Idiopatická fibrotizující alveolitida u dětí

Idiopatická fibrotizující alveolitida (kód MKN-10: J84.1) je intersticiální plicní onemocnění neznámé etiologie. V lékařské literatuře se používají synonyma: Hamman-Richova choroba, akutní fibrotizující pulmonitida, fibrózní dysplazie plic. Idiopatická fibrotizující alveolitida je u dětí vzácná.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Co způsobuje idiopatickou fibrotizující alveolitidu u dětí?

Rodinné případy onemocnění naznačují možnou genetickou predispozici. Patogenezi idiopatické fibrotizující alveolitidy způsobuje fibróza plicní tkáně, ukládání imunitních komplexů v alveolárních kapilárách a vliv orgánově specifických protilátek. Patologický proces je lokalizován v alveolárním intersticiu, což vede k jeho difúzní fibróze.

Příznaky idiopatické fibrotizující alveolitidy

Akutní nástup onemocnění je charakterizován horečkou, dušností a suchým kašlem. Nástup onemocnění je často subakutní - objevují se stížnosti na zvýšenou únavu, vzácný kašel a dušnost pouze při fyzické námaze. S postupem onemocnění se dušnost zhoršuje, hrudník se zplošťuje, snižuje se jeho exkurze a obvod, snižuje se amplituda dýchacích pohybů, tělesná hmotnost a výška zaostávají za normou, objevují se a zhoršují se deformace distálních falang prstů ve formě "hodinových sklíček" a "paliček", akrocyanóza a cyanóza nasolabiálního trojúhelníku se stávají trvalými. Při auskultaci jsou slyšet rozptýlené jemnobublinné vlhké nebo krepitující chrapoty.

Idiopatická fibrotizující alveolitida má stabilně progresivní průběh. Tlak v plicní tepně se zvyšuje s rozvojem chronické plicní choroby srdce a selhání pravé komory. Idiopatická fibrotizující alveolitida často přináší komplikace ve formě artritického syndromu, spontánního pneumotoraxu, pleurálních exsudátů a vzácně plicní embolie.

Diagnóza idiopatické fibrotizující alveolitidy

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Laboratorní diagnostika idiopatické fibrotizující alveolitidy

Charakteristickými znaky idiopatické fibrotizující alveolitidy jsou změny v imunogramu: zvýšený obsah IgG (až 2000-4000 mg/l) a cirkulujících imunitních komplexů (až 150 IU). Zaznamenává se také zvýšení sedimentace erytrocytů (ESR).

Instrumentální diagnostika idiopatické fibrotizující alveolitidy

V rané fázi onemocnění nemusí být rentgenový snímek hrudních orgánů žádných změn. Následně se objevuje snížení průhlednosti plicní tkáně (symptom „matného skla“), retikulárně-srdiální vzor a drobné fokální stíny. S postupující fibrózou se objevují vazivové zhutnění a buněčné prosvětlení, plicní pole se zužují, což způsobuje vysoké postavení bráničních kopulí, expanzi nitrohrudní části průdušnice a velkých průdušek, expanzi oblouku a větví plicní tepny a vznik voštinové plíce.

Při provádění plicní scintigrafie je zaznamenán lokální pokles plicního průtoku krve až o 60-80%. Stupeň vývoje fibrózy lze posoudit podle údajů FVD: restriktivní typ poruch ventilace, snížená difuzní kapacita plic, snížená elasticita plicní tkáně, hypoxémie.

Provedení bronchografie není informativní.

Během bronchoskopie převažují v cytologii bronchoalveolární tekutiny neutrofily a lymfocyty. Transbronchiální biopsie je informativní pouze v polovině případů. Otevřená plicní biopsie umožňuje potvrdit diagnózu „idiopatické fibrotizující alveolitidy“ v 90 % případů.

Léčba idiopatické fibrotizující alveolitidy

Léčba idiopatické fibrotizující alveolitidy je dlouhodobá, komplexní, s neustálou korekcí v závislosti na průběhu onemocnění. Glukokortikoidy se kombinují s imunosupresivy. Hormonální léky jsou zvláště účinné v raných stádiích, kdy alveolitida převažuje nad procesy fibrózy plicní tkáně.

Prednisolon se předepisuje v dávce 1-1,5 mg/kg denně perorálně po dobu 3-6 týdnů. Dávka se snižuje postupně (o 2,5-5 mg týdně). Udržovací dávka 2,5-5 mg/den se užívá po dobu 9-12 měsíců. V případě poměrně závažného stavu a rychlé progrese fibrózy lze terapii zahájit intravenózními glukokortikoidy v maximálních dávkách s následným přechodem na perorální podávání nebo pulzní terapii. Kromě glukokortikoidů se předepisuje D-penicilamin (kuprenil) v dávce 125-250 mg/den po dobu 8-12 měsíců (dávky závislé na věku). Kúry základní terapie se periodicky opakují.

Léčba selhání pravé komory se provádí podle tradičního schématu paralelně.

Je důležité poznamenat, že exacerbace onemocnění jsou obvykle vyvolány přidáním akutních respiračních virů (ARVI), které je obtížné odlišit od bakteriálních komplikací, proto se navíc předepisují antibiotika. V případě těžkého respiračního selhání (s tlakem vzduchu _nižším než ₆₀ mm Hg) se předepisuje dlouhá kúra kyslíkové terapie. Indikuje se lehká masáž hrudníku, speciální dechová cvičení, cvičební terapie, plazmaferéza a lymfocytoferéza. Přidávají se vitamíny a přípravky draslíku.

Jaká je prognóza idiopatické fibrotizující alveolitidy u dětí?

Idiopatická fibrotizující alveolitida u dětí má nepříznivou prognózu, která závisí na včasné diagnóze a zahájení adekvátní terapie.