Korálová nefrolitiáza (korálové ledvinové kameny)

Korálovité ledvinové kameny (korálovitá nefrolitiáza) jsou nezávislé onemocnění, které se liší od všech ostatních forem urolitiázy svými patogenetickými znaky a má svůj vlastní klinický obraz.

Epidemiologie korálových ledvinových kamenů

Korálové ledvinové kameny jsou poměrně časté (podle různých zdrojů u 3–30 % případů detekce běžných ledvinových kamenů). Onemocnění je diagnostikováno 2krát častěji u žen než u mužů; v 68 % případů u lidí ve věku 30–50 let.

[ 1 ], [ 2 ]

Co způsobuje korálové ledvinové kameny?

Staghornové ledvinové kameny se vyvíjejí na pozadí zhoršené hemo- a urodynamiky a jsou komplikovány pyelonefritidou, která vede k progresivnímu poklesu funkce ledvin. Rozvoj staghornové nefrolitiázy je nejčastěji podporován různými vrozenými a získanými tubulo- a glomerulopatiemi, jejichž základem jsou enzymopatie. Nejčastější enzymopatie u staghornové nefrolitiázy vede k oxalurii (85,2 %); tubulopatie vedoucí k fruktosurii, galaktosurii, tubulární acidóze a cystinurii jsou mnohem méně časté. Pokud jsou tyto faktory rozhodující pro rozvoj onemocnění, pak všechny ostatní exogenní a endogenní faktory působí pouze jako přispívající k rozvoji onemocnění, tj. jsou méně významné. Velký význam mají klimatické podmínky, zejména u lidí, kteří změnili bydliště do horkých zemí, voda, potraviny, znečištění ovzduší. Tvorbu kamenů podporují onemocnění gastrointestinálního traktu, jater, hyperfunkce příštítných tělísek, zlomeniny kostí, které vyžadují dlouhodobý klid na lůžku. V některých případech je zaznamenána tvorba korálových kamenů během těhotenství, která je způsobena porušením rovnováhy vody a elektrolytů, urodynamikou, hormonálními posuny. Řada výzkumníků upozorňuje na roli dědičných faktorů ve vývoji onemocnění, které tvoří asi 19 %.

Mnoho autorů považuje hyperparatyreózu za etiologický faktor nefrolitiázy, který působí v 38 % případů. Navzdory zjevným změnám v těle pacienta s primární hyperparatyreózou není možné prokázat hlavní roli změn ve funkci příštítných tělísek při výskytu ledvinových kamenů. Triáda symptomů primární hyperparatyreózy (hyperkalcemie, hypofosfatemie a hyperkalciurie) není charakteristická pro všechny pacienty s korálovou nefrolitiázou a ne všichni pacienti s hyperparatyreózou mají korálový kámen.

K diagnostice adenomu příštítných tělísek se nejčastěji používá ultrazvuk a radioizotopová scintigrafie.

Současně zůstává příčina ledvinových kamenů obecně a korálových kamenů zejména nevyřešenou otázkou, což vytváří potíže s vývojem léčebných taktik pro pacienty s korálovou nefrolitiázou, účinnou prevenci tvorby kamenů a jejich recidivy.

Jak se vyvíjejí korálové ledvinové kameny?

Jádro většiny kamenů je tvořeno organickou látkou. Při studiu chemického složení kamenů však bylo zjištěno, že jejich tvorba může začít i na anorganickém základě. V každém případě je pro tvorbu kamenů, a to i při přesycení moči solemi, nezbytná vazebná složka, kterou je organická látka. Takovou organickou matricí kamenů jsou koloidní tělíska o průměru 10-15 mikronů, nacházející se v lumenech tubulů a lymfatických kapilár stromatu. Ve složení koloidních tělísek se nacházejí glykosaminoglykany a glykoproteiny. Kromě obvyklých složek (cystin, fosfát, vápník, uráty atd.) obsahuje kámen mukoproteiny a plazmatické proteiny různých molekulových hmotností. Nejčastěji je možné detekovat uromukoid, albumin a imunoglobuliny IgG a IgA.

