Parapsoriáza

Parapsoriáza (syn. morbus Brocq) je klinicky heterogenní onemocnění s neznámou patogenezí.

Brocq ji poprvé popsal v roce 1902. Spojil tři dermatózy do jedné skupiny, které měly některé společné rysy: chronicitu průběhu, povrchní povahu skvrnité šupinaté vyrážky, absenci jakýchkoli subjektivních pocitů a celkových jevů, rezistenci na terapii.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Příčiny parapsoriáza

Příčiny a patogeneze parapsoriázy nebyly dosud plně prozkoumány. Ve vývoji onemocnění se velký význam přikládá prodělaným infekcím ( chřipka, tonzilitida atd.), přítomnosti ložisek chronické infekce (chronická tonzilitida, sinusitida, pyelonefritida atd.), cévním změnám a poruchám imunity. Mezi faktory přispívající k rozvoji parapsoriázy patří poruchy imunity, alergické reakce, dysfunkce endokrinního systému, různé infekce a virová onemocnění, která hrají důležitou roli v akutní varioliformní parapsoriáze.

[ 5 ], [ 6 ]

Patogeneze

Histologické vyšetření neodhaluje žádné specifické změny. Všechny formy parapsoriázy mají spongiózu, akantózu a mírnou parakeratózu. Mezi charakteristické rysy patří vakuolární degenerace buněk bazální vrstvy a exocytóza. V dermis jsou cévy rozšířené, s infiltrátem polymorfonukleárních leukocytů, lymfocytů a histiocytů kolem nich. Akutní parapsoriáza je charakterizována hyperkeratózou, akantózou a vakuolární degenerací Malpighiových síťových buněk s tvorbou intraepidermálních váčků v některých případech; v dermis je hustý perivaskulární infiltrát s převahou lymfocytů; oblasti odumření tkáně s tvorbou nekrotických krust.

Patomorfologie parapsoriázy

V čerstvých elementech plakové parapsoriázy se pozorují papilární dermální edém, fokální lymfohistiocytární infiltráty různé intenzity; v epidermis se pozoruje fokální parakeratóza, mírná akantóza s fokálním intercelulárním edémem a exocytóza. Cévy jsou obvykle rozšířené, endotel je oteklý a kolem nich jsou detekovány lymfohistiocytární elementy.

U varianty s velkými plaky jsou změny v kůži výraznější. Infiltrát je silnější, lymfohistiocytárního charakteru, s výrazným epidermotropismem, někdy s tvorbou intraepidermálních dutin vyplněných buňkami infiltrátu. Při studiu složení infiltrátu u parapsoriázy s velkými plaky pomocí elektronové mikroskopie a cytofotometrie I. M. Raznatoisky (1982) ukázal, že obsahuje mnoho nediferencovaných lymfocytů a velmi aktivních histiocytů; cytofotometrie poskytla atypické histogramy se zvýšením průměrného obsahu DNA nad diploidní standard. SE Orfanos a D. Tsambaos (1982) zjistili v infiltrátu parapsoriázy s velkými plaky ultrastrukturální znaky Sezaryho buněk (od 11 do 30 %), které se nacházejí nejen v dermálním infiltrátu, ale také uvnitř epidermis a kontaktují s epidermálními makrofágy a epiteliálními buňkami. Tato fakta dávají autorům důvod klasifikovat parapsoriázu s velkými plaky jako lymfoproliferativní onemocnění.

U lichenoidní parapsoriázy se kožní patohistologie podobá jiným formám, ale vyznačuje se hustším a proužkovitým infiltrátem sestávajícím z lymfocytů, histiocytů a plazmatických buněk v horní části dermis. Charakteristické je expanze a ztluštění stěn venul, zejména v periferní části infiltrátu. Epidermis je poněkud ztluštělá s výraznou exocytózou s tvorbou parakeratotických ložisek a stratum corneum. Elektronovo-mikroskopické vyšetření odhalilo mezi buňkami infiltrátu značný počet atypických forem lymfocytů, připomínajících Sezaryho buňky, na jejichž základě tito autoři klasifikují tuto formu, stejně jako předchozí, jako lymfomy.

Akutní lichenoidní a varioliformní parapsoriáza se vyznačuje ztluštěním epidermis, fokální parakeratózou, vakuolizací a dystrofickými změnami v buňkách spinózní vrstvy, často s tvorbou intraepidermálních váčků a ložisek nekrózy, dále retikulární dystrofií s exocytózou lymfoidních a histiocytárních elementů. V dermis - lymfohistiocytární infiltrát, perivaskulární i splývající. Významné změny se nacházejí v cévách ve formě vaskulitidy, perivaskulitidy s diapedézou erytrocytů, někdy trombózy a nekrotických změn cévních stěn. Na tomto základě někteří autoři klasifikují tuto formu jako vaskulitidu.

