Nádory kalichu a pánevního vývodného systému

Nádory ledvinové pánvičky a kalichového systému se vyvíjejí z urothelu a v drtivé většině se jedná o rakoviny různého stupně malignity; jsou 10krát méně časté než nádory ledvinového parenchymu.

Nádory ledvinové pánvičky a močovodu vznikají z přechodného epitelu vystýlajícího horní močové cesty; obvykle se jedná o exofytické papilární neoplazmy.

Epidemiologie

Tyto novotvary jsou relativně vzácné a tvoří 6–7 % primárních nádorů ledvin. Převážná většina z nich (82–90 %) je karcinom z přechodných buněk; dlaždicobuněčný karcinom je pozorován u 10–17 %, adenokarcinom – u méně než 1 % případů. Roční nárůst incidence je přibližně 3 %, což může být způsobeno zhoršujícími se podmínkami prostředí, i když to může být také důsledkem zlepšení diagnostiky.

Muži onemocní 2–3krát častěji než ženy, věkový vrchol výskytu je v 6.–7. dekádě života. V dětství jsou tyto novotvary extrémně vzácné. Nádory kalichů a pánviček jsou diagnostikovány 2krát častěji než nádory močovodu. Při lokalizaci v močovodu je nejčastěji postižena jeho dolní třetina. Nádorové formace mohou být solitární, ale častěji je zaznamenán multifokální růst. Bilaterální poškození horních močových cest je pozorováno ve 2–4 % případů, ale rozvíjí se hlavně u pacientů s balkánskou nefropatií – rizikovým faktorem pro toto onemocnění.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Příčiny nádory slepého střeva

Příčiny vzniku nádorů ledvinové pánvičky a močovodu, stejně jako nádorů močového měchýře, jsou z velké části známy. Byl prokázán vliv faktorů prostředí, jejichž účinek může být výrazně zpožděn. Patří mezi ně expozice anilinovým barvivům, beta-naftylaminům. Míra výskytu se v tomto případě zvyšuje 70krát a průměrná doba od začátku expozice do vývoje nádoru je asi 18 let.

Systematické užívání analgetik obsahujících fenacetin po celá desetiletí s rozvojem nefropatie zvyšuje riziko vzniku těchto novotvarů 150krát a doba do objevení se nádoru může trvat až 22 let. Významné místo ve vývoji onemocnění zaujímá balkánská endemická nefropatie: muži i ženy, obvykle zaměstnaní v zemědělské výrobě v Rumunsku, Bulharsku a zemích bývalé Jugoslávie, trpí stejně často; latentní období onemocnění je až 20 let; vrchol incidence nastává v 5.–6. dekádě života. Riziko onemocnění v této endemické oblasti je 100krát vyšší; nádory se vyskytují u 40 % lidí trpících balkánskou nefropatií. V 10 % případů jsou novotvary bilaterální, většinou se jedná o špatně diferencovaný přechodobuněčný karcinom.

Důležitým predisponujícím faktorem pro rozvoj těchto nádorů je kontakt s organickými rozpouštědly, ropnými produkty a výfukovými plyny z automobilů. Nedávné studie ukázaly, že obyvatelé měst mají vyšší riziko onemocnění než obyvatelé venkova; ve městě jsou nejzranitelnější řidiči, automechanici a dopravní policisté. Kouření zvyšuje riziko onemocnění 2,6–6,5krát u mužů a 1,6–2,4krát u žen ve srovnání s nekuřáky. Může existovat souvislost mezi rozvojem novotvarů a chronickými zánětlivými procesy ve stěně horních močových cest.

Patomorfologické znaky nádorů ledvinové pánvičky a kalichového systému

Nádory jsou nejčastěji (82-90 %) papilární neoplazmy se strukturou přechodobuněčného karcinomu s vysokou (30 %), střední (40 %) a nízkou (30 %) diferenciací, často s multicentrickým růstem. 60-65 % neoplazmů se nachází v ledvinové pánvičce, 35-40 % - v močovodu (15 % v horní a střední třetině a 70 % v dolní třetině). Podle histologického typu se rozlišuje uroteliální, dlaždicobuněčný, epidermoidní karcinom a adenokarcinom.

