Kavernózní a fibrotická kavernózní plicní tuberkulóza

Při relativně příznivém průběhu tuberkulózy infiltrace a čerstvá ložiska někdy rychle odezní, ale dutina rozpadu v plicní tkáni může přetrvávat, vymezit se a přeměnit se v kavernu. Za podmínek specifické chemoterapie se takový průběh procesu stal mnohem častějším a kavernózní tuberkulóza byla izolována jako samostatná klinická forma. Tuberkulózní kaverna je dutina vytvořená v oblasti tuberkulózního poškození, ohraničená od sousední plicní tkáně třívrstvou stěnou.

Po vzniku dutiny ztrácí počáteční forma tuberkulózy své typické projevy a tuberkulózní proces, který zůstává aktivní, získává nové rysy. Důležitým rysem kavernózní tuberkulózy je omezená a reverzibilní povaha morfologických změn, projevujících se formou tenkostěnné dutiny bez výrazných infiltrativních, ložiskových a fibrózních změn v přilehlé plicní tkáni.

Kaverna je neustálým zdrojem infekce a ohrožuje progresi tuberkulózního procesu s jeho transformací na fibro-kavernózní tuberkulózu plic. Rozvoji fibro-kavernózní tuberkulózy lze zabránit včasným jmenováním a důsledným prováděním souboru adekvátních léčebných opatření.

Fibrokavernózní tuberkulóza je charakterizována přítomností jedné nebo více kavern s dobře vytvořenou vláknitou vrstvou ve stěnách, výraznými vláknitými a polymorfními ložiskovými změnami v plicní tkáni.

Fibrokavernózní tuberkulóza se obvykle vyznačuje chronickým, vlnovitým, obvykle progresivním průběhem. Zároveň těžké specifické poškození plicní tkáně s hrubou fibrózou omezuje možnosti účinného terapeutického ovlivnění patologického procesu.

Existují tři hlavní typy fibrokavernózní tuberkulózy:

• omezené a relativně stabilní;
• progresivní:
• složitý.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Epidemiologie kavernózní a fibrokavernózní plicní tuberkulózy

Kavernózní a fibro-kavernózní tuberkulóza plic postihuje především dospělé. U dětí s primárními formami tuberkulózy: primární tuberkulózní komplex a tuberkulóza nitrohrudních lymfatických uzlin - tvorba dutin je pozorována vzácně.

Kavernózní a fibro-kavernózní tuberkulóza je diagnostikována u 3 % nově diagnostikovaných pacientů (z toho kavernózní - ne více než 0,4 %). Mezi pacienty sledovanými pro aktivní tuberkulózu v ambulancích se kavernózní tuberkulóza vyskytuje přibližně u 1 %, fibro-kavernózní - u 8-10 %.

Fibrokavernózní tuberkulóza a její komplikace jsou hlavní příčinou úmrtí pacientů s plicní tuberkulózou. Mezi pacienty, kteří zemřeli na tuberkulózu, byla fibrokavernózní tuberkulóza zjištěna u 80 %.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogeneze kavernózní a fibrokavernózní plicní tuberkulózy

Rozpad plicní tkáně s následnou tvorbou dutiny je možný s progresí jakékoli formy plicní tuberkulózy. To je usnadněno snížením celkové a imunologické rezistence na pozadí dodatečné senzibilizace, masivní superinfekce, přidání různých onemocnění a rezistence mykobakterií na léky.

Zhoršená imunita a nevyhnutelný nárůst bakteriální populace jsou doprovázeny zvýšenou exsudací, rozvojem poruch mikrocirkulace a poškozením systému povrchově aktivních látek. Zničené buněčné elementy tvoří kaseózní masy vyplňující alveoly. Působením proteolytických enzymů vylučovaných leukocyty se kaseózní masy rozpouštějí a podléhají částečné resorpci makrofágy. Při odmítnutí kaseózních mas drenážní průduškou vzniká pneumonogenní dutina rozpadu. V jiných případech může destruktivní proces začít poškozením průdušky a rozvojem panbronchitidy s následnou destrukcí přilehlé plicní tkáně a vznikem bronchogenní dutiny rozpadu. Dalším způsobem vzniku bronchogenní dutiny je průnik patogenu do dříve vytvořené bronchiektázie.