Guttátní parapsoriáza se vyznačuje výraznou parakeratózou a spongiózou, která se může podobat seboroickému ekzému nebo psoriáze, ale liší se od nich vakuolární dystrofií bazálních buněk epidermis a výraznou exocytózou infiltrovaných buněk. I. M. Raznatovský (1982) u této formy zjistil významné změny ve stěnách cév povrchové sítě a perivaskulární, manžetově reverzibilní, převážně lymfocytární infiltraci. Imunologické studie však nepotvrdily, že guttátní parapsoriáza je alergická vaskulitida.

Lichenoidní a plaková parapsoriáza se odlišuje od počátečního stádia mycosis fungoides. U parapsoriázy se na rozdíl od mycosis fungoides detekuje mírně vyjádřená proliferace epidermis a monomorfní lymfohistiocytární infiltrát. V dermis se v infiltrátu nenacházejí žádné atypické buňky. Akutní lichenoidní varioliformní parapsoriáza by se vzhledem k závažnosti cévních změn měla odlišovat od alergické vaskulitidy, od které se tato forma liší absencí neutrofilních granulopitů, fragmentů jejich jader a fibrinoidních depozit kolem kapilár v infiltrátu.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Histogeneze parapsoriázy

Imunomorfologické metody prokázaly imunitní genezi některých forem parapsoriázy. FM McMillan a kol. (1982) tak pomocí imunoperoxidázové techniky v kombinaci s monoklonálními protilátkami zjistili, že v infiltrátu u plakové parapsoriázy jsou přítomny T-lymfocyty typu T-helper a T-supresor s převahou T-helperů. U akutní lichenoidní a varioliformní parapsoriázy byly nalezeny cirkulující imunitní komplexy, depozita ve stěnách cév a v bazální membráně epidermis IgM a C3 složka komplementu, což sloužilo jako základ pro klasifikaci této formy parapsoriázy jako imunokomplexového onemocnění. Bylo zjištěno, že v infiltrátu u této formy je většina buněk T-lymfocytů s převahou T-supresorů. Tato data naznačují důležitou roli buněčných imunitních odpovědí v histogenezi této formy onemocnění.

Symptomy parapsoriáza

Parapsoriáza se často vyskytuje na jaře a na podzim. Klinicky se tradičně rozlišují čtyři formy onemocnění: guttátní, plaková, lichenoidní a varioliformní (akutní). WN Meigei (1982) zařazuje lymfomatoidní papulózu, která je v současnosti považována za pseudolymfom, do skupiny papulárních forem parapsoriázy.

Ojediněle se vyskytují případy smíšené parapsoriázy - guttátní a plakové, guttátní a lichenoidní.

Plaková parapsoriáza

V závislosti na velikosti plaků se rozlišuje benigní parapsoriáza s malými plaky a parapsoriáza s velkými plaky, které jsou náchylné k transformaci do lymfomu. Povrch některých lézí může vypadat atroficky, vrásčitě, připomínající zmačkaný hedvábný papír. Mohou se objevit telangiektázie, de- a hypopigmentace, což léze připomíná poikilodermii. Svědění obvykle chybí. Výskyt svědění a zvýšené infiltrace mohou být známkami rozvoje mycosis fungoides a jiných typů lymfomů.

Dermatóza začíná výskytem skvrn nebo slabě infiltrovaných plaků světle růžové barvy se žlutohnědým odstínem; jejich velikost se pohybuje od 3 do 5 cm, obrysy jsou oválné, kulaté nebo nepravidelné. Léze jsou obvykle ploché, nevystupují nad úroveň okolní normální kůže a nacházejí se na trupu nebo končetinách. Prvky vyrážky nemají tendenci splývat, na jejich povrchu jsou drobné destičkové nebo otrubovité šupinky. Někdy se na povrchu lézí objevují jemné vrásky, připomínající zmačkaný hedvábný papír (pseudoatrofie). Subjektivní pocity chybí; někdy se pozoruje mírné přerušované svědění. Dermatóza je chronická.

