Syndrom krátkého krku

Lék zná známou patologii, nazývanou syndrom krátkého krku nebo syndrom Klippel-Feil.

Tento článek vám poskytne představu o této nemoci a zodpoví několik otázek.

[1], [2], [3]

Příčiny syndrom krátkého krku

Do dnešního dne byly příčiny syndromu krátkodobých lékařů nazývány:

1. Genetická vada chromozomu (změna v 8, 5 a / nebo 12 chromozómech), dítě dostane v lůně matky. Tato patologie se vyskytuje již v osmém týdnu těhotenství. Lékař rozlišuje dva typy dědičnosti syndromu krátkého krku: autozomálně dominantní (vyskytuje se častěji) a autosomálně recesivní.
2. Zranění páteře.
3. Porodní poranění.

[4], [5], [6]

Patogeneze

Syndrom krátkého krku má také jiný lékařský název - syndrom Klippel-Fail. Podstatou patogeneze této nemoci je abnormální fúze mezi obratlům krku a / nebo obratlů horního hrudníku.

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Symptomy syndrom krátkého krku

Syndrom Klippel-File lze snadno rozpoznat i osobou, která je daleko od medicíny. Symptomy syndromu krátkého krku jsou následující:

1. Krk je deformován.
2. Pohyb je omezen.
3. Vizuálně vychází hlava přímo z ramen (brevicollis).
4. Dolní hranice počátku pokožky hlavy na hlavě.

Mohou existovat i jiné vzácné příznaky:

1. Asymetrie obličeje.
2. Skolióza.
3. Kůže na krku je pokrčená.
4. Úbytek sluchu.
5. Rozdělení oblohy ("ústa vlka").
6. Snížený svalový tonus.
7. Nadměrné svaly cervikoccipitální oblasti.
8. Čepele jsou umístěny nad normální polohou.
9. Celková nebo částečná paralýza svalů.
10. Zakřivení krku.
11. Bolest v krční páteři.
12. Křídla na krku.
13. Poruchy nervového systému (poruchy spánku) ..

Není těžké si všimnout prvních příznaků anomálie. Vizuálně není krk, tváře "leží" jen na ramenou. Často se kombinuje s Sprengelovou chorobou.

Během nebo po porodu, porodníka - gynekologa, porodní ošetřujícího lékaře nebo - neonatologem, zkoumá dítě, který je schopen okamžitě detekovat přítomnost novorozence syndrom krátkého krku.

Komplikace a důsledky

Důsledkem této vady může být destrukce kostní tkáně cervikální oblasti, vznik příznaků silné bolesti. Existuje upnutí nebo poškození nervových kořenů a krevních cév, což způsobuje vzhled různých neuralgických problémů a vede k hladovění mozkových buněk kyslíkem. Důsledky syndromu krátkého krku se také mohou objevit v poruchách vidění nebo zhoršení sluchu.

Komplikace syndromu krátkého krku jsou:

1. Skolióza.
2. Hluchota.
3. Oční problémy.
4. Anomálie vývoje dolních a horních končetin: deformace nohy, absence ulnární kosti, vývoj dalšího phalanxu a tak dále.
5. Malformace vývoje vnitřních orgánů, které mohou vést k úmrtí: srdeční onemocnění, ledvinová a / nebo jaterní patologie.
6. Porušení centrálního a periferního nervového systému.

[14], [15], [16], [17], [18], [19]

Diagnostika syndrom krátkého krku

Neonatolog, i při prvním vyšetření novorozence, je schopen předpokládat přítomnost anomálie. Diagnóza syndromu krátkého krku má provést a analyzovat výsledky řady aktivit:

1. Detekce anamnézy onemocnění, ať už existuje podobná anomálie u někoho z rodiny.
2. Vyšetření neuropatologem: přítomnost zakřivení krku, úroveň jeho pohyblivosti, analýza dalších příznaků.
3. Genetický výzkum.
4. Je možné konzultovat genetika, neurochirurga.

Instrumentální diagnostika

Pro stanovení úplného klinického obrazu změn v těle pacienta se provádí instrumentální diagnostika, která zahrnuje:

1. Radiografie cervikální a horní hrudní páteře v rovné pozici.
2. Radiografie téže oblasti, ale s maximálně zakřiveným krkem a maximálně zakřivenou (spondylografií).
3. Ultrazvuk vnitřních orgánů:
   • Srdce - je možný defekt interventrikulární septum.
   • Ledviny - může být nedostatek jednoho ze spárovaných orgánů.
4. EKG.

