Fact-checked
х

Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.

Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.

Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.

Susakův syndrom

Lékařský expert článku

Genetické
, Lékařský editor
Naposledy posuzováno: 11.04.2020

Není to tak dávno, na konci minulého století (1979). Dr. Dzh.Syuzek se skupinou spolupracovníků udělal první popis této nemoci, která byla následně po něm pojmenován. To je vzácné autoimunitní patologie, který je charakteristický pro mikroangiopatie v arteriol kochley vnitřního ucha, sítnice, což vede ke ztrátě a poškození zraku, stejně jako mozek sluch, se projevuje v neschopnosti udržet rovnováhu a ztráta paměti. Pacienti s tímto syndromem žijí v plném smyslu dne, protože si na včerejším dni nepamatují nic.

Tento syndrom byl předtím považován za formu systémového onemocnění "červený lupus" s negativní aglutinační reakcí, nicméně tento předpoklad nebyl potvrzen. Dalším jménem je retino-kochleo-cerebrální vaskulopatie, tj. Zánětlivé poškození mozkových cév, stejně jako sítnice a sluchového nervu.

trusted-source[1], [2], [3], [4]

Epidemiologie

Susakův syndrom je častější u žen než u mužů v poměru 5: 1. Epidemiologie onemocnění, definovaná teprve koncem dvacátého století, nebyla důkladně studována. Nepochybně jedna - onemocnění je vzácné: podle různých údajů na světě zaznamenaných ze 100 až 250 případů syndromu. Interval nástupu onemocnění, dosud známý, je 9-72 let, ale většina případů jsou ženy ve věkové skupině 20-40 let.

trusted-source[5], [6], [7]

Příčiny susakův syndrom

Doposud nejsou příčiny náhlého vývoje této choroby neznámé, i když se někdy objevily po virové infekci. Dalšími známými rizikovými faktory jsou hormonální substituční léčba a těhotenství.

Všechny tyto údaje vedou k hypotéze, že Susakovu syndromu předcházejí dysfunkce imunitního systému, změny v hormonálním pozadí a reologie krve.

V současné době se toto onemocnění připisuje duševním poruchám, a to bez ohledu na skutečnost, že chování pacienta je naprosto přiměřené situaci.

trusted-source[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Patogeneze

Základem patogeneze syndromu je imunitní reakce, z jakéhokoliv důvodu, vnímat endotelové buňky lemující souvislou vrstvu cév kochley, sítnice a mozku, jako antigen. Důsledky tohoto imunitního záchvatu jsou opuch buněk a částečná nebo absolutní porucha průtoku krve v arteriolech orgánu.

trusted-source[15], [16], [17], [18], [19], [20], [21], [22]

Symptomy susakův syndrom

Susakův syndrom je definován symptomatickou triadou:

  • senzorineurální ztráta sluchu na obou stranách;
  • periodicky budou uvedena rozmazané, mlžení přední oběma očima, dvojité vidění, krátké slepota na jedno oko, paracentrální skotomy v zorném poli, občas - trvalé snížení vidění (ischemické retinopatie);
  • únava a poruchy spánku, slabost a závratě, těžká bolesti hlavy a amnézie, někdy křeče a autonomní poruchy (příznaky subakutní encefalopatie).

V tomto případě nejsou počáteční stadia onemocnění vždy charakterizovány přítomností všech příznaků. První známky vývoje syndromu u asi 90% pacientů se objevily jako zhoršení zraku, asi 70% si stěžovalo na poruchu sluchu. Méně než polovina pacientů na počátku onemocnění byla léčena na neuropsychiatrické poruchy. Závratě, částečná ztráta sluchu a zraku, silná bolest hlavy a fotofobie jsou velmi časté stížnosti, které jsou adresovány lékaři v počátečních fázích onemocnění.

Na magnetickém rezonančním tomogramu jsou pozoruhodné více ložisek, které shromažďují kontrast v bílé látce mozku, cerebellum a kalusové tělo a solité v šedé, které nepronoužívají jiné typy vaskulitidy.

V této patologii jsou také zahrnuty vaskulární transformace v sítnici s příznaky arteriolární okluze a nedostatečné demyelinizace.

Komplikace a důsledky

Důsledky a komplikace pozdní nebo nesprávné diagnostiky Susakova syndromu mohou vést k úplnému nebo částečnému postižení. Byly epizody náhlé regrese onemocnění, které se vyskytly bez jakékoliv léčby.

trusted-source[23], [24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]

Diagnostika susakův syndrom

Krevní testy na Susakův syndrom z jiných vaskulitid se vyznačují tím, že v krvi nejsou žádné změny. Také instrumentální diagnostika (ultrazvuk, dopplerografie) neodhaluje systémové vaskulární poruchy.

