Angiosarkom jater

Angiosarkom jater je vzácný, vysoce maligní nádor, který je obtížné odlišit od hepatocelulárního karcinomu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Příčiny angiosarkomu jater

Angiosarkom je skupina onemocnění, která poškozují sinusoidní bariéru, a zahrnuje také peliosis hepatis a rozšířené dutiny. Tyto tři stavy mohou být spojeny s toxickými účinky vinylchloridu, arsenu, thorotrast a anabolických steroidů. Angiosarkom může komplikovat průběh neurofibromatózy.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Histologie angiosarkomu jater

Histologické vyšetření nádoru odhaluje krví naplněné kavernózní sinusy vystlané maligními anaplastickými endotelovými buňkami. Tyto buňky se mohou částečně podobat buňkám cévního epitelu v nejranějších stádiích vývoje v embryogenezi. Vysoce diferencované nádory připomínají peliosis hepatis. Játra jsou zvětšená a obsahují mnohočetné uzliny připomínající kavernózní hemangiom.

Jasně jsou viditelné obrovské buňky, solidní sarkomatózní ložiska a intrasinusoidální nádor šířící se s invazí do portální a jaterní žíly. V oblastech jaterní tkáně sousedících s nádorem je pozorována proliferace žlučovodů a hypertrofie buněk výstelky sinusoidů.

Nádorové buňky mohou exprimovat antigen asociovaný s faktorem VIII, což je marker endotelových buněk.

Příznaky angiosarkomu jater

Angiosarkom jater se rozvíjí u starších lidí. Projevuje se příznaky hepatocelulárního onemocnění jater, úbytkem hmotnosti a horečkou, doprovázenými rychlým zhoršením stavu pacienta, rozvojem kachexie, hemoragického ascitu; k úmrtí dochází do 2 let od vzniku prvních příznaků.

Nad játry je někdy slyšet šum. Nádor může ničit krevní destičky a vyvinout DIC syndrom. Někdy má onemocnění vleklý průběh s rozvojem ascitu a hepatomegalie po mnoho let.

Diagnóza angiosarkomu jater

Skenování odhaluje mnohočetné defekty jaterní tkáně. Je zaznamenána elevace pravé bránice.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Prognóza angiosarkomu jater

Prognóza je špatná, pouze ve velmi vzácných případech je nádor citlivý na radioterapii.