Neurodermatitida

Neurodermatitida je skupina alergických dermatóz a je nejčastějším onemocněním kůže.

Charakterizované vyrážkami na kůži nodulárních (papulózních) prvků náchylných k fúzi a tvorbou ohnisek infiltrace a lichenifikace, doprovázené silným svěděním.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Epidemiologie

V posledních desetiletích se její frekvence obvykle zvyšuje. Podíl této nemoci u pacientů všech věkových skupin, kteří žádali o ambulantní péči o kožní onemocnění, je asi 30% a mezi nemocnicemi hospitalizovanými v dermatologických nemocnicích - až 70%. Toto onemocnění má chronický průběh, často se opakuje, je jednou z hlavních příčin dočasné invalidity a může způsobit invaliditu pacientů.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15]

Příčiny neurodermatitis

Jedná se o multifaktoriální, chronické, recidivující zánětlivé onemocnění, jehož rozvojem jsou nejdůležitější funkční poruchy nervového systému, poruchy imunitního systému a alergické reakce, jakož i genetická predispozice. 

Příčina neurodermatitidy není definitivně stanovena. Podle moderních pojmů se jedná o geneticky podmíněnou chorobu s multifaktoriální dědičností náchylnosti k alergickým reakcím. Význam genetických faktorů je potvrzen vysokým výskytem onemocnění u blízkých příbuzných au monozygotních dvojčat. Podle imunogenetických studií je alergická dermatóza významně spojena s HLA B-12 a DR4.

Vyjádření genetické predispozice k alergiím je dáno různými účinky vnějšího prostředí - výchozími faktory. Přidělit potraviny, inhalace, vnější podněty, psycho-emocionální a další faktory. Kontakt s těmito faktory může nastat jak v každodenním životě, tak v podmínkách výroby (profesionální faktory).

Exacerbace kožního procesu v souvislosti s konzumací potravin (mléko, vejce, vepřové maso, drůbež, krabi, kaviár, med, sladkosti, plody a ovoce, alkohol, koření, koření, atd.). Více než 90% dětí a 70% dospělých má toto onemocnění. Zpravidla byla nalezena multivalentní citlivost. U dětí dochází k sezónnímu zvýšení citlivosti na potraviny. S věkem se role inhalačních alergenů stává výraznější při vývoji dermatitidy: domácího prachu, vlny z vlny, bavlny, peří ptáků, plísní, parfémů, barev, jakož i vlny, kožešin, syntetických a jiných tkanin. Horší během patologického stavu nepříznivých povětrnostních podmínek.

Psycho-emocionální stres přispívá k exacerbaci alergické dermatózy u téměř jedné třetiny pacientů. Mezi další faktory patří endokrinní změny (těhotenství, nepravidelná menstruace), léky (antibiotika), profylaktické očkování atd. Velice důležité jsou pro ně ložiska chronické infekce v orgánech LOR, zažívacích a močových oblastech a bakteriální kolonizace kůže. Aktivace těchto ložisek často vede k exacerbaci základního onemocnění.

V patogenezi neurodermatitidy, stejně jako ekzému, patří vedoucí úloha k poruše funkce imunitního, centrálního a vegetativního nervového systému. Základem imunitních poruch je snížení počtu a funkční aktivity T-lymfocytů, převážně T-supresorů, regulujících syntézu E imunoglobulinů B-lymfocyty E. IgE je spojen s krevními bazofily a žírnými buňkami, které začínají produkovat histamin, což způsobuje rozvoj HNT.

Poruchy nervového systému jsou reprezentovány neuropsychiatrickými (deprese, emoční labilitou, agresivitou) a vegetativně-vaskulárními poruchami (bledost a suchost kůže). Kromě toho je alergická dermatóza kombinována s výrazným bílým dermografismem.

