Hypoplazie ledvin

Renální hypoplazie je vrozená anatomická patologie, kdy je orgán považován za normální z hlediska histologické struktury, ale jeho velikost je daleko od normálního rozmezí. Kromě abnormální velikosti se zmenšená ledvina nijak neliší od zdravého orgánu a je dokonce schopna fungovat i v rámci své miniaturní velikosti.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Epidemiologie

Podle pitevních údajů se hypoplazie ledvin vyskytuje v 0,09-0,16 % případů.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Příčiny hypoplazie ledvin

Příčinou renální hypoplazie je nedostatečná hmotnost metanefrogenního blastému s normálním vrůstáním a indukčním účinkem metanefrosního vývodu. Všechny nefrony mají tedy normální strukturu a jsou funkčně kompetentní, ale jejich celkový počet je o 50 % menší než normál. V podstatě se jedná o miniaturní normu. Kontralaterální ledvina má větší počet nefronů. Celková funkce proto obvykle není narušena.

Předpokládá se, že hypoplazie ledvin, stejně jako jakákoli jiná hypoplazie, je vadou nitroděložního vývoje. Porušení nitroděložní tvorby orgánů úzce souvisí s vnějšími a vnitřními faktory ovlivňujícími tělo těhotné ženy. Hypoplazie ledvin, jejíž příčiny nejčastěji spočívají v nedostatečném vývoji metanefrogenního blastemu, což jsou nejmenší uzliny specifických blastémových buněk, může být dědičnou patologií. Pokud je narušeno prokrvení blastémových uzlíků, nejsou schopny aktivovat tvorbu glomerulů a ledvinových tubulů, orgán se nemůže vyvíjet a nabývat normálních velikostí. Hypoplazie ledvin může být způsobena následujícími důvody:

• Primární nedostatečný vývoj (hypogeneze) spojená s genetickou predispozicí.
• Pyelonefritida, která se vyvine intrauterinně nebo před dosažením věku jednoho roku.
• Sekundární zánětlivý proces v hypoplastických ledvinách, které jsou zranitelné z hlediska zánětu intersticiálních tkání.
• Intrauterinní trombóza ledvinových žil, vedoucí k nedostatečnému vývoji orgánu.
• Oligohydramnion, nedostatečný objem plodové vody.
• Anomálie v poloze plodu.
• Infekční onemocnění matky – chřipka, zarděnky, toxoplazmóza.

Někteří autoři, specialisté na nefropatologii, se domnívají, že nejčastější příčiny renální hypoplazie jsou intrauterinní zánětlivé povahy a jsou vyvolány skrytými patologiemi v základech glomerulů a ledvinové pánvičky.

Hypoplazie může být také vyvolána vnějšími faktory, které ovlivňují zdraví těhotné ženy, mezi něž patří následující důvody:

• Ionizující záření.
• Zranění, včetně pohmožděnin břicha.
• Externí hypertermie je dlouhodobé vystavení ženy spalujícímu slunci v abnormálně horkých podmínkách.
• Zneužívání alkoholu, chronický alkoholismus.
• Kouření.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patogeneze

Na patologickém řezu má hypoplastická ledvina kortikální a medulární vrstvu typickou pro ledvinovou tkáň a úzkou, tenkostěnnou tepnu.

Téměř polovina dětí s diagnostikovanou hypoplazií ledvin má také další anomálie – zdvojení solitérní ledviny (jediné, relativně zdravé), everzi (extrofii) močového měchýře, abnormální umístění močové trubice (hypospadie), zúžení ledvinové tepny, kryptorchismus.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Symptomy hypoplazie ledvin

Pokud je patologie jednostranná a solitární (jediná relativně zdravá) ledvina funguje normálně, hypoplazie se nemusí po celý život projevovat žádnými příznaky. Pokud solitární ledvina plně nezvládá dvojitou funkci, může se hypoplastický orgán zanítit, vyvine se pyelonefritida s typickým klinickým obrazem charakteristickým pro toto onemocnění. Příčinou přetrvávající arteriální hypertenze u dítěte je často právě renální hypoplazie. Chronická nefropatická hypertenze často vede k nutnosti odstranění hypoplastické ledviny, protože renin-dependentní forma onemocnění nereaguje na léčbu a stává se maligní.

