Folikulární a parafolikulární hyperkeratóza, pronikající do dermis: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Parafolikulární folikulární hyperkeratóza a proniká do dermis (syn:. Kyrle nemoc) - vzácné onemocnění s neznámou způsob dědičnosti, klinicky projevuje keratoticheskimi papuly, velikosti od 3,4 mm do 1 cm, řidčeji, lokalizované převážně na extensor povrchy končetin. Ve středu každého prvku je kuželovitá hyperkeratotická zátka. Je charakteristická tendence k folikulu (v zóně zúžení vlasových folikulů). Papuly se mohou spojit s tvorbou polycyklických nebo lineárních, často verruxových ložisek.

Jsou popsány případy vývoje onemocnění v průběhu dlouhodobé léčby D-penicilaminem u pacientů s diabetes mellitus a renální insuficiencí.

Pathomorphy. V depresích epidermis a někdy v rozšířených ústí vlasových folikulů jsou nalezeny velké hyperkeratotické zátky. V oblasti korku z rohoviny jsou parakeratotické buňky a bazofilní barvené hematoxylinem a eosinovým buněčným detritusem. Pod horkými korkami je granulovaná vrstva dobře vyvinutá, s výjimkou parakeratózy. Na místech, kde v čerstvých prvcích není žádná zrnitá vrstva, jsou pozorovány ohniská vakuolizovaných oddělených buněk. Ve starších prvcích je epidermis atrofická, keratotické hmoty pronikají do dermis, kde dochází k granulomatózní reakci s obrovskými buňkami cizích těl. Kolagenová vlákna s jevy dystrofie zvyšují počet elastických vláken.

Histogeneze. Přítomnost diskeratoticheskih a parakeratoticheskih buňky naznačuje porušení keratinizace procesu, což vede k rychlému předčasných keratinizace buněk, které může začít již spodních řad trnového vrstvy a k výkonu bazální vrstvě procesu buněk.

[1], [2], [3], [4],