Snížený mikrovaskulární tón je kombinován se změnami v reologických vlastnostech kůže, což vede k narušení struktury a bariérové funkce kůže a sliznic, zvyšuje jejich permeabilitu pro antigeny různé povahy a přispívá k rozvoji infekčních komplikací. Imunitní poruchy vedou k polyvalentní senzibilizaci, která je základem atopie (podivné onemocnění), což znamená zvýšenou citlivost těla na různé podněty. Tito pacienti proto často mají kombinaci neurodermatitidy s jinými atopickými, zejména respiračními chorobami: vasomotorickou rýmou, bronchiálním astmatem, sennou rýmou, migrénou atd.

[16], [17]

Patogeneze

Neurodermatitis je charakterizována výraznou jednotnou acanthosou s prodloužením epiteliálních procesů; spongióza bez puchýřů: granulovaná vrstva je slabá nebo chybí, hyperkeratóza, někdy se mísí s parakeratózou. V dermis je mírný perivaskulární infiltrát.

Omezená forma má acanthosis, papillomatosis s výraznou hyperkeratosis. V papilární vrstvě dermis a v její horní části jsou detekovány fokální, převážně perivaskulární infiltráty tvořené lymfocyty s příměsí fibroblastů a fibróza. Někdy se obraz podobá psoriáze. V některých případech existují oblasti spongiózy a intracelulárního edému, který se podobá kontaktní dermatitidě. Proliferující buňky jsou poměrně velké, s obvyklými způsoby barvení, mohou být považovány za atypické pozorované v mykózách plísní. V takových případech pomáhá správná diagnóza klinickým údajům.

Difuzní forma neurodermatitidy v čerstvých ložiscích má acanthosis, edém dermis, někdy spongióza a exocytóza, jako v ekzémech. V dermis - perivaskulárních infiltrátech lymfocytů smíchaných s neutrofilními granulocyty. Ve starších ložiscích, kromě acanthosis, jsou vyjádřeny hyperkeratóza a parakeratóza, někdy spongióza. V dermis dochází k expanzi kapilár s otokem endotelu, kolem kterého jsou pozorovány malé infiltráty s lymfhistiocytickým charakterem s příměsí významného množství fibroblastů. V centrální části léze není detekován pigment v bazální vrstvě, zatímco v jeho okrajových částech, zejména ve starých lichenifikovaných ložiskách, je množství melaninu zvýšeno.

U dospělých pacientů převažují změny v dermis nad změnami epidermis. Histologický obrazec v epidermis se podobá vzoru generalizované exfoliativní dermatitidy nebo erythrodermie, protože existují různé stupně acanthosis s prodloužením epidermálních výrůstků a jejich větvením, migrací lymfocytů a neutrofilních granulocytů, parakeratózními ložisky, ale bez vezikul. V dermis dochází k otoku kapilárních stěn s otoky endotelu, někdy hyalinózou. Elastická a kolagenová vlákna bez zvláštních změn. Při chronickém procesu je infiltrace menší, je zaznamenána fibróza.

[18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25], [26], [27]

