Hemoglobinurie

Hemoglobinurie - forma hemolytické anémie (hemoglobinemia), nebo spíše symptom patologického intravaskulární poškození červených krvinek (RBC), když hemoglobin hmotnostní výtěžku perivaskulární prostředí a moči. Přítomnost hemoglobinu v moči - to je přímý důkaz intenzivního rozpadu červených krvinek, který se může stát příčinou jak vnitřní, onemocnění (chřipka, pneumonie, akutní infekce), a vnější faktor - hypotermie, nadměrná fyzická aktivita, poranění, intoxikace.

Ve zdravém stavu může krevní plazma také obsahovat malé množství hemoglobinu - ne více než 5% celkového objemu plazmy. Zvýšení hemoglobinu na 20-25% může naznačovat vrozené poruchy struktury proteinu (hemoglobinopatie) - beta-talasémie, srpkovité anémie. Hemoglobinurie se vyznačuje výrazným přebytkem všech povolených standardů, kdy hladina hemoglobinu dosahuje 200%. Takový objem pigmentu v krvi nemůže být adekvátně zpracován makrofágovým systémem (RES) a hemoglobin začne vstupovat do moči.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Příčiny hemoglobinurie

Hemoglobinurie je pozorována u některých onemocnění otrava krve transfúze inogruppnoy krevní některá barviva (anilin) a toxiny (kyselina karbolová, bertoletova sůl), rozsáhlých popálenin, kdy většina hemoglobinu je ve vázaném stavu, a jeho malá volná frakce je tvořena zničení erytrocytů stěny , Praví hemoglobinuria nemůže existovat bez hemoglobinemia a související žloutenka. Hemoglobinurie je také pozorován při dlouhodobém fyzické zátěži, běh, chůze, atd.

Měla by se zmínit tato vzácnější pozorování, kdy barva moči může být způsobena příjmem určitých léků nebo potravin (například řepa). Moč může získat tmavě červený odstín v důsledku hemoglobinurií způsobené intravaskulární hemolýzou a následným uvolněním volného hemoglobinu ledvinami.

[9], [10], [11], [12], [13]

Symptomy hemoglobinurie

První jasným znamením, že se projevuje hemoglobinurii je považován za barvení moč v tmavě červené barvy, v důsledku přítomnosti v moči velkého množství oxyhemoglobinu. Shromážděny pro analýzu moči v průběhu času je rozdělen do vrstev, horní průhledné, ale zachovává barvu, ve spodní vrstvě jsou jasně viditelné částice odumřelé organické hmoty (detritus). Hemoglobinuria symptomatologie se rychle vyvíjí, doprovázené bolestmi v kloubech, horečka, prudké zvýšení tělesné teploty, nevolnost a zvracení, bolest v hlavě.

[14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Formuláře

• Paroxysmální noční hemoglobinurie Marchiafava-Micheli (nebo Shtryubinga Marchiafava-nemoc) - Získané hemolytickou patologie, na kterém došlo k trvalému intravaskulární rozpadu vadné erytrocyty. 
• Toxické hemoglobinurie - patologické masivní hemolýza, rozvíjející v důsledku silné chemické otravy nebo přírodních látek (sulfonamidy, houby, kousnutí jedovatých zvířat a hmyzu). 
• Průdušná hemoglobinurie, která se nazývá "vojenská nemoc", protože mechanická hemolýza červených krvinek je spojena s nadměrným, intenzivním namáháním nohou. 
• Studená paroxysmální hemoglobinurie je nejčastější formou autoimunní hemolýzy.
• Hemoglobinurie, hlavní příznaky a symptomy

Paroxysmální noční hemoglobinurie Marietaafa-Mikeli

Noční hemoglobinurie byl poprvé popsán italský lékař Marchiafawa a jeho dva kolegové - Micheli a Shtryubingom, protože tento vzácný syndrom stal v různých zemích proměnlivě známo - noční hemoglobinurie, paroxysmální noční hemoglobinurie Marchiafava-Micheli nemoci a Shtryubinga - Marchiafava.

Paroxysmatická noční hemoglobinurie je forma získané anémie, která je extrémně vzácná. Tento hemolytický příznak je charakterizován trvalou hemolýzou erytrocytů, která se paroxyzmálně projevuje (paroxysmálně), je doprovázena trombózou a vede k hypoplazii kostní dřeně. Hemoglobinurie tohoto typu je diagnostikována u mladých lidí obou pohlaví ve věku od 20 do 40 let, méně často u starších pacientů.