Nejzajímavější data byla získána imunochemickou analýzou proteinového složení moči, která odhalila vylučování malých plazmatických proteinů do moči, jako je alfa-kyselý glykoprotein, albumin, transferin a IgG, což je známkou tubulárního typu proteinurie, ale někdy jsou detekovány i proteiny s vyšší molekulovou hmotností, jako je IgA a a2-makroglobulin.

Tyto proteiny pronikají do sekundární moči v důsledku narušení strukturální integrity glomerulů, konkrétně glomerulárních bazálních membrán. To potvrzuje data, že korálové kameny v ledvinách jsou doprovázeny nejen tubulárními poruchami, ale také glomerulopatií.

Elektronovo-mikroskopické vyšetření ledvinové tkáně odhalilo abnormality v oblasti plazmatické membrány, která zajišťuje obligatorní a volitelné reabsorpční procesy. V nefrocytech ledvinových tubulů proximální a distální části byly zjištěny změny v mikroklcích kartáčového lemu. V lumen Henleovy kličky a sběrných tubulů byl nalezen elektronově uvolněný flokulantní materiál.

Jádra buněk lemujících Henleovu kličku jsou vždy deformovaná a největší změny se nacházejí v bazální membráně.

Studie ukázaly, že u korálové nefrolitiázy je ledvinový parenchym změněn ve všech oblastech.

Studie imunitního stavu pacientů na základě výsledků krevních a močových testů neprokázala žádné významné odchylky od normy.

Příznaky korálových ledvinových kamenů

Příznaky korálové nefrolitiázy jsou nespecifické, stejně jako stížnosti, které jsou charakteristické pouze pro pacienty s tímto onemocněním.

Při podrobné analýze lze konstatovat, že klinický obraz je vyjádřen příznaky zhoršené urodynamiky a funkce ledvin.

Na základě klinického obrazu se rozlišují čtyři stadia korálové nefrolitiázy:

• I - latentní období;
• II - nástup onemocnění;
• III - stádium klinických projevů;
• IV - hyperazotemické stádium.

První fáze se nazývá latentní období, protože v této době neexistují žádné zjevné klinické projevy onemocnění ledvin. Pacienti si stěžují na slabost, zvýšenou únavu, bolesti hlavy, sucho v ústech a zimnici.

Začátek onemocnění (stadium II) je charakterizován slabou tupou bolestí v bederní oblasti a někdy i občasnými změnami v moči.

Ve stádiu klinických projevů (stádium III) je tupá bolest v bederní oblasti konstantní, objevuje se subfebrilní teplota, progreduje zvýšená únava, slabost a malátnost. Často se vyskytuje hematurie a odchod drobných kamenů, doprovázené ledvinovou kolikou. Objevují se známky chronického selhání ledvin - latentní nebo kompenzované stádium.

Ve stádiu IV – hyperazotemickém – si pacienti stěžují na žízeň, sucho v ústech, celkovou slabost, zvýšenou únavu, bolesti v bederní oblasti, dysurii a příznaky exacerbace pyelonefritidy. Toto stádium je charakterizováno intermitentním nebo dokonce terminálním stádiem chronického selhání ledvin.

Klasifikace korálových ledvinových kamenů

V závislosti na velikosti a umístění korálového kamene v ledvinové pánvičce a jeho konfiguraci se rozlišují čtyři stadia korálové nefrolitiázy:

• Korálovitá nefrolitiáza-1 - zubní kámen vyplňuje ledvinovou pánvičku a jeden z kalichů;
• Korálovitá nefrolitiáza-2 - lokalizovaná v extrarenální pánvi s výběžky ve dvou nebo více kališích;
• Nefrolitiáza ve tvaru korálu-3 - lokalizovaná v ledvinové pánvičce intrarenálního typu s procesy ve všech šálcích;
• Korálovitá nefrolitiáza-4 - má výběžky a vyplňuje celý deformovaný systém ledvinové pánvičky a kalichu.

Retenční změny u korálové nefrolitiázy jsou rozmanité: od mírné pyelektázy až po totální expanzi nejen ledvinné pánvičky, ale i všech kalichů.

