Histiocytóza-X: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Histiocytóza-X je vzácné granulomatózní onemocnění neznámé etiologie. Její klinickou variantou je Hand-Schüller-Christianův syndrom neboli onemocnění. V 50 % případů tohoto onemocnění dominují klinickému obrazu příznaky diabetes insipidus, které se mohou monosymptomaticky projevovat po dobu několika let. Histiocytóza-X by měla být vyloučena především v případě diabetes insipidus v raném dětství. Destrukce hypotalamu a horní části stopky hypofýzy v důsledku neoplastické nebo granulomatózní infiltrace může způsobit rozvoj klinického obrazu diabetes insipidus. Destrukce zadního laloku hypofýzy je extrémně vzácnou příčinou diabetes insipidus. To je vysvětleno skutečností, že některé axony supraopticko-hypofyzární dráhy končí v cévách umístěných v horní části stopky nebo ve střední eminenci hypotalamu. Neoplastické poškození hypotalamu může být buď primárním nádorem, nebo metastatickým procesem.

Postižení CNS sarkoidózou je relativně vzácné onemocnění. Diabetes insipidus u sarkoidózy je často kombinován s galaktoreou v důsledku hyperprolaktinémie a částečné nebo úplné insuficience přední hypofýzy. K vyloučení neoplastického nebo granulomatózního procesu je nutné rentgenové vyšetření lebky, fundu a analýza zorného pole, lumbální punkce a počítačová tomografie.

Diagnózu histiocytózy-X usnadňují systémové projevy onemocnění, neurologické doprovodné příznaky a charakteristické změny v mozkomíšním moku.

[ 1 ], [ 2 ]