Malformace vagíny a dělohy

Malformace vnitřních pohlavních orgánů jsou vrozená porucha tvaru a struktury dělohy a pochvy.

Synonyma: anomálie nebo malformace vývoje vagíny a dělohy.

Kód ICD-10

• Q51 Vrozené vady (malformace) těla a děložního čípku.
• Q51.0 Stárnutí a aplazie dělohy včetně vrozené absence dělohy.
• Q51.1 Zdvojnásobení těla dělohy zdvojením děložního hrdla a pochvy.
• Q51.2 Další duplikace dělohy.
• Q51.3 Dvojprstý děloha.
• Q51.4 Jednorožební lůno.
• Q51.5 Cévní aegeze a aplasie (vrozená absence cervixu).
• Q51.8 Jiné vrozené anomálie těla a děložního čípku (hypoplazie těla a děložního čípku).
• Q51.9 Vrozené anomálie těla a cervix neurčené geneze.
• Q52 Jiné vrozené vady (malformace) ženských pohlavních orgánů.
• Q52.0 Vrozená absence vaginy.
• Q52.1 Zdvojnásobení vaginy (dělené vaginálním septem), s výjimkou zdvojení vagíny se zdvojením těla a krčku, označené Q51.1.
• Q52.3 panenská blána, zcela pokrývající vstup do pochvy.
• Q52.8 Další specifické anomálie ženských pohlavních orgánů.
• Q52.9 Vrozené malformace ženských pohlavních orgánů s neurčenou genezí.

Epidemiologie děložního krvácení v pubertálním období

Vady ženských pohlavních orgánů tvoří 4% všech vrozených vad a vyskytují se v 3,2% žen v reprodukčním věku. Podle EA Bogdanova (2000), u dívek s těžkou gynekologické patologií u 6,5% ukázaly, abnormální vývoj pochvy a dělohy. Malformace urogenitálního systému zaujímají čtvrté místo (9,7%) ve struktuře všech anomálií moderního člověka. V posledních 5 letech byl zaznamenán nárůst o 10-násobné frekvence malformací pohlavních orgánů u dívek. Nejběžnější během dospívání u dívek odhalit atrézie hymen, aplazie dolních pochvy oddělení a zdvojnásobení vagíny a dělohy s částečnou nebo úplnou aplazie pochvy, stejně jako aplazie dělohy a pochvy (Rokitansky-Kuster-Mayer syndrom) a vady spojených s poruchou menstruační krevní výrony. Frekvence vagíny a dělohy aplazií v poměru 1: 4000-5000 novorozenců dívky.

[1], [2]

Příčiny a patogeneze malformací pochvy a dělohy

Až dosud nebylo přesně stanoveno, co přesně je původ vývojových defektů dělohy a vagíny. Ovšem je nepochybně důležitá role dědičných faktorů, biologická méněcennost buněk tvořících pohlavní orgány, účinky škodlivých fyzikálních, chemických a biologických činitelů.

Vznik různých forem malformací dělohy a pochvy závisí na patologickém účinku teratogenních faktorů nebo na realizaci dědičných znaků v procesu embryogeneze.

Co způsobuje malformace vagíny a dělohy?

[3], [4], [5], [6], [7], [8]

Symptomy malformací vagíny a dělohy

V pubertě zjevné vady pochvy a dělohy, která je pozorována, když se základní amenoreu a / nebo bolest: aplazie vaginální a děložní atrézie panenské blány, aplazie všech nebo části pochvy při fungování dělohy.

U dívčích s aplazií vagíny a dělohy je charakteristická stížnost nepřítomnost menstruace v budoucnosti - nemožnost sexuální aktivity. V některých případech, pokud existuje funkční rudimentární děloha z jedné nebo obou stran v malé pánvi, může dojít k cyklické bolesti břicha.

Pacienti s atrézií hymenu v pubertálním věku si stěžují na cyklické bolesti, pocit těžkosti v dolní části břicha, někdy potíže s močením. V literatuře existuje řada příkladů porušení funkce sousedních orgánů u dívek s atemií hymenu a tvorbou velkých hematokolidů.

Symptomy malformací vagíny a dělohy

Klasifikace malformací vagíny a dělohy

V současné době existuje mnoho klasifikací malformací vagíny a dělohy na základě rozdílů v embryogenezi vnitřních pohlavních orgánů.