Pokud MRI viditelné malé fokálních lézí bílé hmoty mozkových řezech podél postranních komor, corpus callosum a mozečku a podobná poškození u roztroušené sklerózy. Existují také jednotlivé zóny, ve kterých se hromadí kontrastní značka. Tento kontrast není typický pro systémový lupus erythematodes.

Na CT vyšetření pacientů se syndromem Susak občas viditelné MRI lézí v šedé hmotě mozku, ale na rozdíl od roztroušené sklerózy, ale nikdy se nacházejí v míše.

Pro zjištění stavu sítnice v moderních instrumentálních metod používaných diagnostických: Elektroretinografie, elektrookulogoafiyu, oční pozadí, fluorescenční angiografie a registrace způsobil vizuální potenciálů mozkové kůry.

Současně dochází k nárůstu retinálních arteriol, mikroanalýz a telangiectasie. Často se vyskytují malé krvácení sítnice doprovázené edémem v oblasti mikroangiopatie, způsobené zvýšenou propustností cévních stěn.

Poruchy slyšení jsou detekovány pomocí otoakustických emisí, studií potenciálů evokovaných zvukovými kmeny a dalších otoneurologických vyšetření.

trusted-source[31], [32]

Diferenciální diagnostika

Na základě výsledků diagnostických aktivit a anamnézy se diferenciální diagnostika provádí s jinou systémovou vaskulitidou, roztroušenou sklerózou a jinými chorobami ucha a očí, které mají podobné symptomy.

trusted-source[33], [34], [35], [36], [37], [38]

Kdo kontaktovat?

Léčba susakův syndrom

Léčba je prováděna pomocí glukokortikosteroidů, zejména - methylprednisolonu.

Účinek léčiva, podobně jako prednisolon, nicméně schopnost oddálit sodík má méně, a proto je lépe tolerována. Methylprednisolon se absorbuje pomaleji a trvá déle než hydrokortizon a prednisolon.

Průměrná dávka se pohybuje od 4 do 48 mg denně. Lékař předepisuje režim léčení a dávkování.

Dlouhodobá léčba přípravkem (ke snížení nežádoucích účinků a maximální účinnosti) se provádí podle schématu: ranní příjem dvakrát denně, dvojnásobek denní dávky. Při dlouhodobém užívání léku dochází k postupnému zrušení a postupnému snížení dávkování.

Je kontraindikován v přítomnosti těžké hypertenze, mentálních poruch, poruch funkce nadledvin, osteoporózy, ulcerativní onemocnění trávicího traktu, protože to může způsobit podobné vedlejší účinky a zhoršit chorobný proces. To nenastaví pooperačním období, syfilis, při akutní endokarditidy, otevřený proces tuberkulózy, zánět ledvin, jakož i - pro těhotné a kojící ženy s opatrností -Lidé seniory.

Nežádoucí účinky při podávání léku může být
Nadbytek sodíku, hyperhydratace, gipokalimiya, hypokalcemie, svalová slabost, snížení imunity, poruchy menstruačního cyklu.

U těžkých forem onemocnění v kombinaci s methylprednisolon pulzní terapie (kapat ultravysoké dávky hormonů během několika dnů) byly aplikovány cytostatika - léky, které inhibují abnormální dělení buněk proces. Obecně platí, že tyto léky se používají k léčbě zhoubných nádorů, ale v některých případech se používají v léčbě autoimunitních onemocnění.

Například Azathioprine - imunosupresiva, současně poskytuje obrovská divize akční buňky. Příjem orální denní dávky se vypočítá: 1,5 - 2 mg na 1 kg tělesné hmotnosti a rozdělí se na dvě nebo čtyři dávky.

Předepisování těhotných a kojících žen, dětí s přecitlivělostí, v případech útlaku krvetvorby. Má stejně jako všechny cytostatika mnoho vedlejších účinků, zejména při delším užívání, včetně. Způsobuje chromozomální změny, dyspeptické jevy, poruchy jater, hematopoézu, karcinogenní, teratogenní. Během léčebné periody by měla být krevní kompozice sledována jednou za týden.

V některých případech byly pozorovány příznaky koagulopatie a pacientům byly předepsány léky, které snižují srážení krve a agregaci krevních destiček.

