Veškerý obsah iLive je lékařsky zkontrolován nebo zkontrolován, aby byla zajištěna co největší věcná přesnost.
Máme přísné pokyny pro získávání zdrojů a pouze odkaz na seriózní mediální stránky, akademické výzkumné instituce a, kdykoli je to možné, i klinicky ověřené studie. Všimněte si, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou odkazy na tyto studie, na které lze kliknout.
Pokud máte pocit, že některý z našich obsahů je nepřesný, neaktuální nebo jinak sporný, vyberte jej a stiskněte klávesu Ctrl + Enter.
Střevní lymfangiektázie.
Lékařský expert článku
Naposledy posuzováno: 12.07.2025
Střevní lymfangiektázie je obstrukce nebo malformace intramukózních lymfatických cév tenkého střeva. Vyskytuje se především u dětí a mladých dospělých. Mezi příznaky střevní lymfangiektázie patří malabsorpce s růstovým zpomalením a otokem. Diagnóza je založena na biopsii tenkého střeva. Léčba střevní lymfangiektázie je obvykle symptomatická.
[ Co způsobuje střevní lymfangiektázii?
Malformace lymfatického systému je vrozená nebo získaná patologie. Vrozené případy se obvykle vyskytují u dětí a mladých dospělých (průměrný věk prvních projevů onemocnění je 11 let). Muži i ženy jsou postiženi stejně často. V případě získané malformace může být léze sekundární jako důsledek retroperitoneální fibrózy, kompresní perikarditidy, pankreatitidy, neoplastických procesů a infiltrativních lézí, které blokují lymfatické cévy.
Zhoršená lymfatická drenáž vede ke zvýšenému tlaku v lymfatickém systému a odtoku lymfy do střevního lumen. Zhoršená absorpce chylomikronů a lipoproteinů vede k malabsorpci tuků a bílkovin. Protože sacharidy nejsou vstřebávány lymfatickým systémem, jejich vstřebávání není narušeno.
Příznaky střevní lymfangiektázie
Mezi časné příznaky střevní lymfangiektázie patří výrazný, často asymetrický, periferní edém, chronický průjem, nevolnost, zvracení a bolesti břicha. Někteří pacienti mají mírnou až středně těžkou steatoreu. Může být přítomno hromadění chylózní tekutiny v pleurálním prostoru (chylothorax) a chylózní ascites. Pokud se onemocnění rozvine během prvních 10 let života, je zaznamenána retardace růstu.
Diagnóza střevní lymfangiektázie
Diagnóza střevní lymfangiektázie obvykle vyžaduje endoskopickou biopsii tenkého střeva, která odhalí charakteristické dilatace a ektázie lymfatických cév submukózy a sliznice. Alternativně lze provést lymfangiografii (injekce kontrastní látky do distální části chodidla), která umožňuje vizualizaci změn ve střevních lymfatických cévách.
Mezi laboratorní abnormality patří lymfocytopenie a nízké hladiny sérového albuminu, cholesterolu, IgA, IgM, IgG, transferinu a ceruloplazminu. Vyšetření s baryovou kontrastní látkou mohou ukázat ztluštělé, nodulární slizniční záhyby připomínající naskládané mince. Absorpce D-xylózy je normální. Ztráty střevních bílkovin lze prokázat pomocí albuminu značeného chromem-51.
Co je třeba zkoumat?
Jak zkoušet?
Léčba střevní lymfangiektázie
Změny v lymfatických cévách nelze korigovat. Symptomatická léčba střevní lymfangiektázie zahrnuje nízkotučnou (méně než 30 g/den) dietu bohatou na bílkoviny, která navíc obsahuje triglyceridy se středně dlouhým řetězcem. Dále se předepisuje vápník a vitamíny rozpustné v tucích. Účinná může být resekce části střeva nebo anastomóza změněných lymfatických cév s žilními kmeny. Pleurální výpotek by měl být drenován torakocentézou.