Nádory metastázují lymfogenně do uzlin ledvinového pedikulu, parakaválních (vpravo), paraaortálních (vlevo), retroperitoneálních, odpovídajících periureterálních, iliakálních a pánevních. Postižení lymfatických uzlin je extrémně nepříznivým prognostickým znakem, zatímco výsledek onemocnění je jen málo ovlivněn velikostí, počtem a lokalizací lymfogenních metastáz. Existuje názor na možnost implantační metastázy močovodem do močového měchýře, ale pravděpodobnější je intramurální lymfogenní cesta. Nádory jsou necitlivé na chemoterapii a radioterapii a mají nepříznivou prognózu.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Symptomy nádory slepého střeva

Většina pacientů uvádí totální makrohematurii s odchodem červovitých sraženin. Hematurie může být zpočátku bezbolestná, ale při uzávěru močovodu sraženinami může být doprovázena atakou bolesti podobné ledvinové kolice na postižené straně, která s odchodem sraženin ustává. Neustálá tupá bolestivá bolest je známkou chronické obstrukce odtoku moči s rozvojem hydronefrózy. V tomto případě může být krvácení do lumen ledvinné pánvičky a kalichů doprovázeno rozvojem hematohydronefrózy s tamponádou ledvinné pánvičky a kalichů krevními sraženinami a rozvojem akutní pyelonefritidy.

Klasická triáda symptomů popsaných u nádorů ledvin (hematurie, bolest, hmatná masa), stejně jako anorexie, slabost, úbytek hmotnosti a anémie, naznačují pokročilý nádor a špatnou prognózu onemocnění. Podle literatury nemusí mít 10–25 % pacientů žádné klinické příznaky.

Formuláře

Klinická klasifikace byla vytvořena za účelem posouzení hloubky léze, prevalence a závažnosti rakovinného procesu. Stejně jako u parenchymálních nádorů je přijat mezinárodní klasifikační systém TNM.

T (tumor) - primární nádor:

• Ta je papilární neinvazivní karcinom.
• T1 - nádor prorůstá do subepiteliální pojivové tkáně.
• T2 - nádor prorůstá do svalové vrstvy.
• TZ (pánev) - nádor prorůstá do peripelvické tkáně a/nebo parenchymu ledvin.
• T3 (ureter) - nádor prorůstá do periureterální tkáně.
• T4 - nádor prorůstá do sousedních orgánů nebo přes ledvinu do paranefrické tkáně.

N (nodnlus) - regionální lymfatické uzliny:

• N0 - v regionálních lymfatických uzlinách nejsou žádné metastázy.
• N1 - metastázy v jedné lymfatické uzlině od 2 do 5 cm, více velikostí ne více než 5 cm.
• N3 - metastáza v lymfatické uzlině větší než 5 cm.

M (metastázy) - vzdálené metastázy:

• M0 - žádné vzdálené metastázy.
• Ml - vzdálené metastázy.

[ 11 ]

Diagnostika nádory slepého střeva

Diagnóza nádorů ledvinové pánvičky a močovodu je založena na klinických, laboratorních, ultrazvukových, rentgenových, magneticky rezonančních, endoskopických a morfologických datech.

Laboratorní vyšetření a instrumentální diagnostika nádorů ledvinové pánvičky a kalichového systému

Nejčastějšími a přetrvávajícími příznaky jsou mikrohematurie různé intenzity, s ní spojená falešná proteinurie a detekce atypických buněk v močovém sedimentu. Leukocyturie a bakteriurie naznačují přidání zánětlivého procesu a hypoisosthenurie a azotemie svědčí o snížení celkové funkce ledvin. Opakovaná masivní makrohematurie může způsobit anémii. Extrémně nepříznivým prognostickým znakem je zrychlená sedimentace erytrocytů (ESR).

Ultrazvuková diagnostika nádorů ledvinové pánvičky a kalichového systému

Nepřímými příznaky nádoru jsou projevy zhoršeného odtoku moči ve formě hydronefrózy, pyelektázy a hydronefrózy v případě poškození ledvinové pánvičky, ureterohydronefrózy v případě zapojení močovodu do procesu. Na pozadí expanze kalicho-pánvového systému lze detekovat defekty parietální výplně charakteristické pro exofytický nádor. Při absenci obrazu kalichů a pánvičky se informativita studie zvyšuje na pozadí léky indukované polyurie po podání 10 mg furosemidu.

Endoluminální ultrazvuková vyšetření v poslední době hrají důležitou roli v diagnostice a významně doplňují endoskopická vyšetření. Skenovací senzor, připomínající ureterální katétr, lze zavést podél močovodu do pánve. Vzhled defektu parietální výplně se změnami v podkladových tkáních umožňuje nejen diagnostikovat novotvar, ale také objasnit povahu a hloubku invaze stěny.

