Trombocytopenická purpura u dětí

Idiopatická (autoimunitní) trombocytopenická purpura - onemocnění charakterizované snížením množství izolovaných krevních destiček (méně než 100000 / mm ³ ), při normální nebo zvýšené množství megakaryocytů v kostní dřeni a přítomnost na povrchu krevních destiček v krevním séru proti destičkám protilátek, což způsobuje zvýšenou destrukci destiček.

Epidemiologie

Výskyt idiopatické trombocytopenické purpury u dětí je asi 1,5-2 na 100 000 dětí bez rozdílu v pohlaví, se stejnou frekvencí akutních a chronických forem. V dospívání se počet nemocných dívek stává dvakrát mladším mužem.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Příčiny trombocytopenická purpura u dítěte

U dětí může být příčinou trombocytopenie jak dědičná, tak po narození. V podstatě počet krevních destiček klesá z důvodu nedostatečné tvorby těchto kostní dřeně z megakaryocytů - mateřských buněk; přímá destrukce v krevním řečišti; nebo z obou důvodů.

Příčiny nedostatečné produkce destiček:

1. Změna mateřských buněk (megakaryocytů) v kostní dřeni v kombinaci s obecným narušením hematopoetického cyklu a následnými anomáliemi ve vývoji orgánů a systémů.
2. Nádory nervového systému (neuroblastom).
3. Chromozomální onemocnění (Downův syndrom, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Užívání diuretik, antidiabetických, hormonálních a nitrofuranových léků během těhotenství.
5. Eklampsie a závažná preeklampsie.
6. Předčasné narození plodu.

Další příčinou trombocytopenie je zničení krevních destiček.

To je způsobeno následujícími skutečnostmi:

1. Imunologické patologie.
2. Změna struktury stěny cévy (antifosfolipidový syndrom).
3. Změna struktury krevních destiček.
4. Nedostatek faktorů srážení (hemofilie B).
5. DIC-syndrom.

Imunologickými důvody jsou:

• přímý: vývoj protilátek proti těmto krevním destičkám v důsledku nekompatibility matky a dítěte s počtem krevních destiček v krvi (v matčině krvi jsou trombocyty, které dítě nemá). Tyto formy způsobují odmítnutí "cizího" agenta - zničení krevních destiček plodu a vývoje trombocytopenie.
• kříž: matečné nemoci, související s autoimunitní destrukce krevních destiček, protilátky pronikající přes placentu na plod, způsobující stejnou v něm destrukci krvinek.
• antigeny závislé: antigeny virů interagují s povrchovými receptory krevních destiček, mění jejich strukturu a způsobují sebezničení.
• autoimunní: vývoj protilátek proti normálním povrchovým receptorům.

[8], [9]

Symptomy trombocytopenická purpura u dítěte

• Kumulativní projevy (ekchymóza, petechie - přesné krvácení) se vždy objevují
• Gastrointestinální krvácení (melena, krvavý průjem), krvácení z pupkových zbytků - se vyskytuje v 5% případů
• Krvácení z nosu - přibližně 30% případů
• Krvácení v skořápkách očních bulvy (prognostická pravděpodobnost intrakraniálního krvácení)
• Zvětšená játra a slezina podle ultrazvuku. Je charakteristická pouze u sekundární trombocytopenie (léčivé, virové)

Diagnostika trombocytopenická purpura u dítěte

1. Krev
   • Obsah destiček je menší než 150 x 10 x 9 g / l (normální 150-320 x 10 x 9 g / l)
   • Dukeův čas krvácení

Tento indikátor pomáhá odlišit trombocytopatii od hemofilie. Po propíchnutí podložky prstu s rozbočovačem se krvácení obvykle zastaví po 1,5-2 minutách. Při trombocytopatii trvá déle než 4 minuty, zatímco koagulační funkce zůstává normální. Když je hemofilie opakem.

• Tvorba (zatažení) plné krevní sraženiny je nižší než 45% (v normě 45-60%) - indikátor charakterizující množství krevních destiček, které postačuje k zastavení krvácení.

