Bronchoectatická nemoc

Bronchiektázie - získané chronické, a v některých případech, kongenitální onemocnění charakterizované místní hnisavých procesů (hnisavé endobronchitis) v nevratných změn (rozšířené, deformovaný) a funkčně nižší průdušky, zejména spodních částí plic.

Bronchiektázie je rozšíření a zničení velkých průdušek způsobených chronickými infekcemi a zánětem. Mezi obvyklé příčiny patří cystická fibróza, poruchy imunitního systému a infekce, i když některé případy jsou pravděpodobně idiomatické. Symptomy - chronický kašel a výtok purulentního sputa; někteří pacienti mohou mít horečku a dušnost. Diagnostika je založena na anamnéze a vizualizaci procesu, obvykle s CT s vysokým rozlišením, ačkoli standardní rentgenová vyšetření hrudníku může mít diagnostický význam. Léčba, jakož i prevence exacerbací jsou prováděny s použitím antibiotik, zahrnují sekreční drenáž a sledování vývoje komplikací, jako je superinfekce a hemoptýza. Pokud je to možné, měly by se léčit hlavní příčiny vzniku bronchiectasis.

[1], [2], [3], [4], [5]

Příčiny bronchiektázii

Difuzní bronchiektázie vyvíjí u pacientů s genetickými, imunitními nebo anatomických vady, které způsobují respirační selhání. Nejčastější příčinou je cystická fibróza; méně časté geneticky determinované příčiny - dyskineze řas a závažný deficit alfa1-antitrypsinu. Hypogamaglobulinémie a imunodeficience může také způsobit poškození difundovat bronchiální strom jako vzácné poruchy struktury dýchacích cest (např., Tracheabronchomegalia [Mounier-Kuhn syndrom], deficit chrupavky [Campbell-Williams syndrom]). Difuzní bronchiektázie je vzácná komplikace společného typu onemocnění, revmatoidní artritida, Sjogrenův syndrom a alergická bronchopulmonární aspergilózou, pravděpodobně více mechanismů.

Lokální bronchiektázie se vyvíjí s neošetřenou pneumonií nebo obstrukcí (například kvůli cizím tělům a nádorům, vnější kompresi nebo změnám anatomie po částečné resekci).

Všechny tyto stavy zhoršit mechanismy odbavení obrany dýchacího traktu a imunitního systému, což vede k neschopnosti vyvodit tajemství a predispozicí k infekci a chronický zánět. V důsledku toho, časté infekce, obvykle způsobené Haemophilus influenzae (35%), Pseudomonas aeruginosa (31%), Moraxella catarrhalis (20%), Staphylococcus aureus (14%), a Streptococcus pneumoniae (13%), dýchacích cest se naplní viskózní sekrece hlenu, obsahující mediátory zánětu a patogenů, a rozšiřující se pomalu, zjizvení a deformovaný. Histologicky bronchiální zeď zhoustla v důsledku otoku, zánětu a neovaskularizace. Degradace okolní intersticia a alveolů způsobuje fibrózu, emfyzém nebo obě tyto změny.

Ne-tuberkulózní mykobakterie mohou způsobit dilataci bronchů, stejně jako kolonizaci plic pacientů s bronchiektázami, které se vyvíjejí z jiných důvodů.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Symptomy bronchiektázii

Mezi hlavní příznaky bronchiektázie patří chronický kašel, ve kterém může být uvolněn velký objem hustého, viskózního, purulentního sputa. Dyspnoe a pískání jsou často pozorovány. Hemoptýza, která může být masivní, nastává v důsledku tvorby nových cév v dýchacích cestách z průdušných (ale ne plicních) tepen. Teplota subfebrilu nastává při exacerbacích onemocnění, během nichž se zvyšuje intenzita kašle a objemu sputa. Chronická bronchitida může připomínat bronchiektázu na klinických projevech, ale bronchiektázie je charakterizována hojnějším vypouštěním purulentního sputa denně a typickými změnami v CT.

Typickými příznaky bronchochemického onemocnění jsou špatné dechové a patologické respirační zvuky, včetně chřadání a sípání. Terminálové falangy prstů mohou být rovněž zesíleny.

Symptomy se obvykle vyvíjejí nepostřehnutelně a opakují se stále častěji, přičemž se roky postupně zhoršují. V závažných případech se může vyskytnout hypoxémie, plicní hypertenze a selhání pravé komory.

Superinfekce způsobené multirezistentních mikroorganismů, včetně netuberkulozní mykobakterií, musí být považován za možnou hlavní příčinu nástupu symptomů u pacientů s recidivujícími exacerbacemi nebo zhoršení respiračních funkčních parametrů při studiu funkce plic.