Histogeneze

Jeden z faktorů predisponujících k rozvoji atopie je považován za vrozený stav přechodné imunodeficience. Snížení počtu Langerhansových buněk a snížení exprese HLA-DR antigenů na nich, zvýšení podílu Langerhansových buněk s IgE receptory bylo zjištěno v kůži pacientů. U imunitních poruch je zaznamenána zvýšená hladina sérového IgE, o které se předpokládá, že je geneticky determinovaná, i když tento příznak není pozorován u všech pacientů s neurodermatitidou, což je deficit T-lymfopitidy. Zejména ty, které mají supresorové vlastnosti, pravděpodobně v důsledku defektu beta-adrenergních receptorů. Počet B lymfocytů je normální, ale existuje mírný nárůst podílu B lymfocytů nesoucích receptory pro IgE Fc fragment. Chemotaxie neutrofilů, funkce přirozených zabíječských buněk, produkce interleukinu-1 monocyty pacientů se snižuje ve srovnání s kontrolními pozorováními. Přítomnost defektu v imunitním systému je zřejmě jednou z hlavních příčin náchylnosti pacientů k infekčním onemocněním. Byl prokázán patogenetický význam nebakteriální alergie na alergeny infekčního původu. Heurovegetativní poruchy mají v průběhu onemocnění jak etiologický, tak přitěžující význam. Tato choroba je charakterizována poklesem prekurzorů prostaglandinů v séru, v leukocytech, poklesem hladiny cAMP v důsledku defektu beta-adrenergních receptorů a také v důsledku zvýšené aktivity fosfodiesterázy. Předpokládá se, že důsledkem snížené hladiny cAMF může být zvýšené uvolňování zánětlivých mediátorů z leukocytů, včetně histaminu, které prostřednictvím receptury H2 způsobují snížení funkční aktivity T-lymfocytů. To může vysvětlovat nadprodukci IgE. Bylo nalezeno spojení s některými protilátkami tkáňové kompatibility: HLA-A1, A9, B12, D24, DR1, DR7, atd. Podle P.M. Aliyeva (1993). Antigen DR5 je rizikovým faktorem pro vývoj tohoto patologického stavu a antigeny DR4 a DRw6 jsou faktory rezistence. Většina autorů považuje omezené a difúzní formy za nezávislé onemocnění, ale objev u pacientů s omezenou alergickou dermatózou imunitních jevů charakteristických pro atopickou dermatitidu, absence rozdílů v distribuci antigenů tkáňové kompatibility u pacientů s různou prevalencí procesu, podobnost metabolických poruch biogenních aminů naznačuje, že difúzní a omezené formy projevu jednoho patologického stavu.

[28], [29], [30], [31], [32], [33]

Symptomy neurodermatitis

Neurodermatitis prvního věku začíná v 2-3 měsících a trvá až 2 roky. Jeho vlastnosti jsou:

• vztah s nutričními podněty (zavedení doplňkových potravin);
• určitá lokalizace (obličej, oblast krku, vnější povrch končetin);
• akutní a subakutní povaha léze s tendencí k exsudativním změnám.

Povinným znakem prvního období je lokalizace léze na tvářích. Primární vyrážky se vyznačují erytematózními, edematózními a erytematózně-skvamózními ložisky, papuly, vesikuly, máčením a krustami - tzv. Dětský ekzém. Poté se proces postupně rozšiřuje do oblasti límce (zepředu), horních končetin. Ve 2. Roce života ustupují exsudativní jevy u dítěte a jsou nahrazeny výskytem malých polygonálních lesklých papuly, doprovázených svěděním. Kromě toho, vyrážky mají tendenci omezovat a jsou umístěny v kotníku, karpální, lokty a krku záhyby.

Neurodermatitis druhého věku (od 2 let do puberty) je charakterizována:

• lokalizace procesu v záhybech;
• chronický zánět;
• rozvoj sekundárních změn (dyschromie);
• projevy vegetativní dystonie;
• vlnový a sezónní tok;
• reakce na mnoho provokujících faktorů a snížení alimentární přecitlivělosti.

Typická lokalizace lézí v tomto věku je fossa loktů, zadní povrch rukou a oblast kloubů zápěstí, poplitální fossa a oblast kotníku, záhyby uší, krk a tělo. Toto onemocnění má typický morfologický prvek - papule, jehož vzhled předchází výrazné svědění. Díky seskupení papuly se kůže v záhybech infiltruje, s výrazným zvýšením vzoru (lichenifikace). Barevná ohniska stagnují červeně. Lichenifikační ložiska se stávají hrubšími, dyschromatickými.

Na konci druhé periody se vyvíjí „atonická osoba“ - hyperpigmentace a podtržené záhyby očních víček, které dávají dítěti „unavený vzhled“. Také se mění zbývající oblasti kůže, ale bez klinicky výrazného zánětu (suchost, otupělost, olupování, dyschromie, infiltrace). Toto onemocnění je charakterizováno sezónností kurzu a spočívá ve vývoji exacerbací v období podzimu a zimy a výrazném zlepšení či řešení procesu v letním období, zejména na jihu.

Charakteristické rysy třetího věku (puberta a fáze dospělosti) jsou:

• změny lokalizace lézí:
• výrazný infiltrativní charakter lézí.
• méně znatelná reakce na alergeny:
• neurčitá sezónnost exacerbací.

