Lékařský expert článku
Nové publikace
Pineocytom epifýzy
Naposledy posuzováno: 18.10.2021
Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Zřetelně lokalizovaný nádor na mozku - pineocytom epifýzy nebo epifýzy (corpus pineale) - se vyskytuje hlavně u dospělých. [1]
Podle WHO klasifikace nádorů CNS na základě histologických znaků patří pineocytom k nádorům stupně I, to znamená, že jde o pomalu rostoucí benigní formaci s možností vyléčení po jejím odstranění. [2]
Příčiny pineocytomy
Základní příčiny většiny epifýzových (epifýzových) nádorů nejsou známy. A z hlediska morfologie se vzhled pineocytomu objevuje v důsledku proliferace hlavních buněk epifýzového parenchymu - pinealocytů. [5]
Tento nádor je považován za dobře diferencovaný a patří k nádorům neuroektodermální tkáně; skládá se z malých, cytologicky benigních zralých buněk, podobných pinealocytům (umístěných ve formě pineocytomatózních pseudo-soketů).
Protože epifýza produkuje hormon melatonin, který reguluje denní a noční cyklus těla (cirkadiánní rytmy) a funguje jako neuroendokrinní orgán, je hlavní funkcí pinealocytů sekreční. A odborníci předložili verzi neuroendokrinní etiologie nádorových buněk pineocytomu. [6]
Koneckonců, pinealocyty jsou modifikované nervové buňky: mají více mitochondrií než běžné neurony a během dne se aktivita těchto buněčných organel cyklicky mění. [7]
Rizikové faktory
Mezi potenciální rizikové faktory patří expozice ionizujícímu záření nebo toxickým látkám, ačkoli mnoho výzkumníků se přiklání k genetické etiologii tohoto typu epifýzového tumoru. A existuje pro to mnoho důkazů. [8]
Patogeneze
Patogeneze pineocytomu epifýzy je s největší pravděpodobností spojena s poruchami intracelulárních procesů, které mohou být způsobeny chromozomálním přesmykem a změnami v expresi některých genů:
- umístěný na krátkých ramenech chromozomů X a Y genu ASMT, který kóduje acetylserotonin-O-methyltransferázu, enzym epifýzy, který katalyzuje konečný stupeň biosyntézy melatoninu;
- exprimováno v SAG genu sítnice a epifýzy, který kóduje vysoce antigenní protein S-arrestin;
- lokalizovaný na krátkém rameni chromozomu X, gen SYP kódující synaptofysin, integrální membránový glykoprotein endokrinních buněk, který je aktivován ve všech nádorech neuroendokrinního původu;
- gen S100B, který kóduje cytoplazmatické a jaderné proteiny S100 zapojené do buněčné diferenciace a regulace buněčného cyklu. [9]
Symptomy pineocytomy
Začátek tvorby pineocytomu je asymptomatický a jeho první příznaky u pacientů se projevují záchvaty bolesti hlavy a závratí, stejně jako nevolnosti a zvracení.
S růstem novotvaru se objevují další příznaky:
- diplopie (dvojité vidění), problémy se zaostřováním, nedostatečná reakce zornic na světlo a zhoršené pohyby očí nahoru a dolů - Parino syndrom , který se vyvíjí v důsledku stlačení tekta (dlahy čtyřnásobku) v dorzální části středního mozku (na úrovni nadřazeného tuberkulu a III hlavového nervu);
- nedobrovolné rychlé pohyby očí s zatažením očních víček (konvergentní retrakční nystagmus);
- třes rukou a snížený svalový tonus;
- vestibulo -ataktický syndrom - porušení chůze a koordinace.
Komplikace a důsledky
Hlavní komplikace a důsledky jsou také způsobeny postupným zvyšováním velikosti novotvaru.
Pineocytom může stlačit akvadukt středního mozku (aqueductus cerebri), narušit cirkulaci mozkomíšního moku zvýšením jeho tlaku a rozvojem hydrocefalického syndromu . Zvýšený nitrolební tlak může vést k záchvatům a může být život ohrožující.
Pokud se nádor dotkne thalamu, může dojít k jednostranné slabosti (hemiparéza) a ztrátě citlivosti; když pineocytom působí na hypotalamus, je narušena kontrola teploty, regulace vody a spánku.
Endokrinní nedostatečnost epifýzy vede k nespavosti, a když se nádor vytvoří v dětství, může dojít ke zpomalení růstu, předčasné pubertě, změnám tělesné hmotnosti a rozvoji diabetes insipidus. [10]
Diagnostika pineocytomy
Vzhledem k tomu, že nádorové symptomy jsou nespecifické, může být klinická diagnostika založena pouze na testech, zejména analýze mozkomíšního moku , biopsii a zobrazovacích technikách. [11]
Instrumentální diagnostika se tedy provádí pomocí magnetické rezonance (MRI) mozku a celé páteře s vylepšením kontrastu; ultrazvuková encefalografie, mozková angiografie a ventrikulografie. [12]
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnostika zahrnuje epifýzu a maligní pineoblastom, papilární nádor epifýzy, germinom, embryonální karcinom, choriokarcinom, paraepifyzální meningiom nebo kavernózní, teratom a pineal astrocytom.
Kdo kontaktovat?
Léčba pineocytomy
V případě pineocytomu epifýzy se chirurgická léčba provádí jejím odstraněním. [13]
Prevence
Vzhledem k tomu, že pineocytom je benigní nádor, prognóza po operaci je příznivá: pětiletá míra přežití po jeho úplném odstranění je 86–100%.