Rentgenová diagnostika nádorů ledvinové pánvičky a kalichového systému

Rentgenová vyšetření se tradičně široce používají v diagnostice novotvarů horních močových cest. Papilární nádory lze na přehledovém snímku vidět pouze v případech jejich kalcifikace, obvykle na pozadí nekrózy a zánětu. Na exkretorních urogramech je příznakem těchto nádorů defekt parietální výplně na snímcích v přímé a semi-laterální projekci, který je třeba odlišit od radiolucentního kamene. V tomto ohledu je neocenitelné ultrazvukové vyšetření. Absence známek kamene na ultrazvuku a defekt výplně na urogramu jsou charakteristické pro papilární nádor.

Počítačová tomografie

Počítačová tomografie v současnosti nabývá na významu, zejména se zavedením multispirální CT, v diagnostice papilárních neoplazií ledvinové pánvičky a močovodu. Neocenitelnou roli v tom hrají nejen transverzální kontrastní řezy na úrovni podezřelé léze, ale také možnost konstrukce trojrozměrných obrazů horních močových cest a tzv. virtuální endoskopie, která umožňuje s využitím technologií digitálního zpracování rentgenového obrazu vytvořit obraz vnitřního povrchu daného segmentu horních močových cest (kalich, ledvinová pánvička, močovod).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Magnetická rezonance

Výhodou této metody je možnost detailní analýzy snímků na hranici hustého a tekutého média, což je velmi účinné při hodnocení výplňových defektů v ledvinové pánvičce. Získání velmi demonstrativních a užitečných diagnostických informací u papilárních nádorů horních močových cest umožňuje vyhnout se retrográdní pyeloureterografii, která je plná zánětlivých komplikací.

Endoskopická vyšetření

Moderní endoskopická diagnostika s využitím tenkých rigidních a flexibilních ureteropyeloskopů v celkové nebo spinální anestezii umožňuje vyšetřit vnitřní povrch jamek, pánvičky, močovodu, močového měchýře a močové trubice a ve velké většině případů vidět novotvar. Na základě stavu sliznice pokrývající nádor a obklopující ho je možné vizuálně posoudit stádium nádorového procesu. Pomocí speciálních nástrojů je možné provést biopsii novotvaru, stejně jako v případě malých povrchových nádorů orgánově zachovávající léčbu - elektrochirurgickou resekci stěny pánvičky, močovodu s odstraněním nádoru v rámci zdravých tkání pomocí speciálních miniaturních kliček (endoskopická elektroresekce).

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Morfologické studie

Cytologické vyšetření centrifugovaného močového sedimentu může odhalit atypické buňky charakteristické pro přechodněbuněčný karcinom. Histologické vyšetření bioptických vzorků odebraných během endoskopie může identifikovat nádor.

Léčba nádory slepého střeva

Kromě endoskopické elektroresekce, která je možná pouze u malých povrchových nádorů a ve velkých zdravotnických zařízeních vybavených speciálním endoskopickým a endochirurgickým vybavením, je hlavní metodou léčby papilárních novotvarů horních močových cest chirurgický zákrok: ledvina a močovod se odstraní v celé jejich délce a močový měchýř se resekuje kolem ústí odpovídajícího močovodu s odstraněním fascie a regionálních lymfatických uzlin. Rozsah operace je spojen s možným šířením nádoru směrem dolů ve formě dceřiných nádorových útvarů podél močovodu. Pokud jsou v močovém měchýři dceřiné nádory, odstraňují se endochirurgicky. Radioterapie a chemoterapie jsou u těchto pacientů neúčinné.

Lékařské vyšetření pacientů s nádory ledvinové pánvičky a kalichů

Klinické vyšetření pacientů, kteří podstoupili nefroureterektomii s resekcí močového měchýře pro papilární neoplasmy horních močových cest, musí kromě vyšetření, klinických testů krve a moči nutně zahrnovat cystoskopii každé 3 měsíce během prvního roku po operaci, každých 6 měsíců během druhého a třetího roku a poté jednou ročně po celý život. Endoskopická vyšetření jsou zaměřena na včasnou identifikaci a odstranění dceřiných nádorů močového měchýře, které se mohou po nefroureterektomii objevit poměrně pozdě.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]