[12], [13], [14], [15]

Formuláře

Nezávislost bronchochemického onemocnění jako samostatné nosologické formy v současné době lze považovat za prokázané následujícími okolnostmi. Infekční a zánětlivý proces s bronchiekálními chorobami se vyskytuje hlavně v průduškovém stromu a nikoli v plicním parenchymu. Navíc je přesvědčivým potvrzením operace, při které odstranění bronchiektázie vede k oživení pacientů.

Spolu s bronchiektázie jako samostatné skupiny onemocnění, pathomorphological substrátu, které jsou primární bronchiektázie (bronchiektázie) emitují sekundární bronchiektázie (bronchiektázie), které jsou komplikace nebo další příznaky onemocnění. Nejčastěji dochází k sekundární bronchiektázii s abscesem plic, plicní tuberkulózou, chronickou pneumonií. Se sekundární bronchiektázou se obvykle vyskytují patologické změny v dýchací části plic, které odlišují sekundární bronchiektázu od bronchiektázy.

[16], [17], [18], [19], [20]

Diagnostika bronchiektázii

Diagnóza je založena na anamnézy, fyzikálního vyšetření a RTG vyšetření, počínaje hrudníku rentgenu. Radiografické údaje, podezřelé pro bronchiektázie zahrnují rozptýlené nepravidelnou ztmavnutí způsobené slizniční zátkami, „kavitační“ a kroužky a „tramvajové linky“, způsobené zahuštěný, bronchiektázie uspořádány podél nebo kolmo k rentgenového paprsku, resp. Rentgenové difrakční obrazce se může lišit v závislosti na základní onemocnění: cystická fibróza bronchiektázie vyvinuty především v horních lalocích, zatímco z jiných příčin uspořádáno více difuzně nebo převažují v nižších laloků. CT s vysokým rozlišením je metoda pro detekci bronchiektázie. Studie je téměř 100% citlivá a specifická. CT se obvykle zjistí bronchiální expanzi a cysty (někdy v podobě hrozen), rozptýlené mukózní zástrčky a dýchacích cest, které jsou více než 1,5 krát větší v průměru ve srovnání se sousedními cév. Advanced průdušky ráže medium může rozšířit téměř do pohrudnice. Atelektáza, konsolidace a snížení vaskularizace jsou další nespecifické změny. Diferenciální diagnostika rozšířených dýchacích cest zahrnuje bronchitidu a „trakční bronchiektázie“, které se vyskytují při plicní fibróza rozšiřuje dýchací cesty a udržuje je otevřené.

Pro dokumentaci počáteční funkce a následné sledování progrese onemocnění by měly být provedeny testy funkce plic. Bronchiektázie je spojena s omezením průtoku vzduchu (snížená vynucená expirační objem v 1 s [FEV1], nucená vitální kapacita [FVC] a FEV / FVC); FEV se může zlepšit v reakci na bronchodilatační přísady, jako jsou beta-agonisté. Může se snížit objem plic a difúzní schopnost oxidu uhelnatého (DLCo).

Výzkum zaměřený na diagnózu základní příčiny, zahrnovat analýzu sputa barvení a bakteriologických studií kultur bakterií, mykobakterií (Mycobacterium avium a Mycobacterium tuberculosis) a houbami (Aspergillus) infekce. Mykobakterií superinfekce diagnostikována tím, že opakovaně kultivovaný atypických mykobakterií (pro velké množství kolonií) a detekovaných granulomů na biopsii s paralelními radiologických příznaků onemocnění. Další studie mohou zahrnovat studijní pot chlorid pro diagnózu cystické fibrózy, která má být provedena i u starších pacientů; revmatoidní faktor a další sérologické testy pro vyloučení systémová onemocnění pojivové tkáně; imunoglobuliny, včetně IgG podtříd dokumentovat některé imunodeficity; Testy pro Aspergillus pretsipitiny, IgE a eosinofily, aby se předešlo alergické bronchopulmonální aspergilózy a alfa1-antitrypsin, dokumentovat svůj deficit. Při klinické projevy ciliární dyskinesie předpokládají (v přítomnosti sinus onemocnění a bronchiektaziemi střední a dolní laloky s neplodností nebo bez), musí být provedena biopsie, nasální nebo bronchiální epitel, a biopsie zkoumány transmisní elektronovou mikroskopií na přítomnost patologického cilie struktury. Méně invazivní alternativou je studovat pohyblivost spermií. Diagnóza řasinkami dyskineze by měl být namontován s péčí, zkušený lékař, vyškolení specializovaných metod jako nespecifických strukturních defektů, může být přítomna v množství 10% z řasinek u zdravých pacientů a pacientů s plicními chorobami; infekce může způsobit přechodnou dyskinezi; řasinkami ultrastruktura může být normální u pacientů s primární ciliární dyskineze syndromů charakterizovaných abnormální funkcí ciliární.