Hlavním faktorem při volbě léčebné metody je stupeň renální dysfunkce. Čtyři fáze renální dysfunkce odrážejí nedostatek jejich sekreční kapacity:

• Fáze I - deficit tubulární sekrece 0-20 %;
• Fáze II - 21–50 %;
• Fáze III - 51–70 %:
• Fáze IV - přes 70 %.

S pomocí této klasifikace, která umožňuje komplexní posouzení velikosti a konfigurace kamene, ektázie systému ledvinové pánvičky a kalichu, stupně renální dysfunkce a stadia zánětlivého procesu, se tedy vyvíjejí indikace pro jednu nebo druhou léčebnou metodu.

Diagnóza korálových ledvinových kamenů

Staghornové kameny se obvykle objevují náhodně během ultrazvuku nebo na rentgenovém snímku močových cest.

Diagnóza korálové nefrolitiázy je založena na obecných klinických příznacích a dalších výzkumných datech.

Pacienti s korálovými ledvinovými kameny mají často zvýšený krevní tlak. Příčinou arteriální hypertenze je porušení hemodynamické rovnováhy.

Chronickou pyelonefritidu doprovázející korálovou nefrolitiázu lze diagnostikovat v jakékoli fázi klinického průběhu.

Podrobná studie životního stylu pacientů, anamnézy a klinického obrazu onemocnění, rentgenových a laboratorních dat, ukazatelů radioizotopů a imunologických studií umožnila identifikovat příznaky různých stádií chronického selhání ledvin (latentní, kompenzované, intermitentní a terminální). Je třeba poznamenat, že vzhledem k technickému pokroku a zdokonalení diagnostických metod v posledním desetiletí jsou pacienti s korálovými kameny v terminálním stádiu chronického selhání ledvin extrémně vzácní.

V latentním stádiu chronického selhání ledvin je SCF 80-120 ml/min s tendencí k postupnému poklesu. V kompenzovaném stádiu se SCF snižuje na 50-30 ml/min, v intermitentním stádiu - 30-25 ml/min, v terminálním stádiu - 15 ml/min. Výrazné oslabení glomerulární filtrace vždy vede ke zvýšení obsahu močoviny a kreatininu v krevním séru. Obsah sodíku v plazmě kolísá v normálním rozmezí, vylučování je sníženo na 2,0-2,3 g/den. Často se pozoruje hypokalemie (3,8-3,9 meq/l) a hyperkalcemie (5,1-6,4 meq/l). V kompenzovaném stádiu chronického selhání ledvin se vyskytuje polyurie, která je vždy doprovázena snížením relativní hustoty moči. Změny v metabolismu bílkovin vedou k proteinurii, dysproteinemii a hyperlipemii. Bylo zaznamenáno relativní zvýšení aktivity aspartátaminotransferázy a snížení aktivity alaninaminotransferázy v krevním séru.

U pacientů s korálovými kameny při chronickém selhání ledvin byly mezi uroproteiny nalezeny plazmatické proteiny: kyselý glykoprotein, albumin, transferin. V závažných případech se do moči dostávají proteiny s vyšší molekulovou hmotností: imunoglobuliny, a2-makroglobuliny, beta-lipoproteiny. To potvrzuje předpoklad o porušení integrity glomerulárních bazálních membrán, které normálně neumožňují průchod zmíněných plazmatických proteinů do moči.

Změny funkční aktivity ledvin jsou vždy doprovázeny narušením metabolismu sacharidů, které je způsobeno zvýšenou hladinou inzulínu v krvi.

Tupá bolest v bederní oblasti, slabost a zvýšená únava mohou sloužit jako klinické příznaky mnoha onemocnění ledvin, jako je chronická pyelonefritida, jiné klinické formy urolitiázy, polycystické onemocnění ledvin, hydronefrotická transformace, nádor ledvin atd.

