Difúzní toxický roubík u dětí

Difúzní toxický roubík (synonyma: Gravesova choroba) je orgánově specifické autoimunitní onemocnění, při kterém jsou produkovány protilátky stimulující tvorbu štítné žlázy.

Kód ICD-10

E05.0 Thyrotoxikóza s difuzním ústy.

Příčiny rozptýleného toxického prasete

Protilátky stimulující tyreotidy se váží na TSH receptory na buňkách štítné žlázy a aktivuje se proces, normálně vyvolaný TSH, syntéza thyroidních hormonů. Autonomní činnost štítné žlázy, která se nedá centrální regulaci, začíná.

Toto onemocnění je považováno za geneticky determinované. Je známo, že vývoj protilátek stimulujících štítnou žlázu je způsoben defekt suprese buněk specifickým pro antigen. Prokurujícím faktorem pro tvorbu imunoglobulinů stimulujících štítnou žlázu může být infekční onemocnění nebo stres. V tomto případě má většina pacientů dlouhodobě stimulující účinek štítné žlázy.

[1], [2]

Patogeneze difúzního toxického rohovce

Nadbytečné hormony štítné žlázy vedou k disociaci dýchání a fosforylace v buňce, zvýšenému tvorbě tepla a rychlosti využití glukózy. Glukoneogeneze a lipolýze. Zvýší se katabolické procesy, rozvíjí se dystrofie myokardu, jater a svalové tkáně. Zvyšuje se relativní nedostatečnost glukokortikoidů, pohlavních hormonů.

Existují tři stadia vývoje této nemoci.

• I. Předklinická fáze. Tělo akumuluje protilátky, nejsou k dispozici žádné klinické příznaky.
• II. Euthyroidní fáze. Postupné zvyšování hyperplazie štítné žlázy, hormonů štítné žlázy v krvi nepřekračují normální hodnoty.
• III. Hyperthyroidní stadium je doprovázeno morfologickou lymfocytární infiltrací štítné žlázy, imunologickými reakcemi, cytolýzou. Existují klinické příznaky.

Symptomy difúzního toxického rohovky

Existují tři skupiny příznaků:

• lokální příznaky;
• příznaky spojené s hyperprodukcí hormonů štítné žlázy;
• Symptomy způsobené souběžnými autoimunitními onemocněními. Často se rozšiřuje štítná žláza, zpravidla je nárůst pozorován při vyšetření. Při hmatání je definována hustá konzistence, nad žlázou se naslouchají cévní mumlání.

Symptomy způsobené tyreotoxikózou se postupně zvyšují po několik měsíců. Dítě se stane kňučkou, emočně nestabilní, podrážděná, sen je narušen. Při vyšetření hladká sametová kůže přitahuje pozornost, dochází k pigmentaci, zejména v oblasti víček. Pocení se zvyšuje, svalová slabost je často zaznamenána. Zvyšuje se chuť k jídlu, ale dítě postupně ztrácí váhu. Tam jsou třes prstů, zvýšená motorická aktivita. Charakteristická tachykardie v klidu a zvýšený pulzní artritický tlak. Označte častou stolici, někdy odhalte hepatomegalie. Dívky mají amenoreu.

Sympatikotonie vyvolává výskyt očních příznaků: Graefe příznak - stripování skléry část duhovky při pohledu směrem dolů, Mobius příznak - slabá konvergence oční bulvy, příznak vzor Shtellvaga - vzácný blikající Dalrymple příznak - rozšířené oční štěrbiny a kol.

Thyrotoxikóza je v závislosti na závažnosti tachykardie rozdělena do tří stupňů:

• Stupeň I - tepová frekvence se zvyšuje o více než 20%;
• Stupeň II - srdeční frekvence se zvyšuje o ne více než 50%;
• Stupeň III - srdeční frekvence se zvyšuje o více než 50%.

Související onemocnění zahrnují autoimunní hypertyreóza endokrinní oftalmopatie, pretibiální myxedém, diabetes, juvenilní artritidu. Endokrinní oftalmopatie se nejčastěji pozoruje při difúzním toxickém roubu. Je způsobena tvorbou protilátek proti membráně očních svalů a jejich lymfocytární infiltraci, která se rozkládá na retrobulbarové vlákno. To způsobuje edém, hyperpigmentaci očních víček, exophthalmos.

Komplikace rozptýleného toxického rohovce

Při absenci léčby může pacient vyvinout tyreotoxickou krizi. V takovém případě se zvyšuje teplota, dochází k úzkosti motoru nebo apatii, zvracení, známkám akutního srdečního selhání, kómatu.

[3], [4]

Diagnostika rozptýleného toxického rohovce

Diagnostika je založena na klinických údajích a stanovení obsahu hormonů štítné žlázy v krvi. Jsou zaznamenány následující změny:

• T ₃ a T ₄ v séru zvedat a spouštět TTG - 70% pacientů;
• T ₃ podporováno, T ₄ je normální, snížené TSH - 30% pacientů;
• protilátky proti receptorům TSH v krevním séru;
• je snížen obsah cholesterolu a beta-lipoproteinů v krevním séru;
• relativní lymfocytózu v klinickém krevním testu;
• zvýšil obsah ionizovaného vápníku v krevním séru;
• EKG - tachykardie, zvýšení napětí zubů.

[5], [6], [7]

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnóza by měla být prováděna s vegetativně-vaskulární dystonií, u které není tachykardie a emoční vzrušování trvalé.

Hyperthyroidismus se může také vyvinout s dalšími onemocněními štítné žlázy. Patří mezi ně - akutní hnisavá a subakutní tyroiditida, autoimunní tyroiditida, funkčně aktivní uzliny štítné žlázy.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Léčba difuzního toxického rohovce

Cílem léčby je eliminace projevů hypre thyroidizmu a normalizace hladin hormonů štítné žlázy. Aplikujte léky a chirurgické metody léčby. Počáteční léčba je založena na užívání léků, které mají tyreostatický účinek. Thiamazol je předepsán po dobu 1,5 až 2,5 let. Počáteční dávka thiamazolu je 0,5-0,7 mg / kg denně, v závislosti na závažnosti tyreotoxikózy ve třech dávkách. Každých 10-14 dní se dávka sníží na udržovací. Udržovací dávka je 50% počáteční dávky. U většiny pacientů inhibice sekrece tyroxinu thiamazolem vede k hypotyreóze a ke zvýšení hladin TSH v krvi. V tomto ohledu je po 6-8 týdnech od začátku léčby žádoucí, aby bylo podávání štítné žlázy kombinováno s vymezením sodné soli levotyroxinu, aby se udržel euthyroidismus a aby se zabránilo gastrointestinálnímu účinku TSH.

Při intoleranci štítné žlázy, neúčinnosti konzervativní léčby, v přítomnosti uzlů v štítné žláze, je indikována subtotální strumektomie.

Prognóza rozptýleného toxického roubu

Po léčbě léku trvající více než 1,5 roku dochází k ústupu u 50% pacientů. U poloviny pacientů s remisí se znovu objevuje tyreotoxikóza. Důkazem dosažení remise je zmizení tyreotropních autoprotilátek v krvi. Individuální prognóza u pacientů s difuzní toxickou rakovinou závisí na závažnosti autoimunitního onemocnění štítné žlázy a nezávisí na použitém antithyroidním činidle. Kombinovaná léčba Thiamazolum levotyroxin a po dlouhou dobu a při pokračující terapii po zrušení levothyroxinu tionamidov snižuje pravděpodobnost opětovného výskytu tyreotoxikózy.