Léze v záhybech je nahrazena změnami na kůži obličeje, krku, trupu, končetin. Podílí se na procesu nasolabiálního trojúhelníku. Zánět je stagnující modravý odstín. Kůže je infiltrována, lichenifikována s více bioptickými škrábanci, hemoragickými krustami.

Je třeba zdůraznit, že ve všech věkových obdobích má neurodermatitida vedoucí klinické příznaky - svědění, které přetrvává po dlouhou dobu i při vymizení kožních lézí. Intenzita svědění je vysoká (biopsie zkd), s paroxyzmy v noci.

Omezená neurodermatitida je častější u dospělých mužů a je charakterizována přítomností jedné nebo několika lézí ve formě plaků různých velikostí a tvarů na kůži krku, genitálií (anogenitální oblasti), loktů a poplitálních záhybů. Desky jsou uspořádány symetricky, relativně jasně ohraničené od nedotčené kůže oblastí herpigmentace. V oblasti ochazhkov je kůže suchá, infiltrovaná, s podtrženým vzorem, výraznějším ve středu. Na okraji ohnisek jsou malé (s pinheadem) polygonální ploché papuly s lesklým nahnědlým nebo růžovým povrchem.

Při výrazné infiltraci a lichenifikaci se objevují bradavičnatá hyperpigmentovaná ložiska. Nástup onemocnění je obvykle spojován s psycho-emocionálními nebo neuroendokrinními poruchami. Pacienti se obávají intenzivního svědění. Utrpení různými formami této alergické dermatózy je pozorován bílý dermografismus.

[34], [35], [36]

Formuláře

Rozlišení: difuzní, omezený (chronický lišejník Vidal) a neurodermatitida Broca nebo atopická dermatitida (podle klasifikace WHO).

Atopická dermatitida často postihuje ženy (poměr nemocných žen a mužů je 2: 1). Během nemoci jsou 3 věkové období.

Omezená neurodermatitida (synonymum: lichen simplex chronicus Vidal, dermatitis lichenoides pruriens Neisser) se klinicky projevuje jedním nebo více silně svěděnými suchými plaky, umístěnými hlavně na posterolaterálních plochách krku, v záhybech kůže a obklopených malými papulárními prvky a mírným pigmentováním, mírně procházející normální kůže. Někdy se na místech rozvíjí depigmentace. Při výrazné infiltraci a lichenifikaci se mohou objevit hypertrofické, bradavnaté léze. Vzácné varianty zahrnují depigmented, lineární, moniliform, decalvating, psoriasiform forma, obří lichenification Pautrier.

Difuzní atopická dermatitida (synonymum: Darya prurigo obyčejný, périgo diathetic Bénier, atopická dermatitida, endogenní ekzém, konstituční ekzém, atopická alergická dermatóza) - závažnější patologický stav než omezená neurodermatitida, s výraznějším zánětem zoo, svěděním a zvěrokruhovým onemocněním, s výraznějším zánětem kůže, svěděním a zvěrokruhovým onemocněním, s výraznějším zánětem kůže, svěděním, se zoo obsazení celé kůže jako erytrodermie. Často postihuje pokožku očních víček, rtů, rukou a nohou. Na rozdíl od omezené formy se vyvíjí převážně v dětství, často v kombinaci s jinými projevy atopie, což v těchto případech dává důvod k tomu, aby toto onemocnění považovalo za atopickou alergickou dermatózu. Někdy se vyskytuje šedý zákal (Andoghův syndrom), často - společná ichtyóza. U dětí, kožní léze podle druhu alergické ekzematizirovannogo může být projevem syndromu Wiskott-Aldrichův syndrom, vrozená recesivní X-vázaná a vykazují kromě toho, trombocytopenie, krvácení, disglobulinemiey, zvýšené riziko infekčních a nádorových onemocnění, zejména lymfocytární systém.

