Metabolická nefropatie (hyperurikémie): příčiny, příznaky, diagnostika, léčba

Dismetabolická nefropatie s porušení purinového metabolismu.

Během posledních desetiletí došlo k nárůstu šíření urikosurie a uricosémií u dětí i dospělých. Patologie ledvin, způsobená narušením purinového metabolismu, může být diagnostikována u 2,4% dětské populace. Podle screeningových studií u dospělých se zvýšená urovosurie vyskytla u 19,2%. Takové zvýšení poruch metabolismu purinových bází je dáno ekologickými důvody: produkty práce benzínových motorů, které saturají vzduch velkých měst, významně ovlivňují purinový metabolismus. Pojmenoval se "eko-nefropatie". Je prakticky důležité si uvědomit, že hyperurikémie u matek je pro plod nebezpečná kvůli jejímu teratogennímu vlivu a možnosti vzniku vrozené nefropatie - anatomické a histologické. Kyselina močová a její soli mají přímý nefrotoxický účinek.

V patogenezi hyperurikémie je důležité určit její typ: metabolický, renální nebo smíšený. Metabolický typ naznačuje zvýšenou syntézu kyseliny močové, vysokou hladinu urikosurie s normálním nebo zvýšeným clearance kyseliny močové. Typ ledviny je diagnostikován s porušením vylučování kyseliny močové a respektive s poklesem těchto parametrů. Kombinace metabolických a renálních nebo smíšených typů je stavem, kdy uvaruu nepřekračuje normu nebo se sníží a clearance kyslíku v močovém systému se nezmění.

Vzhledem k tomu, narušení metabolismu purinu geneticky podmíněné, většina pacientů s této patologie se nachází hlavní markery dědičných nefropatie: přítomnost v genealogii jedinců s onemocněním ledvin; často recidivující abdominální syndrom; velké množství malých stigmatů deembryogenesis; sklon k arteriální hypo- nebo hypertenzi. Rozsah onemocnění v rodokmenech proband s dismetabolic nefropatie podle druhu poruch metabolismu purinů je široký: patologie z trávicího traktu, kloubů, endokrinními poruchami. Ve vývoji patologie metabolismu kyseliny močové je stopování sledováno . Metabolické poruchy bez klinických projevů mají toxický účinek na tubulointersticiální struktury ledvin, což vede k rozvoji intersticiální nefritidy s dismetabolickým původem. Při připojení bakteriální infekce dochází k sekundární pyelonefritidě. Při zahájení mechanismu litogeneze je možná tvorba urolitiázy. Účast močové kyseliny a jejích solí v imunologické rekonstrukci těla je povolena. U dětí s poruchou purinového metabolismu je často diagnostikován hypoimunitní stav. Vývoj glomerulonefritidy není vyloučen.

Intestinální projevy nekomplikované formy porušení purinového metabolismu jsou nespecifické. Pro mladší děti (1-8 let) je nejčastější bolest břicha, zácpa, dysurie, bolesti svalů a kloubů, pocení, noční pomočování, tiky, logoneurosis. Nejčastějšími projevy u starších dětí a dospívajících - je obézní, svědění v močové trubici, žlučových dyskineze a bolesti. Mírné známky intoxikace a asténie jsou možné. Děti s poruchami metabolismu purinů lze obvykle nalézt velké množství externího stigma disembriogeneza (až 12) a abnormality struktury vnitřních orgánů ( „malých“ srdečních vad, tj ventilů prolapsů, další akordy, struktury ledvin a anomálie žlučníku). V 90% případů je diagnostikována chronická patologie trávicího traktu. Známky metabolických poruch v myokardu se vyskytují téměř stejně často - u 80-82%. Více než polovina z těchto dětí je stanovena hypotenze, v 1/4 pacientů - sklonem k hypertenzi, zvýšení věku dítěte. Většina dětí pije málo a má nízkou diurézu ("opyurie"). Močový syndrom typické tubulointersticiální poruchy: krystalurie, hematurie, alespoň - leukocyturie (výhodně limfotsituriya) a cylindurie, proteinurie nestabilní. Je zřejmé, že mezi metabolismem purinů a metabolismem oxalátu existuje těsný vztah. Crystalluria může mít smíšené složení. V 80% případů je možné detekovat poruchy cirkadiánního rytmu moči - prevalence noční diuréza den. Při progresi intersticiální nefritidy klesá denní vylučování amonných iontů.

Prognóza dismetabolické nefropatie s narušením purinového metabolismu. Ve vzácných případech krajní situace, kdy hyperuricemie vede k akutnímu uzávěru kanaltsevoi ledviny a močový systém s rozvojem akutního selhání ledvin ( „akutní urate krize“). Glomerulonefritida na pozadí poruch metabolismu purinů obvykle protéká hematuric variantě s epizodami reverzibilní snížení funkce ledvin s ohledem na vývoj chronického selhání ledvin v rozmezí 5-15 let. Sekundární pyelonefritida zpravidla postupuje latentně. Medical úkol - pro diagnostiku poruch metabolismu purinů v preklinické fázi, tedy identifikovat pacienty s rizikem a doporučení týkající se životního stylu a dietu, které mohou pomoci zpomalit progresi onemocnění a prevenci komplikací.

Léčba pacientů s poruchami metabolismu purinů dietních omezení na bázi potraviny bohaté na purinových bází nebo provokování zvýšily jejich syntézu (silný čaj, káva, mastné ryby, miska obsahující želatinu), a zvýšenou spotřebu kapaliny. Doporučují se minerální vody alkalické reakce (Borjomi), citratovaná směs je předepsána pro kurzy 10-14 dnů nebo magurlit. Metabolické poruchy typu purinový metabolismus zobrazené urikozodepressornye agentů: allopurinol 150 mg / den pro děti ve věku od 6 300 mg / den, ve věku od 6 do 10 let a až do 600 mg / den a starší studenty. Lék je podáván v plné dávce po 2-3 týdnech po jídle s přechodem na polovinu udržovací dávky na dlouhou dobu do 6 měsíců. Kromě toho je předepisována orotální kyselina (orotát draselný v dávce 10-20 mg / kg za den po 2-3 dávkách). Když ledviny typu předepisující urikozuricheskogo akce - aspirin etamid, urodan, anturan, - sešlápnutím vstřebávání močové ledvinami kyselina trubiček. Ve smíšeném typu je použitelná kombinace uricosodepresorů s uricosurickými léčivy. Obě léky jsou předepsány v každé polovině dávky. Je třeba sledovat reakci moči s její povinnou alkalizací. Pro dlouhodobé užívání v ambulantních podmínkách se doporučuje přípravek allomaronu obsahující 50 mg alopurinolu a 20 mg benzobromaronu. Starší studenti a dospělí dostávají 1 tablet denně.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]