Systémová vaskulitida

Systémová vaskulitida je heterogenní skupina onemocnění, která je založena na imunitním zánětu a nekróze cévní stěny, což vede k sekundárnímu poškození různých orgánů a systémů.

Systémová vaskulitida je relativně vzácná lidská patologie. Epidemiologické studie výskytu juvenilních forem systémové vaskulitidy ne. Ve vědecké a vědecko-praktické literatuře je systémová vaskulitida považována za skupinu revmatických onemocnění. Základem pro klasifikaci systémové vaskulitidy pracovníků navržených odborníky, jsou morfologické vlastnosti: velikost postižených plavidel, nebo nekrotizující granulomatózní zánět charakteru, přítomnost granulomů obří multinucleatujou buněk. ICD-10 systémová vaskulitida vstoupila část XII «Systémová onemocnění pojivové tkáně“ (M30-M36) s subkategorie ‚polyarteritis nodosa a příbuzných stavů‘ (MZ0) a ‚Jiné nekrotizující vaskulopatie‘ (M31).

Neexistuje žádná univerzální klasifikace systémové vaskulitidy. Po celou dobu studia této skupiny onemocnění byly pokusy klasifikovat systémovou vaskulitidu podle klinických znaků, základních patogenetických mechanismů a morfologických dat. Ve většině moderních klasifikacích jsou však tyto nemoci rozděleny na primární a sekundární (pro revmatické a infekční nemoci, nádory, transplantaci orgánů) a kalibru postižených plavidel. Nedávné úspěchy byl vývoj jednotného názvoslovím systémové vaskulitidy: International Consensus Conference v Chapel Hill (USA, 1993) přijala systém názvů a definic nejčastějších forem systémové vaskulitidy.

Epidemiologie

Incidence systémové vaskulitidy u populace se pohybuje od 0,4 do 14 nebo více případů na 100 000 obyvatel.

Hlavní varianty srdečního selhání u systémové vaskulitidy:

• Kardiomyopatie (specifická myokarditida, ischemická kardiomyopatie). Výskyt údajů o pitvě je od 0 do 78%. Nejčastěji se vyskytuje u syndromu Chard-Strauss, méně často - s Wegenerovou granulomatózou, nodulární polyarteritidou a mikroskopickou polyarteritidou.
• Korunáři. Jsou aneuryzma, trombóza, stratifikace a / nebo stenóza a každý z těchto faktorů může vést k rozvoji infarktu myokardu. V jedné z patomorfologických studií byla v 50% případů zjištěna onemocnění koronární arterie u pacientů s nodulární polyarteritidou. Nejvyšší výskyt koronární vaskulitidy byl pozorován u Kawasakiho choroby, s výskytem aneuryzmatů u 20% pacientů.
• Perikarditida.
• Endokarditida a léze ventilů. V posledních 20 letech došlo k častějším hlášením o konkrétním poškození ventilů. Možná je to spojení systémové vaskulitidy s antifosfolipidovým syndromem (APS).
• Poruchy vodivého systému a arytmie. Jsou vzácné.
• Porážka aorty a její disekce. Aorta a její proximální větve slouží jako cílové koncové body v arteritidě Takayasu a Kawasakiho choroby, stejně jako v arteritidě obrovských buněk. Současně ztrátě malých cév a vasa vasorum aorty, občas pozorované s vaskulitidy spojené s antineytrofilpymi cytoplazmatické protilátkami (ANSA), může vést k aortitis.
• Plicní hypertenze. Případy plicní hypertenze u vaskulitidy jsou vzácné, ojedinělé případy jsou zaznamenány s nodulární polyarteritidou.
• Hlavní kardiovaskulární projevy a jejich četnost se systémovou nekrotizující vaskulitidou.
• Kardiomyopatie - až 78% v závislosti na metodách detekce (ischemická kardiomyopatie - 25-30%).
• Porážka koronárních tepen (se stenózou, trombózou, tvorbou aneuryzmatu nebo stratifikací) je 9-50%.
• Perikarditida je 0-27%.
• Poškození vodivého systému srdce (sinus nebo AV uzel), stejně jako arytmie (často supraventrikulární) je 2-19%.
• Porážka ventilů (dicliditis, aseptické endokarditida) ve většině případů jako výjimky (i když příznaky valvulární srdeční onemocnění se může objevit u 88% pacientů, přičemž většina z nich jsou nespecifické nebo funkčních důvodů, jsou v důsledku).
• Stratifikace aorty (proximální větve aorty) - ve výjimečných případech s Wegenerovou granulomatózou a arteritidou Takayasu.
• Plicní hypertenze - ve výjimečných případech.