[37], [38], [39], [40], [41], [42]

Komplikace a důsledky

Neurodermatitis je komplikovaná opakovanými bakteriálními, virovými a plísňovými infekcemi, zejména u jedinců, kteří dlouhodobě užívají hormonální masti. Bakteriální komplikace zahrnují folikulitidu, furunkulózu, impetigo a hydradenitidu. Příčinou těchto komplikací je obvykle Staphylococcus aureus, méně často bílý Staphylococcus aureus nebo Streptococcus, jehož zdrojem jsou ložiska chronické infekce. Vývoj komplikací doprovází zimnice, horečka, pocení, zvýšené zarudnutí a svědění. Periferní lymfatické uzliny jsou zvětšené, bezbolestné.

Jednou z nejzávažnějších komplikací, které mohou toto onemocnění doprovázet, je herpetiformní ekzém Kaposi, jehož úmrtnost se pohybuje od 1,6% do 30%. Kauzativní agens je virus herpes simplex, hlavně typ 1, který způsobuje léze horních cest dýchacích a kůže kolem nosu a úst. Méně častý je virus 2. Typu, který postihuje sliznici a kůži pohlavních orgánů. Onemocnění začíná akutně 5-7 dnů po kontaktu s pacientem s herpes simplex a projevuje se zimnicí, horečkou do 40 ° C, slabostí, adynamismem, prostrací. Po 1-3 dnech se vyrážka jeví jako malá, až do velikosti špendlíkové hlavičky, bubliny naplněné serózním, méně často hemoragickým obsahem. Následně se vesikuly promění v pustuly a získají typický vzhled s pupeční depresí ve středu. V procesu evoluce prvků vzniká krvácející eroze, jejíž povrch je pokryt hemoragickými krustami. Tvář pacienta získává „masku“ vzhled. Léze sliznic probíhá podle typu atopické stomatitidy, konjunktivitidy, keratokonjunktivitidy.

Kaposiho ekzém může být komplikován rozvojem streptokoků a staphylodermy, pneumonií, otitis media, sepsí. Po 10-14 dnech vyrážka začne ustupovat a na jejich místě jsou malé povrchové jizvy.

Komplikované plísně zahrnují kandidální heylitidu, onychii a paronychii. Vzácně je atopická dermatitida komplikována atopickou katarakta, která se vyvíjí u více než 1% pacientů (Andoghův syndrom).

[43], [44], [45], [46], [47], [48], [49], [50]

Diagnostika neurodermatitis

Dermatolog diagnostikuje atopickou dermatitidu vyšetřením postižené kůže. K vyloučení jiných onemocnění může odebrat vzorek postižené kůže pro biopsii kůže.

[51], [52], [53], [54], [55], [56], [57], [58], [59], [60]

Diferenciální diagnostika

Neurodermatitida musí být odlišena od chronického ekzému, lichen planus, nodulového pruritu. Chronický ekzém se vyznačuje skutečným polymorfismem vysrážených prvků reprezentovaných mikrovezikami mikroeroziemi, mikrokorciemi s výrazným plačem ve formě „serózních jamek“ doprovázených svěděním. Tato alergická dermatóza se vyznačuje svěděním, které předchází vzniku papulární vyrážky. Ekzém je také charakterizován lokalizací lézí v omezených oblastech kůže. Dermographism pro ekzém je červená, s touto alergickou dermatózou - bílá.

Lichen planus je charakterizován rozptýlenými polygonálními papulami fialové barvy s uprostřed pupeční deprese, umístěnými na vnitřním povrchu horních končetin, předním povrchu končetin, trupu. Někdy jsou postiženy sliznice ústní dutiny a genitálií. Když rozmazáváme papuly rostlinným olejem, je odhalen síťovaný vzor (Wickhamova síť).

Nodulární a nodulární svědění je charakterizováno vyrážkou papuly hemisférického tvaru, které nejsou náchylné k fúzi a seskupení a doprovázeny silným svěděním.

