Perzistující lentikulární keratóza: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Keratóza odolný lentikulární (syn. Flegel onemocnění) se vztahuje na skupinu dědičných onemocnění s primárním poruchou keratinizace, způsob dědičnosti je autozomálně dominantní. Muži a ženy často trpí stejně. První projevy nemoci jsou pozorovány ve věku 40-50 let jako červenohnědé papuly malé velikosti 1-4 mm, šupinaté, nepravidelný tvar, lokalizovaný na zadní doraz, horní a dolní končetiny. Při odstraňování váhy je vystavena lesklá spodní část nálevky s krvácením. Popáleniny jsou někdy doprovázeny mírným svěděním. Je kombinován s diabetes mellitus.

Pathomorfologie. Ve středu léze je poznamenán ztenčení epidermis po okrajích - akantóza a papilomatóza. Stratum corneum je většinou kompaktní, značně zesílený, zejména ve středu prvku, kde je také zjištěna ohnisková parakeratóza. Granulovaná vrstva chybí v atrofických částech epidermis. Bazální epiteliální buňky jsou zploštělé, edematózní, epidermální bazální membrána je nejasná. V papilární vrstvě a horní části vrstvy pletiva v dermis jsou cévy zvětšeny, hustý infiltrát lymfo-histiocytární povahy je jasně vymezen ze spodních dermálních vrstev. V horní škále elektronové mikroskopické vyšetření kůže v atrofní zóně odhaluje jasné vlákna v husté matrici, zachování desmosomů. Byly detekovány parakeratotické buňky a množství keratogialinových granulí klesá. V granulárních epiteliálních buňkách a nepřítomnosti lamelárních granulí v nich. V infiltrátu byly nalezeny lymfocyty s cerebriformním jádrem.

Histogeneze. Velkou důležitost přikládá patologii lamelárních granulí, které hrají důležitou roli při diferenciaci epiteliálních buněk. Nicméně jednoznačné údaje o jejich změnách dosud nebyly přijaty. Na základě detekce v infiltrátu buněk makrofágového vápna a lymfocytů s mozkovými jádry se předpokládá role imunitních reakcí ve vývoji onemocnění.

[1], [2], [3], [4]