Trombotická mikroangiopatie - diagnóza

Laboratorní diagnostika trombotické mikroangiopatie

Diagnóza trombotické mikroangiopatie spočívá v identifikaci hlavních markerů tohoto onemocnění - hemolytické anémie a trombocytopenie.

Anémie se rozvíjí během 1 až 3 týdnů od začátku onemocnění, je u většiny pacientů významně výrazná a v 75 % případů vyžaduje krevní transfuze. U pacientů s hemolyticko-uremickým syndromem je průměrná hladina hemoglobinu 70–90 g/l, i když může rychle klesnout na 30 g/l. Závažnost anémie nekoreluje se stupněm akutního selhání ledvin. Vysoká retikulocytóza, zvýšení hladiny nekonjugovaného bilirubinu a snížení haptoglobinu v krvi naznačují přítomnost hemolýzy. Nejcitlivějším markerem hemolýzy, přímo korelujícím s její závažností, je zvýšení hladiny LDH. U trombotické mikroangiopatie je však zvýšení aktivity LDH způsobeno nejen uvolňováním enzymu z erytrocytů, ale také ischemickým poškozením orgánů. Mikroangiopatická povaha hemolýzy u HUS/TTP je potvrzena negativní Coombsovou reakcí a detekcí deformovaných, alterovaných erytrocytů (schistocytů) v periferním krevním nátěru.

Trombocytopenie je u trombotické trombocytopenické purpury výraznější než u hemolyticko-uremického syndromu. Na začátku trombotické trombocytopenické purpury počet krevních destiček často klesá na 20 000 v 1 μl, zatímco u hemolyticko-uremického syndromu obvykle klesá na 30 000–100 000 v 1 μl, ačkoli je možný normální počet krevních destiček v krvi. Trombocytopenie přetrvává 7–20 dní, ale její závažnost a trvání nekorelují se závažností onemocnění. Studium funkce krevních destiček odhaluje zhoršenou adhezi a agregaci in vitro, zkrácení jejich životnosti a známky aktivace in vivo: zvýšené hladiny destičkového faktoru 4, beta-tromboglobulinu a serotoninu v plazmě. Dysfunkce krevních destiček může přetrvávat i po návratu jejich počtu k normálu.

U pacientů s typickým hemolyticko-uremickým syndromem je pozorována leukocytóza s posunem vzorce doleva, jejíž závažnost je prognosticky nepříznivým faktorem.

U HUS/TTP jsou detekovány změny v systému srážení krve - zvýšení produktů degradace fibrinu, prodloužení trombinového času. Koncentrace fibrinogenu je na začátku onemocnění pouze mírně snížena (což naznačuje jeho nižší spotřebu v procesech tvorby trombů ve srovnání s krevními destičkami), poté se normalizuje a dokonce se zvyšuje. Aktivovaný parciální tromboplastinový čas a protrombinový čas zůstávají v normálních mezích, což potvrzuje vzácnost vzniku DIC - syndromu u trombotické mikroangiopatie.

Diferenciální diagnostika trombotické mikroangiopatie

Biopsie ledvin není u dětí s postdiarheálním hemolyticko-uremickým syndromem indikována k objasnění diagnózy trombotické mikroangiopatie vzhledem k typickému klinickému obrazu a možnosti úplného uzdravení. U trombotické trombocytopenické purpury a atypických forem hemolyticko-uremického syndromu je nutné morfologické vyšetření ledvinové tkáně k ověření diagnózy a diferenciální diagnóze s jinými nefropatiemi probíhajícími s progresivním zhoršováním funkce ledvin. Hemolyticko-uremický syndrom a trombotická trombocytopenická purpura je nutné od sebe odlišit. Kromě toho je třeba trombotickou mikroangiopatii odlišit od rychle progredující glomerulonefritidy, sepse s víceorgánovým selháním, maligní arteriální hypertenze, systémového lupus erythematodes, akutní sklerodermické nefropatie, katastrofického antifosfolipidového syndromu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]