Renální tubulární acidóza je metabolická, SCF je obvykle nezměněn. Proximální renální tubulární acidóza vzniká, když je snížena schopnost epiteliálních buněk reabsorbovat bikarbonáty. Proximální renální tubulární acidóza je pozorována izolovaně nebo v rámci Fanconiho syndromu (primárního a sekundárního).