Pedjetoidní retikulóza: příčiny, příznaky, diagnóza, léčba

Pagetoidní retikulóza (syn. Woringer-Koloppova choroba). Popsali ji F. R. Woringer a P. Kolopp v roce 1939. Termín „Pagetoidní retikulóza“ zavedli O. Biaun-Falco a kol. v roce 1973 na základě pozorované invaze spodních vrstev epidermis atypickými buňkami se světlou cytoplazmou, které vzhledem připomínají Pagetovy buňky. Klinicky se na kůži končetin nacházejí převážně samostatné, jasně ohraničené, někdy prstencovité nebo obloukovité erytematoskvamózní plaky červenofialové, červenohnědé barvy. Pozorovány jsou také diseminované ložiska.

Patomorfologie. V epidermis je pozorována akantóza, parakeratóza a spongiformní změny s tvorbou vezikul různých velikostí. V oblastech edému je viditelná infiltrace mononukleárními buňkami s polymorfními, hyperchromními jádry a lýza cytoplazmy kolem jádra. Spodní části epidermis a horní části dermis jsou infiltrovány velkými lymfocyty se světlou cytoplazmou pagetoidního typu. Mezi buňkami infiltrátu se nacházejí také histiocyty a jednotlivé eosinofily. Jednotlivé buňky infiltrátu jsou často pozorovány v mazových vlasových folikulech a potních žlázách. Někdy je infiltrát perivaskulární. Elektronovomikroskopická data naznačují heterogenní povahu infiltrátu. Ten obsahuje lymfocyty s různým stupněm diferenciace, od malých forem až po velké, stimulované formy, buňky s cerebriformními jádry a atypické mononukleární buňky s histiocytárními znaky. Imunofenotyp buněk v omezených formách pagetoidní retikulózy je podobný jako u mycosis fungoides. U diseminovaných forem se mohou vyskytovat CD8+. PCR zpravidla odhaluje přeskupení genomu receptoru T-buněk klonálních buněk.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]