Dutina rozpadu je přímo obklopena širokou vrstvou kaseózně-nekrotických mas. Zvenku k nim přiléhají tuberkulózní granulace, tvořené převážně epiteloidními a obrovskými buňkami. Postupem času se ve vnější části granulační vrstvy tvoří kolagenní vlákna, která tvoří tenkou vláknitou vrstvu s nerovnoměrnou strukturou. V důsledku toho se kolem dutiny objevuje třívrstvá stěna, charakteristická pro kavernu. Vnitřní vrstvu stěny tvoří kaseózně-nekrotické masy, střední vrstvu představuje granulační tkáň a vnější vrstvu tvoří koncentricky umístěná vláknitá vlákna. Vznik stěny kaverny obvykle trvá několik měsíců. Výjimky nastávají, když jsou kaseózně-nekrotické masy odmítnuty z zapouzdřeného ložiska (tuberkulomu). V tomto případě se objeví dutina s třívrstvou stěnou, ve které se již nachází dříve vytvořená vláknitá vrstva.

Čerstvá (raná, akutní) dutina má kulatý nebo oválný tvar, obklopená mírně změněnou plicní tkání bez výrazných zánětlivých a fibrózních změn. Taková dutina je typická pro kavernózní plicní tuberkulózu.

V závislosti na povaze a specifickém mechanismu vzniku se rozlišují proteolytické, sekvestrační, alterativní a ateromatózní kaverny. V případech, kdy tavení kaseózních mas začíná v centru pneumonického ložiska a postupně se šíří do periferie, je diagnostikována proteolytická kaverna. Tavení kaseózních mas v okrajových oblastech s pohybem do centra kaseózního ložiska je známkou sekvestrační kaverny. Při tavení kaseózních mas v zapouzdřených ložiskách vznikají ateromatózní kaverny. Někdy je hlavní příčinou rozpadu zhoršená mikrocirkulace a výživa tkání v oblasti tuberkulózních lézí s následnou nekrózou jednotlivých oblastí. Takový mechanismus vzniku je charakteristický pro alterativní kavernu.

V důsledku vzniku dutiny se tuberkulózní zánět obvykle šíří na sliznici odvádějící průdušky. Tuberkulózní granulace zužují její lumen a brání pohybu vzduchu z dutiny. V důsledku toho se může její objem výrazně zvětšit a dutina „oteče“. Zhoršení bronchiální drenáže ztěžuje evakuaci obsahu dutiny, zvyšuje zánětlivou reakci a celkovou intoxikaci.

Během léčby jsou možné následující varianty involuce čerstvé kaverny:

• odmítnutí kaseózně-nekrotických mas, transformace granulační vrstvy na fibrózní a zhojení dutiny s tvorbou jizvy. Toto je nejdokonalejší verze hojení dutiny;
• vyplnění dutiny granulační tkání a lymfou, které se částečně vstřebávají a poté prorůstají do pojivové tkáně. V důsledku toho se vytvoří léze nebo ložisko;
• při eliminaci tuberkulózního zánětu v odtokovém bronchu a jeho jizvavé obliteraci dochází k odsávání vzduchu z kaverny a jejímu kolapsu. Vytvářejí se podmínky pro reparační procesy a vznik léze nebo ložiska v místě kaverny;
• Při zachování normální struktury a funkce drenážního bronchu dochází k postupné epitelizaci vnitřní stěny kavern. Epitel vyrůstající z bronchu však ne vždy vystýlá kavern zcela. Tato možnost hojení není zcela spolehlivá;
• Je možná kombinace různých cest involuce kavern.