V praxi gynekologů dětí a dospívajících se klasifikace E.A. Bogdanova a GN. Alimbaeva (1991), která se zabývá zlozvyky, klinicky se manifestuje v pubertě.

• Třída I - atrezie hymenu (varianty struktury hymenu).
• Třída II - úplná nebo neúplná aplasie vagíny a dělohy:
  • kompletní aplasie dělohy a pochvy (Rokitansky-Küster-Meyer-Hauserův syndrom);
  • kompletní aplasie vagíny a děložního čípku s fungující děličkou;
  • kompletní vaginální aplázie s fungující děličkou;
  • částečná vaginální aplázie ke střední nebo horní třetině s fungující dělí.
• Třída III - vady spojené s nedostatkem tavení nebo neúplné fúze párových genitálních kanálků embrya:
  • úplné zdvojení dělohy a pochvy;
  • zdvojení těla a děložního čípku v přítomnosti jedné pochvy;
  • zdvojnásobení děložní tělo hrdla dělohy a vagíny jeden (sedlové děloha bicornuate nebo dělohy, nebo dělohy s plnou nebo částečnou vnitřní stěně nebo dělohu základní fungování roh uzavřený).
• Třída IV - poruchy spojené s kombinací zdvojení a aplazie párových genitálních kanálků embrya:
  • zdvojnásobení dělohy a vagíny s částečnou aplazií jedné pochvy;
  • zdvojnásobení dělohy a pochvy úplnou aplazií obou vagin;
  • zdvojnásobení dělohy a vagíny s částečnou aplazií obou vagin; o zdvojnásobení dělohy a pochvy úplnou aplazií celého kanálu na jedné straně (jednorožec).

[9], [10], [11], [12]

Screening období puberty krvácení z dělohy

Narozeninová dívky rizikové skupiny s mentálním postižením by měly být zahrnuty ženy s nebezpečím z povolání a zlozvyky (alkohol, kouření) a žen, které prodělaly virovou infekci v těhotenství od 8 do 16 týdnů. Dívky, které se narodily z těchto žen, jsou předmětem screeningu.

Diagnostika malformací vagíny a dělohy

Postupná diagnostika zahrnuje důkladné vyšetření anamnézy, gynekologické vyšetření (vaginoskopie a recto-abdominální vyšetření). Ultrazvuk a MRI panvových orgánů a ledvin, endoskopické metody.

Diagnostika malformací dělohy a vagíny představuje významné potíže. Podle studií, nedostatečná chirurgická léčba před přijetím do specializované nemocnice se provádí v 37% dívek s genitálních malformací v rozporu s odlivem menstruační krve a neoprávněné operaci nebo konzervativní léčbu - v každém čtvrtém pacienta s aplazií pochvy a dělohy.

Diagnostika malformací vagíny a dělohy

[13], [14], [15]

Léčba malformací vagíny a dělohy

Cílem léčby je vytvoření umělé vagíny u pacientů s aplazií vagíny a dělohy nebo odtoku menstruační krve u pacientů se zpožděním.

Indikace pro hospitalizaci - pacientův souhlas s konzervativní nebo chirurgickou korekcí vývoje dělohy a vagíny.

Léčba léčby malformací dělohy a pochvy se nepoužívá.

Takzvaná krev bez krvácení se používá pouze u pacientů s aplazií vagíny a dělohy pomocí kolpotongátorů. Při provádění na kolpoelongatsii Sherstneva umělý vagina vytvořené protahováním pochvy sliznice vestibulární prohloubení a stávajících nebo vytvořeny v průběhu vulvy „jámy“ postupu s použitím vzorku (kolpoelongatora). Stupeň tlaku přístroje na tkáň pacienta je regulován zvláštním šroubem, který zohledňuje jeho vlastní pocity. Pacient provádí postup samostatně pod dohledem zdravotnického personálu.

Léčba malformací vagíny a dělohy

Předpovídat pubertalní období krvácení z dělohy

S včasným přístupem k gynekologovi v kvalifikovaném gynekologickém oddělení s moderním diagnostickým a chirurgickým vybavením je prognóza průběhu onemocnění příznivá. Pacienti s aplazií vagíny a dělohy v podmínkách rozvoje metod asistované reprodukce mají možnost využívat služby náhradních matek v rámci programu fertilizace in vitro a přenosu embryí.

[16], [17], [18], [19]