Na základě stížností pacientů lze pouze předpokládat onemocnění ledvin. Vedoucí místo v diagnostice zaujímá ultrazvukové a rentgenové vyšetření. Ultrazvuk ve 100 % případů určuje velikost a kontury ledviny, stín v její projekci, velikost a konfiguraci korálového kamene a zjišťuje přítomnost expanze kalicho-pánvového systému.

Na prostém rentgenovém snímku v projekci ledviny je viditelný stín korálového kamene.

Exkreční urografie umožňuje přesnější posouzení funkční aktivity ledvin a potvrzení přítomnosti dilatace ledvinové pánvičky.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Klinická diagnostika korálových ledvinových kamenů

Pacienti si stěžují na tupou bolest v bederní oblasti, často se zhoršující před atakou ledvinové koliky, na odchod drobných kamenů, horečku, dysurii a změny barvy moči. Kromě uvedených příznaků pacienti pociťují žízeň, sucho v ústech, slabost, zvýšenou únavu a svědění kůže. Kůže je bledá, u nejtěžší skupiny pacientů se žlutavým odstínem.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Laboratorní diagnostika korálových ledvinových kamenů

Laboratorní testy pomáhají posoudit závažnost zánětlivého procesu, stanovit funkční stav ledvin, dalších orgánů a systémů. U všech pacientů ve fázi klinického vývoje onemocnění lze detekovat zvýšení sedimentace erytrocytů (ESR), leukocytózu a pyurii.

Při prudkém narušení filtračního procesu se clearance kreatininu sníží na 15 ml/min. Zvýšení koncentrace aminokyselin v krevní plazmě je spojeno s poruchou funkce jater.

Instrumentální diagnostika korálových kamenů v ledvinách

Instrumentální metody vyšetření, zejména cystoskopie, umožňují identifikovat zdroj krvácení v případě makrohematurie. Ultrazvuk ledvin pomáhá nejen odhalit korálový kámen, ale také studovat jeho konfiguraci, změny v ledvinovém parenchymu a přítomnost dilatace kalicho-pánvového systému. Hlavní místo v diagnostice korálových ledvinových kamenů hrají rentgenové vyšetřovací metody. Korálový kámen je viditelný na celkovém snímku močových cest, lze posoudit jeho tvar a velikost.

Exkretorická urografie nám umožňuje určit velikost ledviny, její kontury, segmentální změny na nefrogramech, zpomalení uvolňování kontrastní látky, její akumulaci v rozšířených kališích a absenci renálních funkcí.

Retrográdní pyelografie se provádí extrémně zřídka, bezprostředně před operací, pokud existuje podezření na porušení urodynamiky.

Renální angiografie umožňuje stanovit místo odtoku renální tepny z aorty, průměr renální tepny a počet segmentálních větví. Renální angiografie je indikována v případech, kdy se plánuje provedení nefrotomie s intermitentním klemováním renální tepny.

Metoda izotopové renografie s hodnocením krevní clearance umožňuje určit úroveň funkční aktivity ledvin.

Dynamická nefroscintigrafie pomáhá posoudit funkční stav nejen postižené, ale i kontralaterální ledviny.

Nepřímá renální angiografie je cenná studie, která nám umožňuje stanovit kvalitativní a kvantitativní hemodynamické poruchy v jednotlivých segmentech ledvin.

K diagnostice adenomu příštítných tělísek se nejčastěji používá ultrazvuk a radioizotopová scintigrafie.

Léčba korálových ledvinových kamenů

Pacient s korálovou nefrolitiázou ve stádiu KN-1, pokud onemocnění probíhá bez bolesti, exacerbací pyelonefritidy a renální dysfunkce, může být pozorován urologem a podroben konzervativní léčbě. Antibakteriální léky jsou předepsány s ohledem na bakteriologickou analýzu moči. Široce se používají litolytické léky, dieta a diuretika.

Léčba korálových ledvinových kamenů léky

Pro snížení tvorby kyseliny močové lze pacientům předepsat uriuretika. V případě potřeby se současně doporučují směsi nitrátů (blemaren) pro udržení pH moči v rozmezí 6,2-6,8. Pro zvýšení pH moči lze také použít jedlou sodu v dávce 5-15 g/den.

