Izolovaná amyloidóza pankreatických ostrůvků

Izolovaná amyloidóza pankreatických ostrůvků je jednou z nejběžnějších a dobře studovaných forem endokrinní amyloidózy (APUD-amyloidóza). Je zjištěna u nádorů produkujících inzulín a u více než 90% pacientů s pouze neinzulinem závislým diabetem a častěji u starších pacientů. Proto je izolovaná amyloidóza ostrůvků pankreatu také jednou z forem senilní lokální amyloidózy, která se objevila u 24,5% případů.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Příčiny a patogeneze amyloidózy pankreatických ostrůvků

Je třeba připomenout, že izolovaná amyloidóza ostrůvcích pankreatu není jediným projevem pankreatických lézí amyloidózy. Její postižené cévy na všech systému (všeobecných) formách: AL (primární amyloidóza), AA (sekundární amyloidóza), FAP (familiární amyloidóza, familiární amyloidní neuropatie), AscI (systémové senilní amyloidóza). S těmito formami se jedná především o tepny různého ráže. Tyto léze ve velké většině případů nevedou k porušení pankreatu. V případech, kdy je amyloidóza tepen, zejména malé, ostře definované, mohou Atrofie a lipomatózou slinivky v rozporu s jeho exokrinní funkce. V pankreatické ostrůvky izolované amyloidóza jde ke ztrátě funkce endokrinní žlázy.

Studium izolované amyloidózy pankreatických ostrůvků bylo zahájeno E. L Opie. V roce 1901 popsal u pacienta s diabetes mellitus nahrazení pankreatických ostrůvků homogenní homogenní látkou, která byla mylně považována za hyalinní. Po 40 letech N. Gellerstedt prokázal amyloidní povahu těchto změn. V roce 1970 P. Lacy zahrnoval izolovanou amyloidózu ostrůvků pankreatu do skupiny senilní amyloidózy.

Většina vědců uznává rozhodující úlohu B lymfocytů při konstrukci ostrůvkového amyloidu. Až donedávna byl ostrovčekový amyloid považován za derivát inzulínu nebo řetězec beta inzulínu. V letech 1986-1987. Ostrůvků amyloidní peptid byl izolován v čisté formě z inzulinom amyloidu, a pak se od amyloidu ostrůvků v cukrovky nezávislé na inzulínu. Biochemická analýza ukázala, že peptid složený z 37 aminokyselin a aminokyselinová sekvence je 46% identický s lidským neuropeptid: kaltsitoningensvyazannomu peptid 2 (CGRP-2) a CGRP-1 (název peptidů naznačuje, že jsou produkty stejného genu, a kalcitonin). Poté, co bylo zjištěno, že ostrůvek amyloidní peptid má hormonální aktivitu a je obsažena v ostrovní zařízení nejen cukrovky nezávislé na inzulínu, ale v normální, byl přejmenován amylin. Amylin genu u lidí se nachází v 12. Chromozomu (genu pro inzulín - v 11. Chromozomu) a má společný evoluční gen CGRP-1 a CGRP-2.

Imunohistochemicky amylin se nachází v ostrůvků B-buněk za stejných sekrečních granulí je insulin, přítomné v dostatečně velkém množství v krvi pacientů s diabetem Ince-linnezavisimym. To ukazuje na korelaci mezi aktivní hmoty z B-buněk a schopnost vylučovat amylin účinkem farmakologických činidel. Osoby starší tvorba amyloidu v ostrůvcích pankreatu je pravděpodobně v důsledku vysoké místní koncentrace amylinu a aby nedošlo k poškození jeho primární struktury.

Pankreatických ostrůvků amyloid má některé vlastnosti: neobsahuje tyrosin a tryptofan, nereaguje s séra do fibrilární amyloidových proteinů (AA, AL, ASGi, FAP), složka plazmy, ale to je stejné jako u jiných typů amyloidu. V elektronové mikroskopii se amyloidní fibrily nacházejí v těsném kontaktu s B buňkami na jejich cytoplazmě nebo intracelulárně.

Stupeň izolovaných pankreatických ostrůvků amyloidózy se velmi liší - od minimálních usazenin ve formě malých plaků podél kapiláry, často na obvodu pankreatických ostrůvků na těžkou amyloidózy během výměny téměř celou strukturu ostrovů.

[9], [10], [11], [12], [13], [14],

Symptomy amyloidózy pankreatických ostrůvků

Příznaky amyloidózou izolovaných pankreatických ostrůvků jsou typické: asi 70% pacientů rozvojových insulin dependentní diabetes mellitus, diabetes a je označen závislosti na stupni závažnosti pankreatu amyloidózy ostrůvků, což potvrzuje morfometrickou studie. V této souvislosti diskuse o vztahu mezi cukrovkou a izolovaném pankreatu amyloidózy ostrůvků (co je primární a co sekundární) je nyní hotova - nemluvíme o diabetické pankreatu amyloidózy ostrůvků a amyloidu o diabetu. Diagnóza amyloidózy izolovaných pankreatické ostrůvky, bohužel, post-mortem, ačkoli pokroky v moderní lékařské techniky a nástroje molekulární biologie by to mohlo způsobit, a za svého života.

Zvláštní pozornost by měla být věnována izolované amyloidóze ostrůvků pankreatu jako problému věku. Je třeba potvrdit, že senilní diabetes je amyloidní diabetes. O zákonnosti takového tvrzení dokládá i skutečnost, že po 60 letech stárnutí četnost izolovaných pankreatu zvyšuje ostrůvek amyloidóza dosahuje maxima po 80 letech, a to zejména u žen. Klinické projevy diabetu se vyskytují v 66,6% případů. Proto samostatný slinivky amyloidóza ostrůvků a stává se jednou z podmínek tetrad Schwartze jako projevy multiorgánové senilní amyloidóza - srdce, cév, ostrůvků pankreatu a mozku. Nicméně, Schwartz okusují poměrně vzácné (do 5,5% pitev starších osob). Významně větší pravděpodobnost, že izolované amyloidózou ostrůvků slinivky břišní, nebo v kombinaci s izolovanou fibrilací amyloidózou a senilní amyloidóza aorty nebo senilní cerebrální amyloidózou a senilních amyloidózou očí.

Takže izolovaná amyloidóza pankreatických ostrůvků je v drtivé většině případů geriatrickým a gerontologickým problémem.