Patologie nedostatečného vývoje orgánů se může klinicky projevit jasněji:

• Dítě zjevně zaostává ve fyzickém i psychickém vývoji.
• Bledost kůže, otok obličeje a končetin.
• Chronický průjem.
• Subfebrilní teplota.
• Více příznaků podobných příznakům křivice - změkčení kostní tkáně, charakteristické vyčnívající čelní a parietální tuberkulózy lebky, plochá zadní část hlavy, zakřivení nohou, nadýmání, plešatost.
• Chronické selhání ledvin.
• Arteriální hypertenze.
• Neustálá nevolnost, možné zvracení.

Bilaterální hypoplazie má pro děti v prvním roce života nepříznivou prognózu, protože oba orgány nejsou schopny fungovat a nepodléhají transplantaci.

Jednostranná renální hypoplazie se zřídka projevuje specifickými příznaky a je zjištěna náhodně během lékařského vyšetření nebo komplexního vyšetření na zcela jiné onemocnění.

Hypoplazie ledvin u novorozenců

Vrozené anomálie ve vývoji urogenitálních orgánů se v posledních letech bohužel stávají stále častějšími. Renální hypoplazie u novorozenců tvoří téměř 30 % všech zjištěných vrozených vad plodu. Bilaterální renální hypoplazie u kojenců je zjištěna v prvních dnech nebo měsících života po narození, protože ani jedna ledvina není schopna normálně fungovat. Klinické příznaky celkové renální hypoplazie jsou následující:

• Vývojové opoždění, možná absence vrozených reflexů (podpůrný reflex, ochranný reflex, Galantův reflex, další).
• Nekontrolovatelné zvracení.
• Průjem.
• Subfebrilní tělesná teplota.
• Jasné známky křivice.
• Intoxikace v důsledku otravy produkty vlastního metabolismu.

Těžká bilaterální hypoplazie ledvin u novorozenců je charakterizována rychlým rozvojem selhání ledvin, které často vede k úmrtí dítěte v prvních dnech po narození. Pokud hypoplazie postihuje jeden až tři segmenty orgánu, dítě může být životaschopné, ale vyvine se u něj přetrvávající hypertenze.

Jednostranná hypoplazie je charakterizována nízkou koncentrační kapacitou životaschopného orgánu, ale při biochemických analýzách jsou krevní ukazatele v normálním rozmezí. Arteriální hypertenze se může vyvinout v pozdějším věku, obvykle během puberty.

Renální hypoplazie u novorozenců je vrozená anomálie, která je důsledkem vnějších nebo vnitřních vlivů na plod. Proto se budoucí matky a těhotné ženy musí nejen naučit tyto informace, ale také udělat vše pro to, aby co nejvíce neutralizovaly škodlivé faktory ovlivňující plod.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Hypoplazie ledvin u dítěte

Renální hypoplazie u dítěte ve věku jednoho roku nebo staršího se nemusí dlouho projevovat a je zjištěna při vyšetření na akutní pyelonefritidu nebo přetrvávající vysoký krevní tlak. Také prodloužená pyurie (hnis v moči) nebo hematurie (krev v moči) může být základem pro komplexní nefrologické vyšetření. Rodiče by měly být upozorněni následujícími příznaky, které mohou naznačovat patologický stav ledvin dítěte:

• Dysurie je retence moči, polyurie (nadměrné močení) nebo časté močení s malým množstvím moči.
• Bolestivé močení.
• Enuréza.
• Konvulzivní syndrom.
• Změny barvy a struktury moči.
• Stížnosti na bolest v podbřišku nebo bolest v bederní oblasti.
• Otok obličeje a končetin (pastózní stav).
• Periodické zvýšení krevního tlaku.
• Neustálá žízeň.
• Zpoždění fyzického vývoje, slabost.

Renální hypoplazie u dítěte se může klinicky projevit následujícími příznaky:

• Suchost kůže.
• Bledá, nažloutlá barva pleti.
• Otok obličeje v preorbitální oblasti (kolem očí).
• Častý otok - končetin, trupu.
• Přetrvávající hypertenze a bolesti hlavy.
• Patologický generalizovaný edém – anasarka (edém intermuskulární tkáně a podkožní tkáně), charakteristický pro nefrotický syndrom.
• Pyurie, hematurie.
• U chlapců – kryptorchismus (nesestoupené varle do šourku).

Hypoplazie ledvin u dítěte je švédským urologem Ask-Upmarkem poměrně podrobně popsána jako segmentální vrozená patologii orgánu, u které jsou hypoplastické parenchymatózní oblasti orgánu kombinovány s nedostatečným vývojem arteriálních ledvinových větví. Podle švédského lékaře taková patologie nejčastěji „začíná“ klinickými příznaky ve věku 4 až 12 let ve formě hypertenze, změn cév fundusu viditelných ve studii a nekontrolovatelné žízně (polydipsie).