U oxalurie bylo dosaženo dobrých výsledků léčbou kombinací pyridoxinu nebo oxidu hořečnatého s marelinem. Při hyperkalciurii se vylučují mléčné výrobky, doporučuje se hydrochlorothiazid v dávce 0,015-0,025 g 2krát denně. Hladina draslíku v krvi se dobře udržuje zaváděním sušených meruněk, rozinek, pečených brambor nebo 2,0 g chloridu draselného denně do stravy. Užívání kalcitoninu u pacientů s primární hyperparatyreózou vede ke snížení hyperkalcemie.

Aby se zabránilo hnisavým zánětlivým komplikacím, je nutná antibiotická profylaxe.

Chirurgická léčba korálových ledvinových kamenů

V případech, kdy se onemocnění vyskytuje s častými atakami akutní pyelonefritidy, komplikované hematurií nebo pyonefrózou, je indikována chirurgická léčba.

Zavedení nových technologií – PNL a DLT – snížilo indikace k otevřeným chirurgickým zákrokům a výrazně zlepšilo léčbu těžkých pacientů s korálovou nefrolitiázou. Zlepšily se i samotné otevřené chirurgické zákroky, zaměřené na zachování ledvinového parenchymu.

Optimální a nejšetrnější metodou odstraňování korálových kamenů ve stádiích KN-1 a KN-2 je PNL. V těchto stádiích je tento typ léčby považován za metodu volby a ve stádiu KN-3 za alternativu k otevřené operaci.

DLT se používá hlavně ve stádiu KN-1. Byla zaznamenána její vysoká účinnost u dětí. DLT je účinná u kamenů intrarenálního typu v ledvinové pánvičce, při poklesu funkce ledvin nejvýše o 25 % a normální urodynamice na pozadí remise chronické pyelonefritidy.

Mnoho autorů preferuje kombinovanou léčbu. Kombinace otevřené operace a EBRT nebo PNL a EBRT nejlépe splňuje principy léčby pro tuto kategorii pacientů.

Pokroky v medicíně v posledních letech rozšířily indikace pro otevřenou chirurgickou léčbu pacientů s korálovou nefrolitiázou. Nejšetrnější otevřenou operací u korálových ledvinových kamenů je spodní, zadní subkortikální pyelolitotomie nebo s přechodem do kalichů (pyelokalikotomie). Pyelolitotomie však ne vždy úspěšně odstraní kameny umístěné v kališích. Hlavní metodou léčby korálových kamenů ve stádiích KN-3 a KN- zůstává pyelonefrolitotomie. Provedení jedné nebo více nefrotomických řezů s přerušovaným sevřením ledvinové tepny (doba ischemie je obvykle 20-25 minut) významně neovlivňuje funkční stav ledviny. Operace končí zavedením nefrostomie.

Zavedení nových technologií v léčbě korálových kamenů (PNL a DLT) snížilo počet komplikací na 1-2 %. Otevřené chirurgické zákroky s vhodnou předoperační přípravou, zlepšení anesteziologie a metod pyelonefrolitotomie se svorkováním ledvinové tepny umožnily provádět orgánově zachovávající operace. Nefrektomie pro korálové kameny se provádí ve 3-5 % případů.

Další správa

Korálovým ledvinovým kamenům lze předcházet dynamickým sledováním urologem v místě bydliště. V případě metabolických poruch (hyperurikosurie, hyperurikemie, snížené nebo zvýšené pH moči, hyperoxalurie, hypo- nebo hyperkalcemie, hypo- nebo hyperfosfatemie) je nutné předepsat korekční terapii. Je nutné snížit množství konzumovaných potravin, včetně tuků a kuchyňské soli, vyloučit čokoládu, kávu, kakao, droby, vývary, smažená a kořeněná jídla. Množství konzumovaných tekutin by mělo být alespoň 1,5-2,0 litru denně při normální glomerulární filtraci. Vzhledem k tomu, že inhibitor xanthinoxidázy alopurinol snižuje hladinu urikémie, jsou indikovány při poruchách metabolismu purinů.