Guttátová parapsoriáza

Tento typ se projevuje vyrážkou četných zaoblených uzlíků až do velikosti čočky, růžové nebo světle hnědé barvy. Střed vyrážky je pokryt hnědošedými šupinami. Prvky vyrážky se nacházejí na kůži trupu, horních a dolních končetin, ale mohou se objevit i na jiných místech. U této formy parapsoriázy se pozorují tři jevy: fenomén oblátky (při opatrném odstranění šupin se zcela oddělí), fenomén skrytého olupování (při seškrábání povrchu vyrážky je možné způsobit olupování podobné otrubám) a příznak purpury (při intenzivním seškrábání vyrážky se objevují bodové krvácení). Prvky mizí beze stopy a někdy zanechávají leukodermální skvrny. Onemocnění může trvat roky.

Lichenoidní parapsoriáza

Lichenoidní parapsoriáza (syn.: lichen variegatus, parapsoriasis variegata) je extrémně vzácná forma, jejímž hlavním prvkem vyrážky je kuželovitá papule kulatých nebo oválných obrysů, červenožluté nebo červenohnědé barvy s hladkým, mírně lesklým povrchem, někdy pokrytá hustě usazenými bělavými šupinami. Vyrážky se nacházejí ve formě pruhů, které se kříží a dávají lézím retikulární charakter. Existenci této formy ne každý uznává. A. A. Kalamkaryan (1980) sdílí názor S. T. Pavlova (1960) a domnívá se, že lichenoidní parapsoriáza je počáteční formou vaskulární atrofické poikilodermy Jacobi. Prvky vyrážky se často nacházejí na trupu a končetinách. Svědění obvykle chybí. Lichenoidní parapsoriáza je vysoce rezistentní na terapii.

Akutní Mucha-Habermanova parapsoriáza

Akutní Mucha-Habermanova parapsoriáza (syn.: akutní lichenoidní a lichen ossificans, parapsoriasis lichenoides et varioliformis Mucha-Haberman) se od ostatních forem parapsoriázy liší polymorfismem vyrážek: objevují se vezikulární, papulózní, pustulózní, varixové, hemoragické vyrážky, nekrotické krusty zabírající významné plochy kůže, včetně pokožky hlavy, kůže obličeje, rukou a nohou. Současně se mohou vyskytovat prvky typické pro guttátní parapsoriázu. Onemocnění začíná akutně, ve většině případů zcela ustoupí a místo varioliformních prvků zanechává jizvy podobné neštovicím; méně často po vymizení akutních projevů přetrvává obraz guttátní parapsoriázy, což dalo řadě autorů důvod považovat varioliformní parapsoriázu za variantu guttátní parapsoriázy s akutním průběhem. Zároveň OK Shaposhnikov a NV Dsmenkova (1974) a další Angoři považují tuto formu alergické vaskulitidy. Akutní Mucha-Habermanova parapsoriáza začíná akutně a rychle se generalizuje. Někteří dermatologové se domnívají, že akutní parapsoriáza je variantou kapkovité formy s akutním průběhem. Klinický obraz je charakterizován polymorfismem. Prvky vyrážky jsou rozptýlené, symetrické a neskupené. Spolu s typickými vyrážkami se vyskytují vezikulární, pustulózní, planým neštovicím podobné prvky, hemoragické uzliny a nekrotické krusty. Po odeznění vyrážky zůstávají atrofické jizvy podobné neštovicím. Vyrážky se pozorují na sliznicích genitálií a ústní dutiny. Někteří pacienti pociťují prodromální jevy ve formě celkové slabosti, bolesti hlavy a malátnosti, subfebrilní teploty a zvětšených periferních lymfatických uzlin.

Byla zaznamenána transformace plakové a lichenoidní parapsoriázy do mycosis fungoides.

Diferenciální diagnostika

Guttátová parapsoriáza se odlišuje od psoriázy, sekundární papulární syfilis, lichen planus a poikilodermy Jacobiho typu; plaková parapsoriáza - s mycosis fungoides, seboroickým ekzémem, chronickou trichofytózou kůže; akutní parapsoriáza - s planými neštovicemi.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Léčba parapsoriáza

U guttátní parapsoriázy se infekční ložiska sanují. Předepisují se širokospektrální antibiotika, hyposenzibilizující, antihistaminika, cévní léky (theonikol, comflamin). U chronických a subakutních forem ve fázi rezonance se doporučuje PUVA terapie. Pokud účinek výše uvedené léčby není dostatečně účinný, předepisují se malé dávky glukokortikosteroidů.

Předepisují se lokální glukokortikosteroidy a vstřebatelné masti.

U plakové a lichenoidní parapsoriázy se provádějí stejná léčebná opatření jako u guttátní parapsoriázy, ale léčba představuje značné obtíže.