Vrozená anomálie se nejčastěji zjišťuje při lékařském vyšetření týkajícím se zápisu dítěte do mateřské školy nebo školy, méně často při vyšetření týkajícím se stávajících onemocnění nesouvisejících s ledvinami.

Formuláře

V nefrologické praxi se renální hypoplazie dělí na tři typy:

1. Jednoduchá hypoplazie ledvin nastává, když je v abnormálním orgánu detekován nedostatečný počet nefronů a kalichů.
2. Hypoplazie kombinovaná s oligonefronií (oboustranná hypoplazie s malým počtem nefronů, glomerulů a nárůstem pojivové tkáně, dilatované tubuly).
3. Renální hypoplazie s dysplazií (malformace ledvinové tkáně – embryonální glomeruly s nevytvořenou mezenchymální tkání, často s oblastmi chrupavčité tkáně).

Hypoplazie pravé ledviny

Hypoplazie pravé ledviny se prakticky neliší od hypoplazie levé ledviny, alespoň v klinickém ani funkčním smyslu se tyto dvě anomálie nedají rozlišit. Hypoplazie pravé ledviny může být diagnostikována buď náhodně, nebo v nitroděložním stádiu vývoje plodu, případně při vstupním vyšetření novorozence.

Diferenciace hypoplastického orgánu je obtížná, protože hypoplazie na echografickém vyšetření je extrémně podobná jiné patologii - zmenšenému orgánu, dysplazii, což je samostatné onemocnění. Nedostatečný počet ledvinových glomerulů a kalichů je jediným rozdílem mezi abnormální ledvinou a zcela zdravou, struktura a funkčnost nedostatečně vyvinutého orgánu jsou zachovány. Insuficience hypoplastické ledviny je kompenzována solitární ledvinou, tj. ledvinou, která zůstává relativně zdravá. Hypoplazie pravé ledviny znamená určitou hypertrofii levé ledviny, která se zvětšuje a snaží se vykonávat další práci. Anatomicky by pravá ledvina měla být umístěna o něco níže než levá, protože je v kontaktu s poměrně velkým pravostranným orgánem - játry. Je třeba poznamenat, že hypoplazie pravé ledviny se nejčastěji vyskytuje u žen, což je s největší pravděpodobností způsobeno anatomickými rysy stavby ženského těla. Hypoplazie pravé ledviny zpravidla nevyžaduje speciální terapii, za předpokladu, že levá ledvina funguje normálně. Pokud nejsou zjištěny žádné fyziologické abnormality kromě hypoplazie, není přítomna infekce močových cest, nefropatie ani reflux moči, není nutná žádná léčba. Samozřejmě, pokud je zjištěna hypoplazie pravé ledviny, je třeba chránit levou, aby se zabránilo jejímu onemocnění, které může vést ke zhoršeným komplikacím.

Pravidelné lékařské prohlídky, dodržování šetrné diety bez soli, určité omezení fyzické aktivity, vyhýbání se podchlazení, virům a infekcím jsou zcela dostatečnými opatřeními pro plnohodnotný a kvalitní život s jednou funkční ledvinou. Pokud se rozvine závažný stav doprovázený nefroptózou jednoho orgánu, arteriální hypertenzí nebo akutní pyelonefritidou, je možná nefrektomie.

[ 21 ], [ 22 ]

Hypoplazie levé ledviny

Anatomicky by levá ledvina měla být umístěna o něco výše než pravá, takže hypoplazie levé ledviny se může projevit výraznějšími klinickými příznaky.

Mezi příznaky naznačující nedostatečný vývoj levé ledviny může patřit bolestivá bolest v dolní části zad. Kromě periodické bolesti se hypoplazie levé ledviny zpravidla neprojevuje žádnými jinými příznaky. Někdy může člověk žít celý život s hypoplastickou levou ledvinou, aniž by o tom tušil, zejména pokud pravá ledvina plně zajišťuje homeostázu, i když je hypertrofována v důsledku vikární (náhradní) funkce. Je třeba poznamenat, že absence patologických příznaků v případě nedostatečného vývoje orgánu není zárukou bezpečnosti v budoucnu: jakákoli infekce, hypotermie, trauma může vyvolat pyelonefritidu, vznik perzistentní arteriální hypertenze a významné snížení aktivity kolaterální pracovní ledviny. Předpokládá se, že hypoplazie levé ledviny je u mužů nejčastěji definována jako vrozená patologie, ačkoli neexistují přesné statistické informace potvrzené mezinárodní lékařskou komunitou.