S postupem kavernózní tuberkulózy se kaseózně-nekrotický zánět šíří za stěnu kavern, vzniká kaseózní lymfangitida a endobronchitida a v perikavitární zóně se tvoří nová ložiska specifického zánětu. Bronchogenní diseminace mykobakterií způsobuje tvorbu tuberkulózních ložisek a ohnisek v dříve nepostižených částech plic. Vláknitá vrstva stěny kavern se postupně stává tlustší a hustší a v přilehlé plicní tkáni se vyvíjejí fibrotické změny. Stěna kavern se deformuje a tvar dutiny se stává nepravidelným.

Postupem času se vnější vláknitá vrstva stěny kavern stává tlustou a souvislou. Vnitřní povrch stěny kavern je často nerovný, dutina může obsahovat malé množství hlenohnisavého obsahu s drobky kaseózních hmot. Taková kavern se nazývá vláknitá nebo stará. Její vznik naznačuje transformaci kavernózní tuberkulózy na fibro-kavernózní tuberkulózu plic.

Fibrózní kavernózní tuberkulóza může mít zpočátku relativně omezený rozsah a nevykazovat zjevnou tendenci k progresi (omezená a relativně stabilní fibrózní kavernózní tuberkulóza). Později se velikost fibrózní kaverny zvětšuje, přepážky mezi blízko sebe umístěnými kavernami jsou ničeny a vznikají vícekomorové, často obří tuberkulózní kaverny. V přepážkách oddělujících kavernu se nacházejí krevní cévy a jejich destrukce často vede k plicnímu krvácení. Ložiska bronchogenního výsevu v plicích mají tendenci srůstat do ložisek s postupnou tvorbou nových kavern. Postupem času se ve stěnách kavern, plicní tkáni a pohrudnici tvoří hrubé destruktivní, fibrózní a degenerativní změny nevratné povahy. V důsledku deformace a destrukce průdušek se tvoří válcovité a sakulární bronchiektázie, které jsou často vyplněny hnisavým obsahem. Větve plicní tepny se zužují a částečně obliterují a bronchiální tepny se rozšiřují, zejména v blízkosti stěn kavern. Tato klinická forma se označuje jako rozšířená progresivní fibrózní kavernózní plicní tuberkulóza. V této formě se často detekuje empyém pleury a tuberkulózní léze jiných orgánů, zejména sputum-kavernózní tuberkulóza hrtanu nebo střeva. Fibrózní-kavernózní tuberkulóza může být doprovázena amyloidózou ledvin, jater a sleziny. Komplikovaný průběh fibrózní-kavernózní tuberkulózy s rozvojem kaseózní pneumonie často vede k úmrtí.

Příznaky kavernózní a fibrokavernózní plicní tuberkulózy

Kavernózní tuberkulóza plic se často rozvíjí na pozadí nedostatečně úspěšné léčby jiných forem tuberkulózy. Pacienty může obtěžovat kašel s malým množstvím hlenu: někdy zaznamenávají zvýšenou únavu, sníženou chuť k jídlu, nestabilní náladu. Tyto stížnosti se často obnovují při významné délce předchozí léčby a velkém lékovém zatížení. U pacientů s nově diagnostikovanou kavernózní tuberkulózou stížnosti obvykle chybí. Poklepem na hrudník nad oblastí dutiny lze určit zkrácení poklepového zvuku v důsledku zhutnění pleury a plicní tkáně kolem dutiny. Po zakašlání a hlubokém nádechu je někdy nad postiženou oblastí slyšet izolované vlhké a suché sípání. U většiny pacientů jsou kaverny „tiché“, tj. nejsou detekovány pomocí fyzikálních vyšetřovacích metod.

Pacienti s fibrokavernózní plicní tuberkulózou se vyznačují příznaky intoxikace, kašlem se sputem, někdy s příměsí krve, dušností. Mohou mít deformaci hrudníku, posun mediastinálních orgánů směrem k ložisku, výrazné a rozmanité stetoskopické příznaky. Závažnost klinických projevů fibrokavernózní tuberkulózy se vlnovitě mění v závislosti na fázi tuberkulózního procesu: hojnost stížností během exacerbace a relativně uspokojivý stav během krátkodobých remisí.