[20], [21], [22], [23]

Diferenciální diagnostika

Lékař provádí diferenciální diagnózu anomálie, s výjimkou onemocnění, jehož příznakem může být syndrom krátkého krku, ale neinvestován do klinického obrazu, výsledky analýz a studií.

Syndrom Klippel-Feil se odlišuje od takových patologií:

1. Puklinka dvou nebo více obratlů krku.
2. Anatomicky malá velikost obratlů krku.
3. Absence jednoho nebo více obratlů krku.
4. Kombinace forem vlastností.

[24], [25], [26], [27], [28]

Léčba syndrom krátkého krku

Léčba syndromu krátkého krku obvykle zahrnuje lékaře - osteopat. Při diagnostice anomálie ve vývoji krčních obratlů jsou neoperační metody terapie neúčinné, ale komplexní léčba stále zahrnuje:

1. K odstranění bolesti je předepsáno jedno z léků s analgetickými vlastnostmi.
2. Symptomatická léčba.
3. Fyzioterapie, která pomáhá zlepšit pohyblivost postižené oblasti páteře a zvyšuje svalový tonus.
4. Masáž.
5. Profylaktické nebo korektivní opotřebení speciálního límce (límec Shantz).
6. Fyzioterapeutické postupy (elektroforéza, zahřívání parafinem).

Hlavním a nejúčinnějším způsobem léčby syndromu krátkého krku je chirurgická intervence. V arzenálu chirurga existuje technika pro nápravu anomálií - cervikalizace podle Bonolu.

Podstatou léčby syndromu krátkého krku je zabránit zničení děložních obratlů a následnému rozvoji sekundárních, někdy nevratných, poruch v lidském těle.

Fyzioterapeutická léčba

Určení fyzioterapeutické léčby jistě nezbaví pacienta syndromu krátkého krku, ale pomůže zlepšit jeho mobilitu, pomůže aktivovat krevní oběh v této zóně. Elektroforéza má na postiženou oblast neuroreflexní a humorální efekt.

Podstatou postupu je přenášení do postižené oblasti těla pomocí malých elektrických proudů iontů léků, které impregnují elektrodové podložky. Při pronikání do každé buňky začne lék působit na biochemické procesy probíhající v těle. V závislosti na farmakologické skupině, do které daný lék náleží, nastává anestezie, odstranění zánětlivého procesu a napětí ve svalech.

Aplikace z parafínu zahřejí krk a aktivují krevní oběh, což zlepšuje metabolismus v strukturách mozku. Tyto komprese lze podle lékařského předpisu provést doma:

1. Z hedvábného plátna vytvořte šablonu pro aplikaci horkého parafínu. Měl by se vztahovat na límec a oblast krku.
2. Ohřívejte panvu v troubě. Vyjděte a na jeho povrchu rozšiřte šablonu.
3. V nádobě ve vodní lázni předehřejte parafín a aplikujte na připravený vzor. Výsledný parafínový obojek se aplikuje na oblast krku a límce pacienta, pokrytou vlněným šálkem nebo přikrývkou.
4. Postup probíhá od půl hodiny do hodiny podle doporučení lékaře.

Operační léčba

Hlavním a nejúčinnějším způsobem nápravy porušení anatomie krčních obratlů je operační léčba syndromu krátkého krku - cervikalizace podle Bonolu.

Při provádění této operace chirurg odstraní I-IV žebra, v některých případech periostum. Operace se provádí v celkové anestezii. Odborník provádí paravertebrální incizi, prochází v intervalu mezi vnitřním okrajem lopatky a spinous procesu páteře. Na straně lopatky jsou odříznuty kostičky a lichoběžníkové svaly a horní část I-IV je resekována. Za prvé, takové akce jsou prováděny na jedné straně páteře, pak na druhé straně.

Umístění chirurgického zákroku v době hojení je umístěno v sadrovém korzetu. Jak se léčí, změní se na speciální límec - držák hlavy.

Prevence

Předcházení syndromu krátkého krku je nemožné z důvodu dědičnosti patologie. Jediné doporučení, které může lékař dát - pokud rodina má příbuzné, kteří trpí touto anomálií - je lékařskou a genetickou prohlídkou páru, který plánuje mít dítě. To nám umožní předem odhadnout míru rizika narození dítěte syndromem Klippel-Feil.

[29], [30], [31], [32], [33]

Předpověď

Není-li syndrom krátkého krku doprovázen malformací vnitřních orgánů, prognóza je příznivá. Pokud změny ovlivňují orgány a systémy těla, pak další stav těla pacienta závisí na závažnosti souběžných onemocnění.

[34], [35],