Lymfomatoidní papulóza: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Příčiny a patogeneze lymfomatoidní papulózy zůstávají neznámé. Mnoho vědců považuje lymfomatoidní papulózu za nodulární formu kožního lymfomu s pomalou progresí nádoru. Onemocnění se vyskytuje u mladých a středních lidí, častěji u mužů.

Příznaky lymfomatoidní papulózy. Klinicky se onemocnění podobá guttátní parapsoriáze a histologicky pravému lymfomu. Léze se nacházejí hlavně na trupu a končetinách, stejně jako na obličeji, pokožce hlavy, dlaních nebo genitáliích. Nejcharakterističtější jsou modrorůžové papuly nebo papulovesikuly se šupinami, krustami nebo oblastmi nekrózy na povrchu. Vývojový cyklus jednotlivých elementů je zpravidla 4-6 týdnů, někdy končí tvorbou atrofických jizev; lze pozorovat hyperkeratotické plaky, rozpouštějící se uzliny a bulózní erupce.

Lymfomatoidní papulóza má obvykle benigní průběh od 6 měsíců do 20 let.

Histopatologie. V epidermis je detekována mírná parakeratóza, akantóza, spongióza a někdy i exocytóza mononukleárních buněk. V povrchových vrstvách dermis jsou infiltráty T-lymfocytů s výrazným epidermotropismem. Ve středních a hlubokých vrstvách dermis lze pozorovat perivaskulární a periglandulární infiltráty lymfocytů s příměsí atypických buněk připomínajících spletené T-lymfoblasty nebo imunoblasty. Mohou se vyskytnout mírné známky vaskulitidy.

Diferenciální diagnóza by měla být provedena především s guttátní parapsoriázou, papulonekrotickou vaskulitidou a papulonekrotickou tuberkulózou. Rozhodující význam má histologické vyšetření.

Léčba lymfomatoidní papulózy. Předepisují se kortikosteroidy, vysoké dávky tetracyklinu, PUVA terapie. Byl popsán pozitivní účinek methotrexátu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]