Mnohočetná endokrinní adenomatóza: příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Fungování nádor pankreatu může být projevem vícenásobné endokrinní adenomatózní (IEA) nebo vícenásobné endokrinní neoplazie (MEN). IEA je relativně vzácné dědičné onemocnění. Jedná se o mnohočetný hormon vylučující nádor endokrinních orgánů v různých kombinacích. Druh izolovaný syndrom MEA: MEA-i, nebo Wermer syndromu, IEA-II, což rozlišovat IEA IIa nebo Sipple syndromu, a IEA-IIb nebo MEA-III nebo Gornlina syndrom.

P. Wermer v roce 1954, je popsáno případy rodinné zástavbě zároveň nádory hypofýzy, štítné žlázy páry, buněk ostrůvků. V následné době byla zřízena i porážka jiných endokrinních orgánů. Typické neuvážených příštítná nádorů (90%) pro syndrom, pankreatu (80%), hypofýzy (65%), kůry nadledvinek (25%) a štítné žlázy (20%).

Onemocnění se pozoruje se stejnou frekvencí u osob obou pohlaví. Objevuje se v každém věku od věku 10 let. Autozomální recesivní dědičnost je zaznamenána s vysokým stupněm penetrance a variabilní expresivitou.

Příznaky mnohočetné endokrinní adenomatózy závisí na umístění nádorů a na funkčním stavu postižených endokrinních žláz. Nejběžnější symptomologie hyperparatyreózy s jeho komplikacemi, například fatální násobnou trombózou. Tyroidní nádory s MEA-I nejsou nikdy původem z C-buněk, na rozdíl od MEA-II syndromu.

Funkčně aktivní adenomy pankreatických insulocytů mohou být reprezentovány jakýmkoliv typem nádoru výše popsaných typů. Častěji se jedná o gastrinom nebo inzulinom, méně často o vipom, atd. V řadě případů není určen nádor, ale hyperplazie ostrůvků nebo mikroadenomatóza. Klinické projevy v tomto ohledu jsou velmi variabilní.

Z hypofenů hypofýzy převládají prolaktinomy, ačkoli jsou nalezeny adenomy, které vylučují ACTH, STH nebo jejich kombinaci. Nádory jsou často benigní. Maligní apodomy jsou nejčastěji pozorovány v pankreatu. Ale zhoubné nádory často rostou pomalu.

Pro IEA IIA syndrom charakterizovaný trojicí lézí: medulární karcinom štítné žlázy, feochromocytomu nadledvin (nádor ze dvou těles, zpravidla, oboustranný), adenomu nebo hyperplazií příštítných tělísek. Apodóma dvou těchto orgánů nebo oboustranný feochromocytom se také odvolává na tento typ syndromu. Medulární karcinom štítné žlázy může vylučovat nejen kalcitonin, ale také serotonin, prostaglandiny, VIP. V těchto případech je pozorován klinický obraz podobný projevům vipomu, karcinoidu. Ale nádor pankreatu v kombinaci s apodómem jiných orgánů je označován jako MEA-1.

IEA-IIB (nebo MEA-III) je kombinací medulární rakovina štítné žlázy, feochromocytom jednostranný, roztroušená neyromatoza slizniční marfanopodobnoy karoserie a často s poruchami boční střev (megakolonu, divertikulózy, opakující se průjem). Více sliznic neuromas vyskytují v raném dětství, někdy při narození. Jejich topografie je odlišná, ale hlavně je postižena sliznice rtů a spojivky. Rakovina štítné žlázy u IEA-IIB dojít k předčasnému (medián věku při stanovení diagnózy svých 19,5 let) a dochází zejména maligní. Tumor je často multicentrický. V době jeho uznání zpravidla již existují metastázy. Nemoc se v mnoha případech vyskytuje jako důsledek spontánní mutace.

Existují MEA se smíšeným typem, kdy příznaky tradičně považované za spojené s různými typy syndromů se objevují současně u jednoho pacienta (například bilaterální feochromocytom a adenom pankreatického insulocytů).

Diagnóza IEA je obtížná vzhledem k extrémní rozmanitosti klinického obrazu vzhledem k možnosti různých kombinací lézí. Celková diagnostické pravidlo je, že každý hormonálně aktivní nádory slinivky břišní (a jiné endokrinní orgány), je třeba mít na paměti, možnost vývoje MEA a provádět vyhledávání pro příslušné orgánové projevy a studium vhodných indikátorů (krevní vápník, fosfor, hydroxyprolin, parathyroidní hormon, tyrokalcitonin, glukóza, katecholaminy atd.).

Vzhledem k častým rodinným případům onemocnění je třeba provést podobné vyšetření příbuzných pacienta.

Rozpoznání MEA-I je založeno na detekci hyperkalcémie, zvýšení hladiny parathormonu v přítomnosti příznaků současného poškození jiných endokrinních orgánů, především pankreatu.

Během období zjišťování, přesto rafinované diagnóze, lokalizaci nádoru, jejich povahu, přítomnost metastáz, konzervativní zpracování provádí. To má za cíl snížit metabolické poruchy a další projevy onemocnění (např. Pro snížení průjem u vipom, inzulinom hypoglykemie, hyperglykemie u glukagonomy, potlačovat nadměrné produkce žaludeční kyseliny chlorovodíkové při gastrinom). Volba další zpracování je závislá na lokalizaci nádorů, funkčního stavu žláz s vnitřní sekrecí, rozvoj metastáz, stavu pacienta. Je sledován princip fáze chirurgického zákroku. První ze všech operací se provádí na nádor, jehož symptomy přicházejí do popředí. Takže, je-li závažné hypoglykemické ataky dominují klinický obraz, a to především odstranit inzulín. Chirurgická intervence se provádí ve stejném objemu jako u jednotlivého nádoru. Pokud jste vedoucím projevem Zollinger - Ellison, zobrazeno většinou medikované opatření. V klinické Cushingova syndromu jako součást membránových elektrod by měla být rozlišena nádor hypofýzy nebo kůru nadledvin pankreatickou endokrinní nádor produkující ACTH, a rychlou léčbu nebo odpovídající farmakoterapii. Pokud popředí příznaky feochromocytomu, nejprve produkoval adrenalektomii. Pak druhý chirurgický zákrok se provádí, pokud je uvedeno. V případě potřeby předepište cytotoxické léky.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]