2. Myelogram: podrobný popis počtu všech buněk kostní dřeně, zejména progenitorových buněk krevních destiček. Obvykle je počet megakaryocytů v mikrolitru 0,3-0,5. Při trombocytopatii se tento indikátor zvýší na 114 v 1 μl látky kostní dřeně. Životnost krevních destiček je přibližně 10 dní. U nemocí spojených s jejich poklesem v krvi žijí tyto buňky mnohem méně.
3. Anamnéza
   • Přítomnost nebo predispozice k autoimunitním onemocněním u matky
   • Porušení funkcí placenty během těhotenství (odloučení, trombóza)
   • Fetální patologie (hypoxie, intrauterinní retardace růstu, předčasná porucha, intrauterinní infekce)
4. Imunologická analýza

Detekce vysokého obsahu protilátek proti vlastním destičkám nebo určitým infekčním chorobám (virus typu 1 herpes simplex, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr)

[10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Léčba trombocytopenická purpura u dítěte

Obvykle u 80% dětí trombocytopenická purpura zmizí po šesti měsících bez lékařských opatření. V takovém případě musí rodiče dodržovat několik důležitých pravidel péče o dítě, aby se zabránilo zhoršování zdraví:

• Vylučte traumatické sporty (zápas, gymnastiku, cyklistiku, lyžování)
• používejte měkký kartáč na zuby
• dodržujte dietu, která zabraňuje zácpě
• nedávejte dětem krve-ředící léky (aspirin)

V době léčby trombocytopenie musí být dítě převedeno na umělé krmení, aby se zabránilo další imunizaci jeho těla protilátekami proti matce.

Léčba nebo hospitalizace je nutná v případě kritického snížení počtu krevních destiček méně než 20 tisíc v mikroliteru. Na základě stejných kritérií pro jmenování léčebných postupů by měla být vyjádřena kliniku trombózy syndrom: masivní nos, krvácení do zažívacího traktu, které ohrožují život dítěte.

Léky

1. Intravenózní kapací transfúze trombokoncentrátu (promyté krevní destičky matky nebo donora kompatibilního s antigeny) v dávce 10-30 ml / kg tělesné hmotnosti. Pozitivní efekt transfúze bude považován za zastavení krvácení u dítěte, zvýšení počtu krevních destiček o 50-60x10 * 9 / L 1 hodinu po ukončení léčby a udržování těchto indikátorů během dne.
2. Intravenózní infúze kapkového infuze normálního lidského imunoglobulinu v dávce 800 mcg / kg po dobu 5 dnů. Jako imunoglobulin se používají léky jako Immunovenin, Pentaglobin, Octagam. Poskytují rychlejší, ale méně stabilní účinek ve srovnání s hormonálními léky (prednisolon).
3. Hemostatické léky

• intravenózní kapací infuze kyseliny aminokapronové v dávce 50 mg / kg jednou denně

4. Hormonální terapie

• perorální příjem prednisolonadvazů za den v dávce 2 mg / kg

Chirurgická léčba

Chirurgickou léčbou se rozumí splenektomie - odstranění sleziny. Tato operace je indikována pouze tehdy, je-li hormonální terapie neúčinná. Musíme také vzít v úvahu skutečnost, že prednisolon by měl stále ještě vést k určitému zvýšení počtu krevních destiček, jinak by operace neměla významný vliv na základní příčinu onemocnění. Po provedení splenektomie může počet krevních destiček zůstat nízký, ale i přes tento hemoragický syndrom zcela prochází.

Nové metody léčby trombocytopenie u dětí

1. Faktor srážení VIIa (Novoseven)
2. Ethrombopag je antagonista receptoru pro trombopoetin
3. Rituximab je monoklonální buněčný prostředek

Tyto látky jsou intenzivně studovány ve světových laboratořích. Doposud byl jejich účinek částečně studován ve vztahu k dospělému organismu. V klinické pediatrii nemá jejich vliv na tělo dítěte žádný zřejmý praktický základ.

Předpověď

Jak již bylo zmíněno dříve, trombocytopenická purpura často vstupuje do stádiu spontánní dlouhodobé remisie a vyžaduje pouze pravidelné sledování krevního obrazu. Po zlepšení celkového stavu a vymizení klinických příznaků trombocytopenie po 1 a 6 týdnech, pak po 3 a 6 měsících.

Při absenci závažných hemoragických komplikací trombocytopenie v mozku je prognóza onemocnění obecně příznivá.

[18], [19]