Autoimunitní hepatitida

Autoimunitní hepatitida je chronická hepatitida neznámé etiologie, jejíž patogeneze hraje hlavní roli autoimunitní mechanismy.

Onemocnění je častější u žen (poměr mužů a žen s autoimunitní hepatitidou 1: 3), nejvíce obyčejně postižený věk je 10-30 let.

Etiologie

Etiologie není známa. Imunní změny jsou zřejmé. Úrovně y-globulinu v séru jsou extrémně vysoké. Pozitivní výsledky testu LE-buněk u asi 15% pacientů vedly k vzniku pojmu "lupoidní hepatitida". Tkáňové protilátky se nacházejí u významné části pacientů.

Chronická ("lupoidní") hepatitida a klasický systémový lupus erythematodes nejsou identické onemocnění, jako u klasického lupusu v játrech, jsou jen zřídka nějaké změny. Kromě toho v krvi pacientů se systémovým lupus erythematosusem neexistují protilátky proti hladkým svalům a mitochondriím.

V patogenezi autoimunní hepatitidy jsou velmi důležité důsledky imunoregulačních defektů, zejména snížení T-supresorové funkce lymfocytů a výskyt různých autoprotilátek. Tyto protilátky jsou fixovány na membráně hepatocytů, což vytváří podmínky pro vznik cytotoxických reakcí závislých na protilátkách, které poškozují játra a způsobují vývoj imunitního zánětu.

Příčiny a patogeneze autoimunní hepatitidy

Klinický obraz

Nemoc se vyskytuje hlavně u mladých lidí; věk poloviny pacientů je od 10 do 20 let. Druhý vrchol onemocnění je pozorován v období menopauzy. Tři čtvrtiny jsou ženy.

Ve většině případů se obraz poškození jater neodpovídá stanovenému trvání symptomatologie. Chronická hepatitida může zůstat asymptomatická po několik měsíců (a možná dokonce i let) až do okamžiku, kdy se žloutenka stane zřejmou a může být diagnostikována. Toto onemocnění lze poznat dříve, pokud rutinní studie odhalí stigma onemocnění jater nebo výsledky biochemické studie jaterních funkcí se liší od normy.

Symptomy autoimunní hepatitidy

Laboratorní údaje

1. Obecný krevní test: normocytární, normochromní anémie, nerozlišená exprese leukopenie, trombocytopenie, zvýšená ESR. Vzhledem k expresní autoimunitní hemolýze je možný vysoký stupeň anémie.
2. Obecná analýza moči: může se objevit výskyt proteinurie, mikrohematurie (s vývojem glomerulonefritidy); při vzniku žloutenka se bilirubin vyskytuje v moči.

Diagnostika autoimunní hepatitidy

Léčba

Kontrolované klinické studie ukázaly, že léčba kortikosteroidy prodlužuje život v případě těžké chronické hepatitidy typu I.

Výhody léčby jsou obzvláště patrné v prvních dvou letech. Slabost se snižuje, chuť k jídlu se zlepšuje, horečka a artralgie podstoupí léčbu. Menstruační cyklus je obnoven. Hladiny bilirubin, y-globulinu a aktivita transamináz obvykle klesají. Změny jsou tak výrazné, že na jejich základě je možné stanovit diagnózu autoimunitní chronické hepatitidy. Histologické vyšetření jater na pozadí léčby odhaluje pokles aktivity zánětlivého procesu. Nicméně není možné předejít vzniku chronické hepatitidy při cirhóze.

Léčba autoimunní hepatitidy

Průběh a prognóza autoimunní hepatitidy je velmi variabilní. Kurz má zvlněný charakter s epizodami zhoršení, kdy se vyvine žloutenka a slabost. Výsledek chronické hepatitidy tak probíhá, s výjimkou výjimek, je nevyhnutelně cirhóza.

Kurz a prognóza autoimunní hepatitidy 

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]