Příznaky, které ukazují, že noční hemoglobinurie může být mnohočetné a nejčastěji se manifestuje brzy ráno nebo večer. To je způsobeno charakteristickým rysem syndromu - rozpadu erytrocytů v noci, kdy je pH krve poněkud sníženo. Symptomy jsou febrilní stav, bolesti kloubů a kloubů, celková slabost, letargie a apatie. Je také možné barvit kůži v ikterické barvě, protože paroxyzmální noční hemoglobinurie Marietaafa-Micheli je doprovázena výrazným zvýšením jater (splenomegalie). Paroxysmy hemolýzy mohou být spojeny s nadměrnou intenzivní fyzickou námahou, těžkou infekcí, nesprávnou krevní transfuzí a chirurgickou operací. Jedním z důvodů může být také zavedení léčiv obsahujících železo, v takovém případě je paroxysmální hemoglobinurie považována za dočasný, přechodný příznak.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Noční hemoglobinurie, léčba

Hlavním způsobem, jak zastavit intenzitu hemolýzy červených krvinek, je transfúze rozmrazených červených krvinek (transfúze), které na rozdíl od transfúze čerstvé krve vytváří pozitivní a stabilní výsledek. Frekvence transfúzí závisí na závažnosti hemoglobinurie, na indikátorech stavu pacienta, předpokládá se, že transfúze by neměly být kratší než pět.

Také paroxysmální noční hemoglobinurie je léčena anabolickým léčivem - nerobol, což je dočasný symptomatický lék. Po přerušení léčby se může opakovat hemolýza.

Jako další opatření jsou uvedeny léky obsahující železo, antikoagulancia a hepatoprotektory.

Profylaxe hemoglobinurie v této formě neexistuje, prognóza je považována za nepříznivou: u konstantní udržovací léčby trvá průměrná délka života pacienta nepřesahující pět let. 

Průdušná hemoglobinurie

Poprvé to popsal německý lékař Fleischer na konci 19. Století, který upozornil na neobvykle tmavou, červenavou barvu moči od vojáka. On byl následován jeho kolega Foygl začal studovat komunikační zátěž v podobě multi-kilometr pěšky a vzhled stopy hemoglobinu v moči vojáků v první světové válce. Je zajímavé, že při delším chůzi nebo běhu na měkkém terénu nebo travní příznaků pochod hemoglobinuria není pozorován, tento syndrom je charakteristická pro ty, kteří se pohybují na tvrdém, kamenitém nebo dřevěný povrch.

Průdušná hemoglobinurie je vždy diagnostikována prakticky zdravými, fyzicky silnými lidmi, kteří podléhají dlouhodobému běhu - sportovci, vojáci, cestující. Syndrom a zůstává neprozkoumané až do konce, protože neexistuje žádná rozumná vysvětlení, proč zátěž na úpatí provokuje eritrotsitovy hemolýzu, zatímco oba jsou vystaveny zatížení téměř všechny svaly v těle. Podle jedné verze intenzivní mechanická agrese na kůži chodidla způsobuje zničení červených krvinek v kapilární můstek chodidla nohy, pak se tento proces rozšiřuje na celý hematopoetický systém.

Průdušná hemoglobinurie se postupně rozvíjí a je zřídka doprovázena zimnicí, horečkou a horečkou. Existuje mírná slabost, kterou však lze vysvětlit obecnou fyzickou únavou z dlouhé procházky. Hlavním příznakem je hemoglobin uvolněný v moči a charakteristická barva moči. Jakmile se zatížení pochodu zastaví, symptomatologie ustoupí, moč se postupně stává světlejší. Laboratorní krevní testy nevykazují významné odchylky od norem buď ROE, nebo z bílých krvinek, je možné pouze zvýšila úroveň neutrofilů a zrychlené ESR. Průdušná hemoglobinurie není často diagnostikována vzhledem k tomu, že příznaky zmizí společně s fyzickým stresem. Syndrom je 100% příznivý a považuje se za benigní. 

