Ovariální nedostatečnost (hypergonadotropní amenorea)

Ovariální selhání - forma endokrinní neplodnosti, vyznačující se tím, primární léze vaječníků, je absence folikulární jednotky, nebo porušení jeho schopnost reagovat na gonadotropin stimulaci.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Epidemiologie

Syndrom předčasné deplece vaječníků a syndromu resistence na ovariální výskyt se vyskytuje u 10% žen s amenoreou. Gonadální dysgeneze se vyskytuje v 1 případě u 10 až 12 tisíc novorozenců.

[9], [10], [11], [12],

Symptomy hypergonadotropní amenorey

U pacientů s gonadální dysgenezí je charakteristický nízký růst, přítomnost stigmatu je oblouková obloha, záhyby pterygopalu na krku a široký hrudník.

Je charakterizována stížnostmi na návaly horka, menstruačními nepravidelnostmi typu oligo- a amenorey. Amenorea může být buď primární (s gonadální dysgenezí) nebo sekundární.

Klasifikace

Existují následující formy selhání vaječníků:

• syndrom podvýživy vaječníků;
• syndrom rezistentních vaječníků;
• dysgezie husí.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Diagnostika hypergonadotropní amenorey

Diagnóza selhání vaječníků je založena na výsledcích hormonálního výzkumu. Vysoká hladina gonadotropních hormonů, zejména FSH (> 20 IU / L), hypoestrogie (<100 pmol / l) je charakteristická.

U ovariální nedostatečnosti je test s gestageny negativní, cyklický hormonální test je pozitivní.

Progesteronový test: dydrogesteron se podává perorálně v dávce 20 mg / den po dobu 14 dnů. Vzorek je považován za pozitivní, pokud nastane menstruační krvácení po zrušení léků.

Vzorek je estrogen-gestagen v cyklickém režimu: přiřazení dovnitř estradiol-valerát 2 mg 2x denně (před dosažením ultrazvukové dat endometria 8-10 tloušťku mm) se potom přidá v dydrogesteronu 20 mg / den po dobu 14 dnů. U pozitivního vzorku se po přerušení léčby vyskytne menstruační krvácení.

• Pánevní ultrazvuk (označené hypoplazie dělohy, endometrium je tenká, pohlavními dysgeneze vaječníky jsou prameny, se vyčerpání vaječníků - vaječníku hypoplazie, absence folikulární přístrojů, v odolné ovariální folikulární přístroje je uložen).
• Cytogenetické vyšetření (s podezřením na gonadální dysgenezi).
• Lipidogram.
• Vyšetření minerální hustoty kostí (pro včasnou prevenci systémových poruch spojených s nedostatkem estrogenu).

[19]

Léčba selhání vaječníků

V přítomnosti Y-chromozomu v karyotypu je nutné laparoskopické odstranění pohlavních žláz.

Stimulace ovulace za účelem léčby neplodnosti není indikována. Jediným způsobem, jak dosáhnout těhotenství, je přenést oplodněné dárce vejce do dělohy (darování).

Dary se skládají ze dvou fází:

• přípravná fáze, jejímž cílem je zvýšit velikost dělohy, růst endometria, tvorbu receptorového aparátu v děloze;
• cyklus darování.

V přípravné fázi je ukázána cyklická hormonální substituční léčba:

• Estradiol uvnitř 2 mg 1-2krát denně, kurz 15 dní, nebo
• Estradiol valerát uvnitř 2 mg 1-2krát denně, kurz 15 dní, nebo
• EE uvnitř o 50 mcg 1-2krát denně, tedy 15 dnů
• dydrogesteron perorálně 10 mg 1-2krát denně, 10denní průběh nebo
• progesteronu uvnitř po 100 mg 2-3krát denně nebo v vagině 100 mg 2-3krát denně nebo / m 250mg jednou denně, po dobu 10 dnů nebo
• norethisterone perorálně 5 mg 1-2krát denně, po dobu 10 dnů.

Příjem estrogenů začíná 3-5 denní menstruační reakcí.

S výhodou je použití přírodních estrogenu (estradiolu, estradiol-valerátu) a gestagen (dydrogesteron, progesteron). Doba přípravné léčby závisí na závažnosti hypogonadismu a je 3-6 měsíců.

Dárcovský cyklus:

• Estradiol uvnitř 2 mg jednou denně od 1. Do 5. Dne menstruačního cyklu nebo
• Estradiol valerát uvnitř 2 mg jednou denně od 1. Do 5. Dne menstruačního cyklu
• Estradiol uvnitř 2 mg dvakrát denně od 6. Do 10. Dne menstruačního cyklu nebo
• Estradiol valerát uvnitř 2 mg 2krát denně od 6. Do 10. Dne menstruačního cyklu, poté
• Estradiol uvnitř 2 mg 3krát denně od 11. Do 15. Dne menstruačního cyklu (pod ultrazvukem) nebo
• Estradiol valerát uvnitř 2 mg 3krát denně od 11. Do 15. Dne menstruačního cyklu (pod dohledem ultrazvuku).

Pokud je tloušťka endometria 10-12 mm od data podání menotropinů donorovi:

• Estradiol uvnitř 2 mg 3krát denně;
• Estradiol valerát uvnitř 2 mg 3krát denně +
• progesteronu ve 100 mg jednou denně.

Od dnem příjmu donorových oocytů:

• Estradiol uvnitř 2 mg 3-4krát denně;
• Estradiol uvnitř 2 mg 3-4krát denně +
• progesteronu uvnitř 100 mg dvakrát denně.

Od data přenosu embrya do dělohy:

• Estradiol uvnitř 2 mg 3-4krát denně, průběh 12-14 dnů;
• estradiol valerát uvnitř 2 mg 3-4 krát denně, průběh 12-14 dnů +
• progesteronu uvnitř 200 mg 2-3krát denně a 250-500 mg IM, průběh 12-14 dnů.

Superovulace stimulace schéma od dárce, jsou podobné těm, které používají v cyklech indukci ovulace v syndromem polycystických ovarií - NET menopauze a rekombinantní gonadotropiny, GnRH analogy schématu. Schémata léčby se vybírají jednotlivě. Při pozitivním těhotenském testu pokračuje substituční léčba estrogenem a gestagenem až do 12-15 týdnů těhotenství. Podání dávky estrogenů a progestogenů, jsou podobné těm, které používají po přenosu embrya, pod kontrolou hladiny estradiolu a progesteronu v krvi.

Předpověď počasí

Účinnost přenosu embryí dárce dosahuje 25-30% na pokus. Účinnost nezávisí na příčině selhání vaječníků, ale je určena věkem ženy, kvalitou donorových oocytů a přiměřeností přípravy endometria pro implantaci.

[20], [21], [22], [23], [24]