Bronchoskopie je předepsána, když jsou zvenčí podezření na anatomické poruchy nebo stlačení.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Léčba bronchiektázii

Léčba zahrnuje prevenci exacerbací, léčbu základních příčin, intenzivní léčbu exacerbací a sledování komplikací.

Neexistuje shoda ohledně nejlepšího přístupu k prevenci nebo omezení exacerbací. Navrhovaná denní orální profylaxe antibiotiky (například ciprofloxacin 500 mg 2 x denně) a u pacientů s cystickou fibrózou kolonizaci bakterií P. Aeruginosa, inhalačním tobramycinem (300 mg, 2 krát denně po dobu jednoho měsíce za měsíc). Kromě toho, u pacientů s difúzním bronchiektázie z jiných důvodů může být účinná aerosol gentamicinu (40 mg, 2 x denně).

Stejně jako u všech chronických onemocnění plic se doporučuje, aby byli pacienti očkováni proti chřipce a pneumokokům každoročně .

Různé techniky mohou podporovat vylučování sekretu, včetně posturální drenáž, hrudní poklep, zařízení, která poskytují pozitivní expirační tlak, bicí intrapulmonalnye ventilátory, pneumatické vesta a autologní odvodnění (dýchací techniky, který podporuje pohyb sekrece z periferních do centrálních dýchacích cest). Mukolytické (rhDNa3a) prokázaly klinickou účinnost u pacientů s cystickou fibrózou. Pacienti by měli vyzkoušet dýchací techniky vedl specialista dýchat a vybrat a použít techniku, která je nejúčinnější; Žádná jiná metoda výběru není odůvodněné.

Dodatečná léčba bronchiektázie závisí na základní příčině. Alergická bronchopulmonární aspergilóza je léčena glukokortikoidy a případně v kombinaci s azolidovými antifungálními látkami. Pacienti s deficitem imunoglobulinů by měli dostávat substituční léčbu. U pacientů s deficiencí alfa-1-antitrypsinu by také měla být podána substituční léčba.

Léčba exacerbací bronchiektázy se provádí s antibiotiky, které jsou účinné proti H. Influenzae, P. Aeruginosa, M. Catarrhalis. Aureus a S. Pneumoniae (například ciprofloxacin 400 mg intravenózně 2-3 krát, a pak 500 mg perorálně dvakrát denně, nebo 750-500 mg levofloxacinu intravenózně, pak orálně jednou denně po dobu 7-14 dnů). Azithromycin 500 mg jednou týdně je účinný při bronchiektázii způsobené cystickou fibrózou, není však jasné, zda jsou makrolidy účinné v jiných nosologických formách. Antibiotická léčba by měla být doprovázena zvýšeným dopadem na clearance sputa z dýchacího traktu.

Kontrola akutních komplikací zahrnuje léčbu mykobakteriální superinfekce a krvácení.

Empiricky režim určený k léčbě M. Avium může zahrnovat společné podávání více (alespoň tří) léčiv: klaritromycin 500 mg orálně dvakrát denně, nebo 1 mg azithromycinu 250-500 krát za den; rifampicin 600 mg orálně jednou denně po 1 nebo rifabutin 300 mg orálně jednou denně 1 ethambutolu a 25 mg / kg p.o. Jednou za 1 den (dva měsíce), a pak pokračovat v 15 mg / kg, 1 krát denně. Všechny léky je třeba užívat po dlouhou dobu (až 12 měsíců), dokud nejsou kultivace sputu negativní. Zřídka je potřeba chirurgické resekce, ale může být zvážena, když je antibiotická terapie neúčinná a bronchiektázie má spíše omezenou povahu.

Masivní krvácení je obvykle léčeno bronchiální embolizací tepny spolu s antibiotickou terapií pro exacerbace.

Prevence

Prevence bronchiektázie vyžaduje včasné odhalení a léčbu základních příčin. Bohužel většina pacientů vyhledává lékařskou pomoc pouze tehdy, je-li onemocněním úplně vytvořena bronchiectatická nemoc.

[30], [31], [32], [33], [34], [35], [36]

Předpověď

Obecně platí, že u 80% pacientů, kteří dále nezhoršují funkci plic v důsledku izolované bronchiektázy, má bronchiektázie dobrou prognózu. Pacienti s cystickou fibrózou však mají průměrnou délku života 32 let a většina pacientů má pravidelně exacerbace.

[37], [38]