^

Zdraví

A
A
A

Isenko-Cushingov syndrom

 
, Lékařský editor
Naposledy posuzováno: 17.10.2021
 
Fact-checked
х

Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.

Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.

Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.

Rozlišovat Cushingova nemoc, která má hypotalamus-hypofýza původ, a vlastně Itsenko - Cushing - nemoci spojené s primární adrenální léze. V tomto článku je zvažována pouze cerebrální forma onemocnění Itenko-Cushing.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5]

Příčiny syndromu Itenko-Cushingova syndromu

Kromě toho, nádorů hypofýzy ACTH secernujících (obvykle bazofilní adenomy), zřídka se vyvíjí onemocnění v důsledku neuroinfec- nebo traumatické léze hypothalamo-hypofyzární oblasti. Poměrně často detekována dekompenzace knstitutsionalnoi dysfunkce hypotalamus-hypofýza-nadledviny osy pod vlivem chronický stres, hormonální změny, intoxikace, infekčních onemocnění.

trusted-source[6], [7], [8], [9], [10]

Patogeneze syndromu Itenko-Cushingova syndromu

Klinický obraz je určen zvýšením plazmatických hladin ACTH a kortizolu. Hypertrofie kortikální vrstvy nadledvin je sekundárně centrálně určena. Hyperproduction ACTH může být definována jako primární patologii hypotalamu (nadprodukcí faktoru uvolňujícího kortikotropin) a primární hypofýzy léze (ACTH vylučující adenomy hypofýzy). Předpokládá se, že v genezi ACTH secernujících adenomů hypofýzy klíčovou roli, kterou hrají v předchozím dlouhodobé stimulace nadměrně produkovaný faktor uvolňující kortikotropin.

Symptomy syndromu Itenko-Cushingova syndromu

Poznámky selektivní lokalizaci tuku na obličeji (měsíc tváře), hrudník, břicho, krk, nad VII krčního obratle ( „menopauzální hrb“), v kombinaci s relativně tenkými končetin. Obličej je purpurově červený, kůže je suchá, šupinatá, četné akné. Vyznačují širokými degenerativními táhnoucí pásy, obvykle fialové namodralé zbarvení kůže břicha, stehen, paží, prsa. Klinický obraz - vysoký krevní tlak, cukrovka, nadměrné ochlupení ve spojení s řídnoucí vlasy na hlavě, osteoporóza, kompresní zlomeniny, svalová slabost, kapilární křehkost, špatné hojení ran, snížená odolnost vůči infekcím.

Psychopatologické poruchy mají odlišnou povahu - od hypersomie až po nespavost, od euforie po depresi, někdy se vyskytují skutečné psychózy. Existuje změna v morfologických a funkčních sexuálních charakteristikách. U žen, kromě hirsutismu, dochází k hrubnutí hlasu, amenorrhea nebo oligomenorrhea, snížení sexuální touhy, maskulinizace. U mužů je někdy pozorována feminizace, gynekomastie, testikulární hypotrofie, snížení sexuální touhy a spermatogeneze. Kůže pacientů v oblastech pod tlakem kolem bradavek a míst tvorby jizev často ztmavne.

Co je třeba zkoumat?

Diferenciální diagnóza syndromu Isenko-Cushingova syndromu

Za přítomnosti příznaků hyperadrenokortizmu je nutné vyloučit primární patologii nadledvin, tj. Syndrom Itenko-Cushing. K tomuto účelu se stanoví hladiny ACTH a kortizolu v krvi a provede se dexamethasonový test. Test s dexamethasonem je založen na potlačení endogenní produkce ACTH na principu zpětné vazby. U Isenko-Cushingovy choroby se dexamethason podává interně 2 mg každých 6 hodin po dobu 2 dnů, vylučování moče 17-ACS klesá o více než 50%; Cushingův syndrom vylučování 17-ACS v moči se nemění.

Je nutné vyloučit případy s ektopickou produkcí ACTH u malobuněčného karcinomu plic, karcinoidních nádorů, nádorů pankreatických ostrůvků. U ektopických nádorů je průběh syndromu více maligní, nedochází k významnému zvýšení tělesné hmotnosti, hypokalemie hraje vedoucí úlohu v klinickém obrazu; Zpravidla je test dexamethasonu negativní. Akutní nádory, které sekretují faktory uvolňující kortikotropin, jsou častější u mužů.

trusted-source[11], [12], [13], [14]

Nelsonův syndrom

Na klinických projevech se podobá onemocnění Itenko - Cushing. Objevily se nádory hypofyzické žlázy vylučující ACTH po dvoustranné adrenalektomii prováděné pro hyperplasii kůry nadledvin. Objevující se po adrenalektomii může zvýšená produkce faktoru uvolňující kortikotropin a zvýšená adrenokortikotropní aktivita v plazmě dále podporovat hypofyzární nádory sekretující ACTH.

Madelungova choroba

Hlavním projevem onemocnění je výrazné lokální ukládání tuku v krční oblasti. Tlustý polštář kolem krku dává pacientům tak specifický druh, že se obvykle nevyžaduje diferenciální diagnóza. Patogeneze a etiologie nejsou plně pochopeny. Oni jsou odkazováni na mozkovou formu obezity.

Léčba: někdy chirurgicky se vylučuje tuková tkáň.

Nemoc Barraker-Simons (progresivní lipodystrofie)

Jen ženy jsou nemocné, obvykle po dosažení puberty. Toto onemocnění se projevuje v nerovnoměrném rozložení tuku se ztrátou tukové vrstvy v horní polovině těla a nadměrným vývojem tukových usazenin v dolní polovině těla. Tuková depozice se pozoruje hlavně na boky ve formě "jezdeckých kalhot". Úbytek hmotnosti horní poloviny kmene a obličeje je velmi výrazný. Symptomy onemocnění symetrické povahy jsou častěji pozorovány, ale mohou se vyskytnout asymetrické formy s převahou nerovnoměrného rozložení tuku na jedné straně těla. Lokálně atrofická forma lipodystrofie je zpravidla pozorována u diabetických pacientů v místě podávání inzulinu. Existují zprávy o adheru lipodystrofie bilaterální nebo jednostranné atrofie obličeje s atrofií nejen podkožní vrstvy tuku, ale také svalů.

Zvláštní význam mají dědičné faktory a trauma.

Kdo kontaktovat?

Léčba syndromu Isenko-Cushingova syndromu

V přítomnosti nádoru hypofýzy sekretujícího ACTH se doporučuje vhodná chirurgická nebo radiační expozice. Z farmakoterapie drogy ovlivňuje buď na biosyntéze kortizolu v nadledvinkách (metapyron) nebo na neurotransmiter metabolismu v centrálním nervovém systému (Parlodelum, cyproheptadin, reserpinu). Parlodel se používá v dávce 4 až 7,5 mg / den. Během 6-8 měsíců; cyproheptadin (peritol, deseril) - v dávce 25 mg / den. Také dlouhou dobu; reserpinu - v dávce 2 mg / den. Spolu s touto terapií se používají tradiční metody snížení tělesné hmotnosti.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.