Onemocnění Shenlaine-Henoch a poškození ledvin

Onemocnění Johann Lukas Schonleinovy purpury, Henoch - systémová vaskulitida postihující především malých cév v jejich stěny ukládáním imunitních komplexů, které obsahují na IgA, a kožních lézí projevující v kombinaci s gastrointestinálními lézemi, glomerulech ledvin a kloubů. Jméno „Johann Lukas Schönleinova purpura, Henoch nemoc“ má několik synonym: anafylaktoidní purpura, hypersenzitivní vaskulitida, leukocytoklastická vaskulitida, revmatoidní purpura. Termín "hemoragická vaskulitida" je nejběžnější v Rusku.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologie

Onemocnění Shonlein-Henochovy purpury je v roce 1838 popsáno Schonleinem jako kombinace artritidy a hmatatelné purpury. V roce 1868 popsal Henoch čtyři děti s lézemi z gastrointestinálního traktu za přítomnosti kožních a kloubních procesů a o 30 let později také informoval o možnosti poškození ledvin u tohoto syndromu.

Hemoragická vaskulitida je nejběžnější formou systémové vaskulitidy. Onemocnění Shonlein-Genochovy purpury se objevuje u lidí v jakémkoli věku, nejčastěji u dětí od 3 do 15 let. V Evropě je výskyt purpury Johann Lukas Schönleinově-Henoch purpura u dětí mladších 14 let je 14 případů na 100.000 dětské populace ve Spojených státech - 10 případů na 100 000. Chlapci jsou nemocní 2 krát častěji dívky, ale s věkem výskytu rozdílu zmizí. Onemocnění je častěji zaznamenáváno v zimních měsících. Poškození ledvin je v průměru pozorováno u 25-30% pacientů s fialovým Shonlein-Genoch (od 10-20% v Itálii až po 50-60% v Rakousku, USA, Polsku).

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Příčiny shenlen-Henochova choroba

Příčiny fialového Shonlein-Tenoch jsou spojeny s infekcemi, potravinovými alergiemi, drogovou intolerancí a konzumací alkoholu. Ve většině případů předchází onemocnění nazofaryngeální nebo intestinální infekcí.

Vývoj  hemoragické vaskulitidy je  spojen s řadou bakterií a virů. Vztah onemocnění k infekci způsobené streptokoky  a stafylokoky, cytomegalovirem, parvovirusem B19, viru lidské imunodeficience byl nejlépe vysledován  . Méně často zaznamenáváme souvislost s bakteriemi střevní skupiny, iersinia, mykoplazmy.

Popsaný postup onemocnění Johann Lukas Schonleinovy purpury, Henoch po použití některých léků, včetně vakcín a sérum, antibiotika (penicilin), thiazidová diuretika, chinidinu.

[16], [17]

Symptomy shenlen-Henochova choroba

Hemoragická vaskulitida je ve většině případů benigní onemocnění náchylná k spontánní remistice nebo léčení během několika týdnů od okamžiku nástupu. Nicméně u některých pacientů, převážně dospělých, onemocnění fialového Shonlein-Genocha získává opakující se průběh s vývojem závažného poškození ledvin.

Typické extrarenální symptomy jsou purpura Shonlein-Genoch (kůže, klouby, GI trakt) se mohou objevit v libovolném pořadí několik dní, týdnů nebo současně.

Diagnostika shenlen-Henochova choroba

Diagnostika fialového Shonlein-Genocha nemá specifické laboratorní testy.

U většiny pacientů s vysokou vaskulitidní aktivitou dochází ke zvýšení ESR. U dětí je v 30% případů zjištěno zvýšení titrů anti-streptolysin-0, revmatoidní faktor, zvýšení obsahu C-reaktivního proteinu.

Hlavním laboratorním indikátorem purpurové Shonlein-Genoch - zvýšení hladiny IgA v krevní plazmě - je zjištěn v akutním stádiu onemocnění u 50-70% pacientů. Rok po akutní epizodě je obsah IgA ve většině případů normalizován, aniž by došlo k recidivě purpury, a to iv případě, že močový syndrom přetrvává. U třetiny pacientů jsou v době vysoké aktivity vaskulitidy detekovány imunitní komplexy obsahující IgA.

[18], [19], [20], [21]

Léčba shenlen-Henochova choroba

Léčba purpury Schonlein-Genocha závisí na převládajících klinických příznacích.

• Pokud dojde k infekci, je indikována antibiotická terapie.
• Syndromy kůže a kloubů bez viscerálních projevů jsou indikací pro podávání NSAID.
• Při závažné kožní a GI trakci jsou předepsány glukokortikoidy. Podle některých autorů předčasné podávání prednisolonu v krátkém kurzu zabraňuje vzniku glomerulonefritidy při schoonlein-Henoch purpurové nemoci.

Předpověď

Prognóza hnisavého onemocnění Shonlein-Genocha je obecně příznivá, i přes časté relapsy onemocnění, pozorované u téměř 50% pacientů. Vývoj glomerulonefritidy zhoršuje prognózu pacientů s hemoragickou vaskulitidou. To je nefritida s vývojem chronického selhání ledvin je hlavní příčinou úmrtí pacientů s fialovým Shonlein-Genoch. V Evropě patří mezi příčiny konečného chronického selhání ledvin u dětí, že podíl nefritidy u choroby Schoonlein-Henoch purpura je více než 3%.

Povaha průběhu glomerulonefritidy u hemoragické vaskulitidy se výrazně liší u dospělých a dětí. Pro děti je přítomnost přechodné hematurie častější bez výrazné proteinurie a funkčních poruch. U dospělých je většina rychle progresivní glomerulonefritida poznámka, hypertenze, nefrotický syndrom, renální dysfunkce brzy, což vede k jmenovat více agresivní léčebné režimy. Při přítomnosti proteinurie více než 1 g / den a / nebo renální dysfunkce je riziko vzniku chronického selhání ledvin u dětí 18% a u dospělých 28%.

Prognostická hodnota u nefritidy u pacientů s fialovým Shonlein-Genoch má nejen věk, ale i klinické projevy a morfologické rysy.

Izolovaná mikrohematuria je spojena se 100% přežíváním 10 let. Proteinurie nad 1 g / den, nefrotický nebo akutní syndrom na počátku glomerulonefritidy zhoršuje prognózu. Makrogematurie je spojena s vysokou pravděpodobností velkého procenta poločasu v biopsii ledvin a rychlým zhoršením funkce ledvin.

Z morfologických znaků je prognostickou hodnotou procento glomerulů s semilunární a intersticiální fibrózou. U dospělých pacientů s přítomností pololetí na méně než 50% glomerulů je riziko vzniku chronického selhání ledvin vyšší než u dětí.

Obecně platí, že onemocnění fialová Johann Lukas Schönleinova-Henochova purpura a související nefritida má relativně příznivý výsledek: pacienti v obecné populaci dětí úplné zotavení je uvedeno v 94% případů, dospělí - 89%.

[22], [23], [24]