Nedávno spolu se stupněm aktivity u systémové vaskulitidy je také určen index poškození orgánů a systémů, což je důležité pro předpovědi výsledku onemocnění.

Index poškození kardiovaskulárního systému při srdeční vaskulitidě (1997)

Kritéria poškození kardiovaskulárního systému	Definice
Angina pectoris nebo bypass bypass koronární arterie	Angina v historii, potvrzená alespoň údaji o EKG
Infarkt myokardu	Infarkt myokardu v anamnéze, potvrzený alespoň údaji o EKG a biochemickými testy
Opakovaný infarkt myokardu	Vývoj infarktu myokardu nejméně 3 měsíce po první epizodě
Kardiomyopatie	Chronická ventrikulární dysfunkce potvrzená klinickým obrazem a údaji z dodatečných vyšetřovacích metod
Onemocnění srdečních chlopní	Silný systolický nebo diastolický šum, potvrzený údaji z dalších metod výzkumu
Perikarditida více než 3 měsíce nebo gerekardiotomie	Exudační nebo konstriktivní perikarditida nejméně po dobu 3 měsíců
Hypertenze (diastolický krevní tlak vyšší než 95 mm Hg) nebo užívání antihypertenziv	Zvýšený diastolický krevní tlak vyšší než 95 mm Hg. Nebo potřeba užívání antihypertenziv

V závislosti na přítomnosti nebo nepřítomnosti pacienta jsou tyto léze 1 nebo 0 bodů. Celkový systém vyhodnocování poškození orgánů odráží míru narušení jejich funkce na pozadí vaskulárního zánětu a / nebo léčby. Známky poškození orgánů v důsledku vaskulitidy by měly být uchovány u pacienta po dobu 3 měsíců. Znovu se objeví známky poškození orgánů, pokud po jejich prvním vzhledu uplynuly více než 3 měsíce. V průměru u pacientů s vaskulitidou je index poškození 3 body. Při sledování pacienta může index buď zůstat na stejné úrovni, nebo se může zvýšit (až na maximálně 8).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Klasifikace systémové vaskulitidy podle ICD-10

• MZ0 Nodulární polyarteritida a související stavy.
• F-M30.0 Nodulární polyarteritida.
• M30.1 Polyarteritida s plicními lézemi (Czordzha Strauss), alergická a granulomatózní angiitida.
• M30.2 Juvenilní polyarteritida.
• MZ0.Z Slizniční kožní lymfodulační syndrom (Kawasaki).
• M30.8 Další stavy spojené s nodulární polyarteritidou.
• M31 Jiné nekrotizující vaskulopatie.
• M31.0 Hypersenzitivní angiitida, Guzacecherův syndrom.
• M31.1 Trombotická mikroangiopatie, trombotická a trombocytopenická purpura.
• M31.2 Mortální medián granulomu.
• M31.3 Wegenerova granulomatóza, nekrotizující respirační granulomatóza.
• M31.4 Syndrom aortálního oblouku (Takayasu).
• M31.5 Arteritida u obézních buněk s revmatickou polymyalgií.
• M 31.6 Jiné artetidy u obrovských buněk.
• M31.8 Další specifikované nekrotizující vaskulopatie.
• M31.9 Nekrotizující vaskulopatie nespecifikovaná.

V dětském věku (s výjimkou artérii velkých buněk s polymyalgia rheumatica) se mohou projevit různé vaskulitida, i když celkový počet systémové vaskulitidy převážně nemocných dospělých. Nicméně, v případě onemocnění systémové vaskulitidy skupiny o dítě je jiné naléhavostí začátku a samozřejmě projevují příznaky a světlé současně - více optimistický výhled, pokud jde o časné a adekvátní léčbu než dospělí. Tři onemocnění jsou uvedeny v klasifikaci založit nebo rozvíjet hlavně v dětství a mají výborné systémové vaskulitidy syndromy dospělých, takže mohou být označovány jako juvenilní systémové vaskulitidy: polyarteritis nodosa, Kawasakiho syndrom, nespecifické aortoarteriit. Pro juvenilní systémové vaskulitidy definitivně týkají a Henoch-Schonleinovy purpury (hemoragická vaskulitida), i když ICD-10 onemocnění, je zařazen do „krevní chorobou“ jako alergické Schonleinovy-Henoch purpura.

[8], [9], [10]