Adekvátní léčba fibrokavernózní tuberkulózy u většiny pacientů přispívá ke stabilizaci a omezení léze. V důsledku dlouhodobé léčby dochází k poklesu perikavitárního zánětu, částečné sanaci granulační vrstvy a vstřebávání tuberkulózních ložisek. Tato dynamika je častěji pozorována u omezené fibrokavernózní tuberkulózy.

Rentgenový snímek kavernózní a fibrokavernózní tuberkulózy plic

Při rentgenovém vyšetření se tuberkulózní kavity nejčastěji nacházejí v horních částech plic, kde jsou u mnoha klinických forem lokalizovány kazové kavity předcházející rozvoji kavernózní tuberkulózy. CT je považováno za nejinformativnější metodu pro diagnostiku kavity a změn v plicích, které ji doprovázejí.

U kavernózní tuberkulózy se obvykle detekuje jedna zaoblená dutina o průměru nepřesahujícím 4 cm. Tloušťka stěny dutiny je 2-3 mm. Vnitřní obrys stěny je jasný, vnější je často nerovný a rozmazaný, zejména při přetrvávajícím perifokálním zánětu. Pokud se dutina vytvoří z fokální tuberkulózy nebo tuberkulomu, změny v okolní plicní tkáni jsou nevýznamné. Stíny fibrotických jizev a ložisek se nejčastěji detekují kolem dutin, které se vyvinuly z infiltrativní nebo diseminované plicní tuberkulózy. Zjizvená dutina má nepravidelný tvar s prameny táhnoucími se až ke kořeni plic a pohrudnici.

U fibrokavernózní plicní tuberkulózy je rentgenový obraz různorodý a závisí na počáteční formě tuberkulózy, délce trvání onemocnění, prevalenci léze a jejích charakteristikách. Je detekován jeden nebo více prstencovitých stínů, fibrózní redukce postižených částí plic, polymorfní fokální stíny bronchogenního osiva. Průměr prstencovitých stínů se pohybuje od 2-4 cm do velikosti plicního laloku, tvar může být zaoblený, ale častěji je nepravidelný nebo polycyklický (s kombinací několika dutin). Obrysy vnitřního obrysu stěny kavern jsou ostré, vnější obrys na pozadí zhutněné plicní tkáně je méně zřetelný. Někdy je v lumen kavern stanoven sekvestr nebo hladina tekutiny.

V horní lalokové lokalizaci dutiny se v dolních částech plic nacházejí polymorfní ložiska a ložiska bronchogenního výsevu. V postižené oblasti se vyskytuje lokální nebo difúzní fibrózní žílavost s oblastmi zvýšené průhlednosti. Snížení objemu postižené plíce vede k posunu mediastinálních orgánů směrem k postižené straně. Mezižeberní prostory se zužují, kopule bránice se zvedá. Ve středních a dolních částech obou plic jsou viditelná ložiska bronchogenního výsevu, která se s progresí mění v ložiska a dutiny rozpadu.

U bilaterální fibro-kavernózní tuberkulózy, která vzniká hematogenní diseminací, jsou kavernózní a fibrotické změny lokalizovány v horních částech plic poměrně symetricky. V dolních částech je zvýšená průhlednost plicních polí.

V procesu léčby fibro-kavernózní tuberkulózy se za pozitivní změny považují resorpce infiltrativních a ložiskových změn v plicích, zmenšení tloušťky stěny kavern. Kaverny však obvykle zůstávají a jsou dobře viditelné na rentgenových snímcích a CT.

Léčba tuberkulózy

• Chemoterapie pro tuberkulózu
• Léky proti tuberkulóze
• Umělý pneumotorax
• Pneumoperitoneum
• Chirurgické metody léčby tuberkulózy
• Léčba extrapulmonální tuberkulózy
• Patogenetická terapie tuberkulózy
• Imunoterapie v léčbě tuberkulózy
• Fyzikální metody léčby tuberkulózy
• Metody extrakorporální hemokorekce u tuberkulózy
• Prevence tuberkulózy (očkování BCG)
• Chemoprofylaxe tuberkulózy
• Hygienická a sociální prevence tuberkulózy