Vaginální a děložní malformace

Malformace vnitřních pohlavních orgánů jsou vrozené poruchy tvaru a struktury dělohy a pochvy.

Synonyma: anomálie nebo malformace vývoje pochvy a dělohy.

Kód MKN-10

• Q51 Vrozené anomálie (malformace) těla a děložního hrdla.
• Q51.0 Ageneze a aplazie dělohy, včetně vrozené absence dělohy.
• Q51.1 Zdvojení těla dělohy s zdvojením děložního hrdla a pochvy.
• Q51.2 Jiné duplikáty dělohy.
• Q51.3 Dvourohá děloha.
• Q51.4 Jednorožcová děloha.
• Q51.5 Ageneze a aplazie děložního čípku (vrozená absence děložního čípku).
• Q51.8 Jiné vrozené vady těla a děložního hrdla (hypoplazie těla a děložního hrdla).
• Q51.9 Vrozené vady těla a děložního hrdla dělohy, blíže neurčené genetské definice.
• Q52 Jiné vrozené anomálie (malformace) ženských pohlavních orgánů.
• Q52.0 Vrozená absence pochvy.
• Q52.1 Duplikace pochvy (septovaná pochva), s výjimkou duplikace pochvy s duplikací těla a děložního hrdla, specifikované v Q51.1.
• Q52.3 Panenská blána, která zcela zakrývá vchod do pochvy.
• Q52.8 Jiné určené vrozené vady ženských pohlavních orgánů.
• Q52.9 Vrozené vady ženských pohlavních orgánů neurčené geneze.

Epidemiologie děložního krvácení v pubertě

Vady vývoje ženských pohlavních orgánů tvoří 4 % všech vrozených vývojových anomálií a vyskytují se u 3,2 % žen v reprodukčním věku. Podle E. A. Bogdanové (2000) má 6,5 % dívek s výraznou gynekologickou patologií abnormality vývoje pochvy a dělohy. Vady vývoje urogenitálního systému zaujímají čtvrté místo (9,7 %) ve struktuře všech vývojových anomálií moderního člověka. Za posledních 5 let byl zaznamenán 10násobný nárůst frekvence vad vývoje pohlavních orgánů u dívek. Nejčastějšími abnormalitami u dívek v období dospívání jsou atrézie panenské blány, aplazie dolní části pochvy a duplikace pochvy a dělohy s částečnou nebo úplnou aplazií jedné z pochev, dále aplazie dělohy a pochvy (Rokitansky-Küster-Mayerův syndrom) a vady spojené s poruchou menstruačního krevního oběhu. Výskyt aplazie pochvy a dělohy je 1 případ na 4 000–5 000 novorozených dívek.

[ 1 ], [ 2 ]

Příčiny a patogeneze malformací pochvy a dělohy

Dosud nebylo přesně stanoveno, co je základem výskytu malformací dělohy a pochvy. Nepopiratelná je však role dědičných faktorů, biologické méněcennosti buněk tvořících genitálie a vlivu škodlivých fyzikálních, chemických a biologických činitelů.

Výskyt různých forem malformací dělohy a pochvy závisí na patologickém vlivu teratogenních faktorů nebo na implementaci dědičných znaků v procesu embryogeneze.

Co způsobuje vaginální a děložní malformace?

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Příznaky vaginálních a děložních malformací

Během puberty se objevují malformace pochvy a dělohy, u kterých se pozoruje primární amenorea a/nebo syndrom bolesti: aplazie pochvy a dělohy, atrézie panenské blány, aplazie celé nebo části pochvy s funkční dělohou.

Dívky s vaginální a děložní aplazií mají charakteristickou stížnost - absenci menstruace a později - nemožnost sexuální aktivity. V některých případech se při přítomnosti funkční rudimentární dělohy na jedné nebo obou stranách malé pánve mohou objevit cyklické bolesti v podbřišku.

Pacientky s atrézií panenské blány v pubertě si stěžují na cyklické bolesti, pocit tíhy v podbřišku a někdy i potíže s močením. Literatura uvádí mnoho příkladů dysfunkce přilehlých orgánů u dívek s atrézií panenské blány a tvorbou velkého hematokolpu.

Příznaky vaginálních a děložních malformací

Klasifikace malformací pochvy a dělohy

V současné době existuje mnoho klasifikací malformací pochvy a dělohy založených na rozdílech v embryogenezi vnitřních pohlavních orgánů.