Například nepřímý antikoagulant warfarin, který zabraňuje trombóze, inhibuje vitamin K

Plán léčby a dávka jsou individuálně předepsány ošetřujícím lékařem. Denní dávka obvykle předpokládá příjem ústní dávky nejvýše 5 mg, rozdělených do dvou dávek.

Těhotné a kojící ženy Warfarin je kontraindikován. Také nepředepisujte lék na selhání jater a ledvin, krvácení a akutní hypertenzi. Předávkování tohoto léku je plné krvácení.

Nejjednodušší antiagregační činidla jsou obvykle Aspirin, který se nejčastěji používá k prevenci trombózy. Akce se projevuje nejdéle půl hodiny od okamžiku přijetí. Antiagregační schopnost se vyvíjí v dávce 75 mg až 325 mg. Je schopen způsobit poškození sliznice žaludku, proto jej po jídle zvedněte, stlačte dostatek kapaliny, nejlépe mléčnou nebo alkalickou minerální vodu. Kontraindikace u těhotných a kojících žen.

Vaskulopatie (vaskulitida) vyžadují určitou dietu a dietu. Šest jídel denně doporučujeme. V denní stravě by nemělo být více než osm gramů stolní soli.

Denní strava by měla být přítomny v produktech, které obsahují vitamíny B1, B6, C, K a A. V vaskulopatie organismus ztrácí významné množství vápníku pro jeho kompenzaci je nutné použít nízkotučné mléčné výrobky denně.

Podle některých dobrý účinek při léčbě vaskulopatie (vaskulitidy) dal použít k léčbě drog ginkgo biloba. Pro aktivaci funkcí mozku (zlepšení paměti, eliminace inhibice) se používá výtažek z této rostliny. Neextrahované přípravky (alkoholát, nebo prášek ze sušených listů) oživit fungování nervových buněk, krevní oběh, vizuální a sluchového nervu vrátit pružnost a pevnost cév, pomáhají zlepšit průtok krve.

V kombinaci s léky a vitamíny se kombinuje také fyzioterapie, zejména hyperbarická oxygenace - použití kyslíku v tlakových komorách.

Při ischemii a dystrofii oční sítnice je pro zlepšení krevního oběhu používán magnetoterapie, elektroreflexoterapie, laserová stimulace sítnice.

Se senzorineurální ztrátou sluchu může lékař také předepisovat fyzioterapeutickou léčbu: laserové procedury, elektroforézu, ultrazvukovou terapii, transcraniální magnetoterapii.

V vaskulitidě a vaskulopatii je použití hardwarových metod pro čištění krve z imunitních komplexů - hemosorpce a plazmaferézy.

Alternativní léčba

V alternativní medicíně existuje mnoho receptů na snížení zánětu cév, posilování jejich stěn a prevence krvácení.

Než začnete s alternativní léčbou, nezapomeňte konzultovat s lékařem, možná že některý recept bude úspěšně začleněn do terapeutického režimu.

Pevně působící na stěnách krevních cév je zelený čaj, který může být opilý 1/2 šálku třikrát denně, ale pouze před spaním, protože má vzrušující účinek.

Odstranit vaskulitidu alternativní léčba naznačuje, užívat půl hodiny před snídaní, infuze tučné tlusté fazole. Ve večerních hodinách, čajová lžička sušených listů vařila sklenici vařící vody, trvají celou noc. Ráno vyprázdněte, rozpusťte v něm čajovou lžičku medu a pijte.

Pro posílení fyzického a duševního zdraví se používá healing Altai čaj. Pro jeho přípravu je však nutné najít černý list badana. Jedná se o spodní listy rostliny, sušené a přezimované pod sněhem. Nejlepší je, když je na jaře oddělíte od badanu. Čaj dluží své vlastnosti těmto listům. Stačí je vysušit, budou vhodné po dobu dvou let. Sekání listů, jsou přidány do jakékoli směsi k vaření bylinného čaje nebo na pravidelný čaj.

Protizánětlivé účinky jsou výtažky z listů a bobule černého rybízu, bylinky Oman, Helichrysum, třezalky, měsíčku květin, kořenů a listů lopuchu, kořene lékořice.

Listy černého rybízu se používají k vaření infuze - vařit v termosku lžíce nakrájených listů se sklenicí vroucí vody, trvat na dvě hodiny, napětí. Jeďte čtyři až pětkrát denně na půl šálku.

Jako nádoba zpevňující stěny plavidla se používá vonné růže a bobule chokeberry, dogrose, brusinky, rýže.

Pít z vonící rue: pro jednu čajovou lžičku bylin - 250 ml vroucí vody, vařit na pět minut. Naplňte a pijte dvakrát denně.

