiny primární destrukce nadledvin patří autoimunitní procesy a tuberkulóza, zatímco mezi vzácnější příčiny patří nádory (angiomy, ganglioneuromy), metastázy a infekce (plísňové, syfilis).
Rozlišuje se primární a sekundární chronická adrenální insuficience. První je způsobena poškozením kůry nadledvin, druhá nastává, když se sníží nebo zastaví vylučování ACTH hypofýzou.
Při akutní adrenální insuficienci je nutné naléhavě použít substituční terapii syntetickými léky s glukokortikoidním a mineralokortikoidním účinkem a také přijmout opatření k vyvedení pacienta ze stavu šoku.
Adrenální nebo Addisonovy krize se častěji vyskytují u pacientů s primárním nebo sekundárním onemocněním nadledvin. U pacientů bez předchozího onemocnění nadledvin jsou méně časté.
Akutní adrenální insuficience je závažný stav organismu, klinicky se projevující cévním kolapsem, těžkou adynamií a postupným zamlžováním vědomí. Vzniká náhlým snížením nebo zastavením sekrece hormonů kůry nadledvin.