Je třeba poznamenat, že hypoplazie levé ledviny, stejně jako nedostatečný vývoj pravé ledviny, nebyly dostatečně prozkoumány, takže stále existují neshody v oblasti standardů terapie pro tuto anatomickou patologii. Hypoplazie levé ledviny, za předpokladu, že pravá funguje normálně, nevyžaduje léčbu. Pacient potřebuje pouze pravidelná vyšetření, je nutné pravidelně darovat krev a moč k laboratorním testům a podstoupit ultrazvukové vyšetření.

Diagnostika hypoplazie ledvin

V současné době postačí provedení MRI nebo MSCT, v případě potřeby - v kombinaci s dynamickou nefroscintigrafií. Z klinického hlediska má u této vady velký význam stav kontralaterální ledviny, protože její onemocnění nebo poranění může vést k selhání ledvin.

Dysplastická ledvina neboli pravá renální hypoplazie je charakterizována zmenšením tohoto orgánu s obecným nedostatečným vývojem jeho struktury a cév a tento typ anomálie může být bilaterální. Příčinou renální dysplazie je nedostatečná indukce metanefrózního vývodu pro diferenciaci metanefrogenního blastemu po jejich fúzi. Klinicky se tato malformace ledvin nejčastěji projevuje arteriální hypertenzí a příznaky chronické pyelonefritidy, která je spojena s abnormální strukturou jak intraorgánové cévní sítě, hlavních cév, tak i kalicho-pánvového systému. Pro bilaterální proces je charakteristické selhání ledvin. Diferenciální diagnostika dysplastické ledviny se provádí s trpasličí a zmenšenou ledvinou.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika renální hypoplazie se provádí s renální dysplazií a zmenšenou ledvinou. Hypoplazie se projevuje normální strukturou ledvinových cév, kalicho-pánvového systému a močovodu, což mohlo být dříve zjištěno exkretorickou urografií, retrográdní ureteropyelografií, renální angiografií a dynamickou nefroscintigrafií.

Léčba hypoplazie ledvin

Pokud je příčinou arteriální hypertenze renální dysplazie nebo je na pozadí této anomálie diagnostikována pyelonefritida, je indikována následující léčba renální hypoplazie - nefrektomie.

Nedostatečný vývoj jedné nebo obou ledvin je komplexní patologie, která je způsobena pozdní detekcí a diagnózou. Léčba renální hypoplazie zahrnuje různé postupy v závislosti na typu hypoplazie a stavu jediné, funkční ledviny.

Léčebná taktika pro jednostrannou hypoplazii se vyvíjí s ohledem na individuální charakteristiky zdravotního stavu pacienta. Nejčastěji jsou terapeutická opatření podobná léčbě pacientů s jednou ledvinou.

Pokud kolaterální ledvina plní dvojitou funkci v plném rozsahu, není nutná žádná zvláštní léčba. Terapeutické kroky jsou možné pouze při podezření na pyelonefritidu hypoplastické ledviny. Někteří odborníci doporučují provedení nefrektomie nedostatečně vyvinutého orgánu, i když je kolaterální ledvina zdravá. To je vysvětleno skutečností, že nedostatečně vyvinutý orgán je potenciálně nebezpečným ložiskem v infekčním a imunitním smyslu a může ovlivnit zdravou ledvinu.

Také hypoplazie ledvin vyžaduje léčbu v případě přetrvávající hypertenze, která nereaguje na standardní farmakoterapii. U dospělých pacientů je obvykle indikováno odstranění hypoplastické ledviny. Dětem, jejichž hypoplastická ledvina je schopna fungovat alespoň na 30 % svého zamýšleného objemu, je při podezření na sebemenší funkční odchylky indikována dispenzární registrace, pozorování, pravidelná vyšetření a symptomatická léčba.

Pokud je zjištěna těžká bilaterální hypoplazie ledvin, léčba musí být chirurgická, obvykle se odstraní obě abnormální ledviny. Pacient je nasazen na hemodialýzu a podstoupí transplantaci ledviny od dárce.

Předpověď

Pokud je anomálie zjištěna v raném věku a diagnostikována jako bilaterální hypoplazie, lze se pokusit o obnovení a korekci rovnováhy vody a elektrolytů, neutralizaci azotemie (intoxikace krve dusíkatými produkty). Při těžké bilaterální hypoplazii však dítě nejčastěji umírá na urémii a srdeční selhání (dekompenzaci). Prognóza je obvykle nepříznivá; děti s tak závažnou patologií se dožívají 8 až 15 let.

[ 29 ], [ 30 ]