Šťáva z chobotnice (aronia) vezme jednu nebo dvě lžíce třikrát denně ke zpevnění nádob. Doporučuje se vařit čaj z suchých bobulí černého chokeberry. Vaříme dvě lžíce sušených bobulí s dvěma sklenicemi vroucí vody, vaříme na nízkém ohni po dobu deseti minut a pak trváme nejméně pět hodin. Pijte třikrát denně, přidávejte med.

Homeopatie je zvláštní oblast klinické medicíny charakterizovaná odlišným přístupem k principům léčby. Nepoužívá působivé dávky chemikálií se širokou škálou účinků u pacientů se stejnou diagnózou.

Dávkování a léčebné schéma předepisuje homeopatický lékař pouze individuálně, doporučené dávky léčiva, stejně jako v tradiční medicíně, se nenacházejí v klasické homeopatii.

Komplex symptomů u pacienta je pečlivě studován a je předepsán lék, který může způsobit podobné příznaky u zdravého člověka. Homeopatie nešetří nikoli nemoc, nýbrž člověka, tedy celý komplex symptomů vlastních konkrétnímu pacientovi, s jedním lékem. V tomto případě je lék předepisován v ultra nízkých dávkách.

V homeopatii jsou přípravky na stav, jejichž popis je podobný prvním příznakům a zbytkovým příznakům Susakova syndromu.

Například:

  • Baryta carbonica - pacient vykazuje všechny známky nedostatku paměti: zapomene na řadu každodenních běžných akcí, své povinnosti, slova, přestává být veden v obvyklé lokalitě; závoj před očima, slabost vidění, slzování; ztráta sluchu, abnormality sluchového nervu; paralýza způsobená akutními oběhovými poruchami mozku;
  • Baryta sulphurica (barite sulfurika) - střelba, bolestivý, křeče, bolesti lisování ve spánkové, čelní, týlní části hlavy, závratě při vstávání, chůzi; snížení zrakové ostrosti, pláště, skvrny, přední pohled; hluk v uších, ztráta sluchu, zvlnění, bolest; bezbolestná paréza, slabá paměť, mdloby;
  • Chininum sulphuricum (Hininum sulfuricum) - porucha sluchu, občas s těžkou bolestí hlavy;
  • Gelsemium - poruchy paměti, bolesti hlavy, zánět nebo oddělení sítnice a jiné poruchy zraku, narušení koordinace pohybu.

trusted-source[39], [40], [41], [42]

Chirurgická léčba účinků Susakova syndromu

Jednou indikací je koronární syndrom Susak retinopatie ve spojení s případem, okluze centrální retinální arterie, samostatně obnovení zraku je velmi vzácná. Akutní poruchy oběhu v sítnici a optickém nervu téměř vždy způsobují částečnou a někdy i absolutní slepotu. Prognóza onemocnění cév zrakového nervu je velmi těžká, ale není beznadějná. Existují různé metody chirurgického zlepšení hemodynamiky sítnice (například laserová koagulace), jejich aplikace závisí na posouzení závažnosti onemocnění.

Slyšení je opraveno výběrem sluchadla. Při zachování pouze malé části receptorového aparátu kochleje se používá kochleární implantace. Tyto operace vstoupily do světové praxe koncem 80. Let minulého století.

Prevence

Susakův syndrom vzniká náhle kvůli neidentifikovaným přesným příčinám, proto je hlavním preventivním opatřením zdravý životní styl, který zabraňuje častým virovým infekcím, které v mnoha případech předcházely výskytu této nemoci.

Akutní sluch a zhoršení zraku, zejména u mladých pacientů (skupina s vysokým rizikem jsou těhotné ženy) by měla vést pozornost - povinné hospitalizaci a důkladnou diagnózu: MRI, studie mozkového kmene akustické evokované potenciály, jako předčasné a špatně diagnóza může vést invalidovat pacienta.

trusted-source[43], [44], [45]

Předpověď

Doba trvání syndromu Susak, obvykle od jednoho do pěti let, pak se stav stabilizuje. Některé studie popisují případy recidivující choroby po dobu 18 let.

I při krátkém trvání onemocnění se však zraku a sluchu nezotaví.

trusted-source[46], [47], [48]


Portál iLive neposkytuje lékařskou pomoc, diagnostiku nebo léčbu.
Informace zveřejněné na portálu jsou pouze orientační a neměly by být používány bez konzultace specialisty.
Pečlivě si přečtěte pravidla a zásady webu. Můžete také kontaktovat.

Copyright © 2011 - 2020 iLive. Všechna práva vyhrazena.