Renální nesacharidová cukrovka

Nefrogenní diabetes insipidus zahrnuje polyurii, polydipsii a neschopnost ledvin koncentrovat moč.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Příčiny ledvinová cukrovka bez cukru.

Renální diabetes insipidus se rozvíjí v důsledku nedostatečné citlivosti epiteliálních buněk distálních tubulů na arginin-vasopresin (antidiuretický hormon), což je způsobeno především mutací genu receptoru V1 arginin-vasopresinu (X-vázaná forma). Příčinou je také mutace genu kódujícího vodní kanál spojený s receptorem V2 - akvaporin-2 (autozomálně recesivní forma dědičnosti).

Získaný renální diabetes insipidus se rozvíjí u mnoha onemocnění.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Symptomy ledvinová cukrovka bez cukru.

Primární renální diabetes insipidus je diagnostikován v prvním týdnu života.

Příznaky jsou typické: polyurie, opakované zvracení, křeče; často se rozvíjí těžká dehydratace ahyponatrémie.

U starších dětí se vyskytuje polyurie, nykturie a polydipsie.

Formuláře

Vrozený renální diabetes insipidus

• Mutace v genech receptorů V1 antidiuretického hormonu.
• Mutace genu akvaporin-2.

Získaný renální diabetes insipidus

• Léky:
  • lithiové přípravky;
  • amfotericin B.
• Nikotin.
• Alkohol.
• Chronické selhání ledvin (zejména v důsledku tubulointersticiální nefritidy a obstrukční uropatie).
• Srpkovitá anémie.
• Amyloidóza.
• Sjögrenova choroba a syndrom.
• Sarkoidóza.
• Hyperkalcemie.
• Cystinóza.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Diagnostika ledvinová cukrovka bez cukru.

Charakteristické jsou zvýšené koncentrace sodíku, chloridů a močoviny. Typická je hypostenurie: relativní hustota moči nepřesahuje 1005.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Diferenciální diagnostika

Diagnóza se stanoví pomocí vasopresinového testu. U renálního diabetu insipidus jeho podávání, na rozdíl od hypofyzární formy onemocnění, nezpůsobuje zvýšení relativní hustoty moči a snížení jejího objemu.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Léčba ledvinová cukrovka bez cukru.

Léčba zahrnuje podávání hydrochlorothiazidu, doplňků draslíku a pití dostatečného množství tekutin.

Omezený příjem sodíku je také opodstatněný. Sekundární renální diabetes insipidus lze zcela eliminovat léčbou základního onemocnění.