Studená paroxysmální hemoglobinurie

Nejčastější forma hemoglobinurie, která byla poprvé popsána na počátku XIX. Století jako jeden z typů hemolýzy erytrocytů. Syndrom se původně předpokládalo, že je důsledkem renální hemolýzy, zatímco Dr. Rosenbachova zvědavá mysl nepřišla s zcela exotickou diagnózou - ochlazení rukou nebo nohy v ledové vodě. Následně byl Rosenbachův test používán jemně - jen jeden prst byl ochlazen. Bylo také zjištěno, že studená paroxysmální hemoglobinurie může být důsledkem základní nemoci - syfilis, kterou později potvrdili dva lékaři - Landsteiner a Donat.

Paroxysmální studená hemoglobinurie je extrémně vzácná, počet diagnostikovaných případů nepřesahuje míru 1/100 000 všech pacientů. Nicméně, tato forma hemolytické syndromu mnoho z celkového počtu pacientů častěji detekována je hemoglobinurie, u pacientů s studené hemoglobinurie dominují lidí s diagnózou syfilitické onemocnění. V posledních dvaceti letech se zájem o PZP (záchvatovitá studený hemoglobinuria) výrazně vzrostla v procesu studování syndromu ukázal, že on má idiopatické formu, která není spojena s syfilis, ani s žádným jiným onemocněním.

Pokud je UGS akutní, pak jsou zpravidla závažné příznaky způsobené virovým nebo bakteriálním onemocněním, jako je chřipka, spalničky, příušnice, infekční mononukleóza. Wassermanova reakce může být v takových případech také pozitivní, ale vzhledem k nízké specifičnosti nemůže být tato metoda diagnostickým kritériem na pozadí paroxysmální studené hemoglobinurie.

Důvody vzniku paroxysmální studené hemoglobinurie nebyly plně studovány, ale bylo zjištěno, že intenzivní rozpouštění erytrocytů vyvolává chlad. Současně v krevní plazmě existují patologické dvojfázové autohemolyziny, pojmenované na počest autorů objevu - Donat a Landsteiner. Chlazení může být jakýkoliv - silné nebo slabé a někdy špatně dostatečně umýt ruce pod tekoucí vodou s cílem zahájit abnormální erytrocytů hemolýzy po malých teplotních změn vůči znovuzahřátí. Příznaky typické pro UGS jsou podobné jako u jiných akutních onemocnění, takže nejčastěji je paroxysmální studená hemoglobinurie diagnostikována v pozdějších stádiích vývoje. Horečka, bolesti v břišní části žaludku, zvracení, nažloutlou barvu kůže a očního bělma, hepatomegalie a splenomegalie - A příznaky onemocnění žlučníku, jater a tak dále.

Hlavní příznak UGS byl a zůstává charakteristickou barvou moči a jeho strukturou - vrstvami, u nižších je detekován methemoglobin, hemoglobinové lahve. Léčba paroxysmální studené hemoglobinurie spočívá v vyloučení kontaktu s chladnými provokátory a léčbou základního onemocnění, zejména pokud je to syfilis. UGS, která se vyvíjí na pozadí akutních virových infekcí (chřipka), nepotřebuje specifickou léčbu a přechází spolu s celkovým zotavením. Chronická forma studené hemoglobinurie má závažnější průběh, často vyžadující krevní transfuzi, podávání antispazmodiky. Obecně platí, že paroxysmální studená hemoglobinurie je charakterizována úplným klinickým zotavením a má příznivou prognózu.

[28], [29], [30], [31], [32], [33], [34]

Diagnostika hemoglobinurie

Hemoglobinurie by se měla diferencovat od jiného hemolytického syndromu - hematurie (vylučování krve do moči).

Přes zjevné známky barvy (zbarvení moči), objektivní i subjektivní klinické příznaky hemoglobinurie potvrzena za použití vzorků síran amonný, detritu a detekce hemosiderinu v sedimentu moči jsou také informativní „papír“ test s elektroforéza a imunoelektroforéza stanovení přítomnosti proteinu v moči.

[35], [36], [37], [38], [39], [40]

Léčba hemoglobinurie

• V závažných formách, jako je studená paroxysmální hemoglobinurie nebo paroxysmální noční hemoglobinurie, je indikována transfúze krve (erytrocytů). 
• Účel anabolických léků (protikomplementární působení). 
• Dlouhá léčba antioxidanty ke snížení aktivity oxidace tuků a jejich derivátů peroxidem. 
• Antianemická léčba včetně léčiv obsahujících železo. 
• Antitrombotická terapie, jmenování antikoagulancií přímou a nepřímou činností.