[61], [62], [63], [64], [65], [66], [67], [68], [69], [70]

Léčba neurodermatitis

Je obtížné pojmenovat patologický stav, ve kterém bude přesnější a pacientova implementace všech preventivních a terapeutických doporučení důležitější než u neurodermatitidy. Kromě toho by mělo být zdůrazněno, že jeho léčba by neměla být očekávaná („projde s věkem“) a maskuje (jmenování pouze antihistaminik a hormonálních mastí).

Musí být léčena neurodermatitida, při dodržení následujících zásad:

• Enterosorpce pomocí polyfenanu, enterosorbentu, aktivovaného uhlí. Diuretika (triampur, veroshpiron) Dny nalačno (1-2 dny v týdnu). Jmenování léků s nízkou molekulovou hmotností a náhrad plazmy (gemodez, reopolyglukine a další.).
• Neurodermatitida vyžaduje rehabilitaci ložisek chronických bakteriálních a parazitárních infekcí.
• Obnova narušených funkcí gastrointestinálního traktu s normalizací trávení a absorpce (v závislosti na zjištěných odchylkách). Korekce dysbakteriózy antibiotiky, stafylokokovým bakteriofágem, laktobakterinem, bifidumbakterinem, bifikolomem. V případě deficitu enzymu (dle údajů programu) - pepsidin, pankreatin, panzinorm, mezim-forte, slavální, trávicí. Když biliární dyskineze - ne-lázně, papaverin, platifillin, halidor, slunečnicový olej, sulfátová magnézie, odvar z kukuřičných stigmat, xylitol, sorbitol.
• Nespecifické hyposenzibilizační účinky mají dietu, antihistaminika (zaditen, tavegil, suprastin, fencarol atd.) Předepsaná krátkými kursy.
• Při imunodeficienci se používá nukleinát sodný, methyluracil, T-aktivin. Jako nespecifické stimulanty používejte vitamíny A, C, PP a skupinu B.
• Pro korekci poruch centrálního a vegetativního nervového systému se používají pirroxan butyroxan, stugeron (cinnarizin), valeriánská tinktura, trankvilizéry (názvy, seduxen).
• Pro obnovení hemokoagulačních poruch a mikrocirkulace se používá infuzní terapie (hemodez, reopolyglukine), trental, zvonkohry, stěžej.
• Aby se obnovila funkce nadledvinek, pacientům s dlouhodobým onemocněním se předepisuje etizol, roztok chloridu amonného, glycery, indukce v oblasti nadledvinek.
• Pasty a masti (zinek, dermatol, ASD, 3. Frakce, březový dehet) se používají jako externí terapie, nedoporučuje se aplikovat hormonální, zejména na pokožku obličeje.
• Ultrafialové ozáření podle techniky sparing (v sub-erytemických dávkách), proudy dArsonvalovy indukčnosti v adrenální oblasti, diatermie v oblasti ganglií sympatiku děložního hrdla.
• U pacientů s těžkými formami alergické dermatózy je prokázána selektivní fototerapie (terapie PUVA), hyperbarická okysličování a ozáření ultrafialovou krví.
• Lázeňská léčba. Pacienti jsou léčeni helioterapií v jižních přímořských letoviscích, Matsesta a dalších sulfidových aplikacích a lázních.

[71], [72], [73], [74], [75], [76]

Klinické vyšetření

Klinické vyšetření u pacientů se všemi klinickými formami onemocnění. Pokud by profesionální orientace pacientů měla brát v úvahu kontraindikace profesí spojených s dlouhodobým a nadměrným emocionálním stresem, kontakt s těkavými látkami (voňavkářství, farmaceutický, chemický, cukrářský průmysl), dráždivými mechanickými a chemickými látkami (textil, kožešinové podniky, kadeřnictví), silnými fyzikálními účinky (hluk, chlazení).

[77], [78], [79], [80], [81], [82], [83], [84]

Předpověď

Omezená neurodermatitida má příznivější prognózu než difuzní, i když u většiny pacientů proces s věkem ustupuje, někdy zůstává ve formě fokálních projevů podle ekzému rukou. Někteří autoři poukazují na možné spojení onemocnění se syndromem Sesari.

[85]