V praxi gynekologů dětí a dospívajících se nejčastěji používá klasifikace E. A. Bogdanové a G. N. Alimbajevové (1991), která zkoumá vady klinicky projevující se v pubertě.

• Třída I - hymenální atrézie (varianty hymenální struktury).
• Třída II - úplná nebo neúplná aplázie pochvy a dělohy:
  • úplná aplazie dělohy a pochvy (Rokitansky-Küster-Mayer-Hauserův syndrom);
  • úplná aplazie pochvy a děložního čípku s funkční dělohou;
  • úplná vaginální aplázie s funkční dělohou;
  • parciální aplazie pochvy do střední nebo horní třetiny s funkční dělohou.
• Třída III - vady spojené s absencí fúze nebo neúplnou fúzí párových embryonálních genitálních kanálků:
  • úplné zdvojení dělohy a pochvy;
  • zdvojnásobení těla a děložního čípku v přítomnosti jedné vagíny;
  • zdvojení těla dělohy s jedním děložním hrdlem a jednou pochvou (sedlovitá děloha, nebo dvourohá děloha, nebo děloha s úplnou nebo neúplnou vnitřní přepážkou, nebo děloha s rudimentárním funkčním uzavřeným rohem).
• Třída IV - vady spojené s kombinací duplikace a aplazie párových embryonálních genitálních kanálků:
  • duplikace dělohy a pochvy s částečnou aplázií jedné pochvy;
  • duplikace dělohy a pochvy s úplnou aplázií obou pochev;
  • duplikace dělohy a pochvy s částečnou aplazií obou pochev; o duplikace dělohy a pochvy s úplnou aplazií celého vývodu na jedné straně (unicornuate utherapeuts).

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Screening děložního krvácení během puberty

Riziková skupina pro narození dívek s vývojovými vadami by měla zahrnovat ženy s profesními riziky a špatnými návyky (alkoholismus, kouření) a ženy, které prodělaly virové infekce během těhotenství od 8 do 16 týdnů. A dívky narozené takovým ženám podléhají screeningu.

Diagnostika malformací pochvy a dělohy

Postupná diagnostika zahrnuje důkladné studium anamnézy, gynekologické vyšetření (vaginoskopie a rektoabdominální vyšetření), ultrazvuk a magnetickou rezonanci pánevních orgánů a ledvin, endoskopické metody.

Diagnostika malformací dělohy a pochvy představuje značné obtíže. Podle výzkumných údajů se nedostatečná chirurgická léčba před přijetím do specializované nemocnice provádí u 37 % dívek s malformacemi genitálií s poruchou menstruačního krevního oběhu a neodůvodněné operace nebo konzervativní léčba u každé čtvrté pacientky s aplazií pochvy a dělohy.

Diagnostika malformací pochvy a dělohy

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Léčba malformací pochvy a dělohy

Cílem léčby je vytvoření umělé pochvy u pacientek s aplazií pochvy a dělohy nebo zabránění odtoku menstruační krve u pacientek s jejím zpožděním.

Indikací k hospitalizaci je souhlas pacientky s konzervativní nebo chirurgickou korekcí vývojové vady dělohy a pochvy.

Léčba malformací dělohy a pochvy se nepoužívá.

Takzvaná bezkrevní kolpopoéza se používá pouze u pacientek s vaginální a děložní aplazií pomocí kolpoelongátorů. Při provádění kolpoelongace podle Šerstneva se umělá vagina vytvoří natažením sliznice vaginální předsíně a prohloubením stávající nebo během zákroku vytvořené „jamky“ v oblasti vulvy pomocí chrániče (kolpoelongátoru). Pacientka si reguluje míru tlaku zařízení na tkáň speciálním šroubem s ohledem na vlastní pocity. Pacientka provádí zákrok samostatně pod dohledem zdravotnického personálu.

Léčba malformací pochvy a dělohy

Prognóza děložního krvácení během puberty

Při včasném přístupu ke gynekologovi na kvalifikovaném gynekologickém oddělení vybaveném moderním diagnostickým a chirurgickým vybavením je prognóza průběhu onemocnění příznivá. Pacientky s aplazií pochvy a dělohy mají v kontextu rozvoje metod asistované reprodukce možnost využít služeb náhradních matek v rámci programu oplodnění in vitro a embryonálního transferu.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]