Behcetova nemoc u dětí

Behcetova nemoc - systémová vaskulitida malých cév s nekrózou cévní stěny a perivaskulární infiltrací lymfomonocytů; je charakterizován triádou ve formě opakující se aortální stomatitidy; genitální ulcerace a uveitida. Vyskytuje se v jakémkoli věku, ale u dětí je Behcetova choroba vzácnou patologií. Byla odhalena genetická predispozice, komunikace s HLA-B5, B-51h, DRW52.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Příčiny Behcetovy nemoci u dětí

Příčina Behcetovy nemoci není známa. Virus, bakteriální faktory a faktory životního prostředí vyvolávají onemocnění.

Patogeneze. Srdcem onemocnění je vaskulitida malých cév. Objevují se cirkulační imunitní komplexy, zvýšené lokální imunoglobuliny, komplementové složky C ₃ a C ₉ a chemotaxe neutrofilů. Nekróza vaskulárních stěn a perivaskulární infiltrace lymfomonocytů jsou zaznamenány.

V poslední době se ve vývoji trombotických změn spolu s cytokiny endoteliálních buněk projednává účast vazokonstrikčního peptidu - endotelinu.

[12], [13], [14], [15]

Symptomy Behcetovy nemoci u dětí

Akutní nebo postupný nástup. Nemotivovaná horečka, recidivující stomatitida, poškození oka ve formě bilaterální uveitidy. U dětí dochází ke změnám v kůži v podobě erythema nodosum, ulcerace a následné hluboké jizvení. Může existovat artikulační syndrom ve formě monoartritidy nebo oligoartritídy středních kloubů podle typu synovitidy. Ve všeobecných cévních lézí pozorovaných těžký průběh s porážkou trávicího traktu (erozivní ezofigit, ulcerózní kolitida, Crohnova choroba-like), CNS (psychiatrické poruchy, meningoencefalitida. Děti jsou vzácné genitální vředy.

Diagnóza Behcetovy nemoci u dětí

V akutní fázi - zvýšení ESR, leukocytóza, mírná anémie, hypergamaglobulinémie, hyperimunoglobulinemie. "Neúplné" formy Behcetovy nemoci jsou popsány. V takových případech se používají tato diagnostická kritéria:

1. Opakující se aftní stomatitida.
2. Sionovit.
3. Kožní vaskulitida.
4. Uveit.
5. Genitální ulcerace.
6. Meningoencefalitida.

V kombinaci s povinným příznakem (rekurentní ulcerózní stomatitida) by měly být přítomny dvě nebo tři příznaky (v případě neúplné formy).

[16], [17], [18], [19], [20]

Léčba Behcetovy nemoci u dětí

Glukokortikosteroidy jsou předepsány 1 mg / kg / den, cyklofosfamid, levamizol v dávce 50-150 mg / den 1-2 dny v týdnu. Kolchicin 1-1,5 mg / den s přechodem na udržovací terapii v dávce 0,5-0,25 mg / den. Všechny léky v udržovacích dávkách jsou předepsány od několika měsíců do několika let. V závažných případech podává acyklovir intravenózně v dávce 5 mg / kg na injekci, podávanou každých 8 hodin po dobu 5 dnů. Plasmaferéza. Přednizolon 1 mg / kg / den.

Prognóza je pochybná pro závažné formy onemocnění a postižení ledvin (je to vzácné).