Stevens-Johnsonův syndrom

Stevensův-Johnsonův syndrom je toxicko-alergické onemocnění, které je maligní variantou bulózního exsudativního erythema multiforme.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Příčiny Stevens-Johnsonův syndrom

Možnými příčinami onemocnění jsou často léky (antibiotika, sulfonamidy, analgetika, barbituráty atd.). Onemocnění může vzniknout i v důsledku jiných alergenů. V současné době se většina dermatologů domnívá, že základem multiformního exsudativního erytému a Stevens-Johnsonova syndromu a Lyellova syndromu jsou toxicko-alergické reakce. Klinicky a patogeneticky není rozdíl mezi nimi kvalitativní, ale kvantitativní. V tomto případě je reakce antigen-protilátka zaměřena na keratinocyty s tvorbou cirkulujících imunitních komplexů v krevním séru, ukládáním IgM a C3 složky komplementu podél bazální membrány epidermis a horní části dermis.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Symptomy Stevens-Johnsonův syndrom

Onemocnění se vyznačuje rychlým nástupem s výraznými celkovými příznaky (vysoká horečka, artralgie, myalgie). Poté se po několika hodinách nebo 2-3 dnech objevují léze kůže a sliznic.

Na kůži trupu, horních a dolních končetin, obličeje a genitálií se objevují rozptýlené zaoblené erytematoedematózní skvrny karmínové barvy s periferní zónou a propadlým cyanotickým centrem o průměru 1 až 3-51 cm. Takové prvky vyrážky připomínají vyrážky multiformního exsudativního erytému. Poté se uprostřed mnoha z nich tvoří tenkostěnné ochablé puchýře se serózním nebo hemoragickým obsahem. Puchýře, které se slévají, dosahují obrovských rozměrů. Po otevření zanechávají šťavnaté jasně červené bolestivé eroze, podél jejichž okrajů se nacházejí fragmenty puchýřových obalů („epidermální límec“). Pod vlivem lehkého dotyku epidermis „klouže“ (pozitivní Nikolského příznak). Povrch eroze se časem pokryje žlutohnědými nebo hemoragickými krustami.

Na sliznici ústní dutiny a očí se objevuje hyperémie, otok, objevují se ochablé puchýře, po jejichž otevření se tvoří bolestivé velké eroze. Červený okraj rtů je silně oteklý, hyperemický, má krvácející praskliny a je pokryt krustami. Často se vyskytují projevy blefarokonjunktivitidy až panoftalmie, poškození sliznice močové trubice, močového měchýře, horních cest dýchacích. Závažné celkové projevy (horečka, malátnost, bolesti hlavy atd.) přetrvávají 2–3 týdny.

Komplikace a důsledky

Na tomto pozadí se často rozvíjí pneumonie, průjem, selhání ledvin a další komplikace. Ve 30 % případů je pozorován fatální výsledek.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostika Stevens-Johnsonův syndrom

V krvi se pozoruje leukocytóza, eozinopenie, zvýšená sedimentace erytrocytů (ESR), zvýšený bilirubin, močovina, hladiny aminotransferáz, změny fibrinolytické aktivity v plazmě v důsledku aktivace proteolytického systému a snížení celkového množství bílkovin v důsledku albuminů.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza se provádí s pemfigusem, Lyellovým syndromem atd.

[ 20 ]

Léčba Stevens-Johnsonův syndrom

Kortikosteroidy se předepisují v dávce 1 mg/kg hmotnosti pacienta (v přepočtu na prednisolon) do dosažení výrazného klinického účinku, po kterém následuje postupné snižování dávky až do úplného vysazení během 3-4 týdnů. Pokud perorální podání není možné, kortikosteroidy se podávají parenterálně. Dále se provádějí opatření k inaktivaci a odstranění antigenů a cirkulujících imunitních komplexů z těla pomocí enterosorbentů, hemosorpce, plazmaferézy. Pro boj s endogenním intoxikačním syndromem se parenterálně podává 2-3 litry tekutin denně (fyziologický roztok, hemodeza, Ringerův roztok atd.), stejně jako albumin a plazma. Předepisuje se také vápník, draslík, antihistaminika a v případě hrozby infekce - širokospektrální antibiotika. Zevně se používají kortikosteroidní krémy (lorinden C, dermovat, advantan, triderm, celestoderm s garomycinem atd.), 2% vodné roztoky methylenové modři, gentia violet.