Endemická balkánská nefropatie

Endemická balkánská nefropatie je chronické nezánětlivé onemocnění renálního tubulointersticia.

[ 1 ], [ 2 ]

Epidemiologie

Toto onemocnění, zvané endemická balkánská nefropatie, je pozorováno pouze v povodí Dunaje v Srbsku, Rumunsku, Bosně a Hercegovině, Chorvatsku a Bulharsku. Endemická balkánská nefropatie je familiární.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Příčiny endemické balkánské nefropatie.

Příčiny a rizikové faktory endemické balkánské nefropatie nebyly stanoveny. Všichni pacienti obvykle pracují v zemědělství. Onemocnění je častěji pozorováno u lidí žijících v deštivých oblastech s vysokou vlhkostí.

Přestože všechny případy endemické balkánské nefropatie jsou familiární, její dědičná povaha je sporná. U členů rodiny, kteří opustili své bydliště v raném věku, se endemická balkánská nefropatie rozvíjí mnohem méně často.

U osob, jejichž příbuzní trpěli touto nemocí, narozených mimo povodí Dunaje, se při stěhování do trvalého bydliště v tomto regionu naopak velmi často vyskytuje endemická balkánská nefropatie. V tomto ohledu se opakovaně hledaly faktory prostředí (otravy olovem, křemíkem, kadmiem, selenem, viry, plísňové nebo rostlinné toxiny) zodpovědné za rozvoj této tubulointersticiální nefropatie, ale jejich výsledky jsou stále nepřesvědčivé.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Symptomy endemické balkánské nefropatie.

Endemická balkánská nefropatie se objevuje ve věku 30–50 let převážně tubulárními poruchami. Později se přidává porucha koncentrační funkce ledvin a progresivní selhání ledvin. Arteriální hypertenze není typická.

Průměrná doba progrese endemické balkánské nefropatie je 20 let. Onemocnění predisponuje k rozvoji karcinomů močových cest.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostika endemické balkánské nefropatie.

Diagnóza endemické balkánské nefropatie je založena na použití klinických referenčních kritérií:

• symetricky zmenšené ledviny bez kalcifikací;
• pacient žije ve venkovské oblasti a v endemické oblasti;
• případy onemocnění v rodinné anamnéze.

Laboratorní diagnostika endemické balkánské nefropatie

Laboratorní kritéria pro endemickou balkánskou nefropatii:

• mírná tubulární proteinurie;
• hypostenurie;
• normochromní normocytární anémie (často pozorovaná na začátku onemocnění).

V raných stádiích endemické balkánské nefropatie se detekuje tubulární proteinurie (zvýšené vylučování beta2 mikroglobulinu), dále glukosurie a aminoacidurie.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Instrumentální diagnostika endemické balkánské nefropatie

Morfologickými příznaky endemické balkánské nefropatie jsou tubulární atrofie, intersticiální edém a izolované makrofágy. Dále je detekován edém endotelu intersticiálních kapilár. S postupem onemocnění se zvětšuje tubulointersticiální fibróza. Velikost ledvin se symetricky zmenšuje.

Léčba endemické balkánské nefropatie.

Léčba endemické balkánské nefropatie nebyla vyvinuta. V případě nevratného zhoršení funkce ledvin se používají metody substituční terapie ledvin.